Что такое тромбоцитопения у детей

Что такое тромбоцитопения у детей

Тромбоцитопения — состояние, при котором количество тромбоцитов ниже 150х109/л. Риск кровотечений зависит от количества тромбоцитов.
• Тяжёлая тромбоцитопения (количество тромбоцитов

Диагностика иммунной тромбоцитопении у детей

Иммунная тромбоцитопения — диагноз исключения, поэтому необходимо уделить большое внимание анамнезу, клиническим особенностям и мазку крови для того, чтобы быть уверенным, что ни один более тяжёлый диагноз не был пропущен. У детей младшего возраста необходимо предположить врождённые причины (такие как синдромы Вискотта-Олдрича или Бер-нара-Сулье). Любые атипичные клинические проявления, как, например, наличие гепатоспленоме-галии или выраженной лимфаденопатии, требуют немедленного исследования костного мозга для исключения острой лейкемии или апластической анемии.

Необходимо провести исследование костного мозга, если планируется лечение ребёнка глюкокортикоидами, поскольку эта терапия может временно маскировать эти заболевания. Также необходимо предположить СКВ. Однако если имеются характерные клинические симптомы при отсутствии изменений в крови, за исключением низкого количества тромбоцитов, и нет намерения проводить лечение, то исследование костного мозга не требуется.

При иммунной тромбоцитопении, за исключением выразительных кожых проявлений и значительно сниженного количества тромбоцитов, состояние хорошее и у большинства пациентов происходит быстрая ремиссия без каких-либо вмешательств.

Ведение детей с иммунной тромбоцитопенией

Приблизительно у 80% детей болезнь протекает остро, доброкачественно и обычно спонтанно разрешается в течение 6-8 нед. Большинству детей помощь может оказываться на дому, госпитализация и не требуется. Подход к лечению противоречивый. Большинству детей не требуется никакая терапия, даже если количество тромбоцитов составляет менее 10х109/л, однако необходимо начать лечение, если есть признаки массивного кровотечения (например, внутричерепного или желудочно-кишечного) или продолжающееся небольшое кровотечение (например, постоянная кровоточивость ротовой полости).

Для лечения используется преднизолон внутрь или иммуноглобулин внутривенно, однако оба они имеют значительные побочные эффекты и не влияют на шанс достижения полной ремиссии. Инфузии иммуноглобулина обычно приводят к более быстрому увеличению числа тромбоцитов, чем глюкокортикоиды. Трансфузии тромбоцитарной массы оставляют для жизнеугрожающих кровотечений, поскольку они поднимают уровень тромбоцитов лишь на несколько часов. Преднизолон должен применяться лишь короткими курсами независимо от числа тромбоцитов. У родителей должен быть свободный 24-часовой доступ в клинику.

Ребёнок должен избегать травм, насколько это возможно, и контактных видов спорта до тех пор, пока сохраняется очень низкое число тромбоцитов.

Хроническая иммунная тромбоцитопения у детей

У 20% детей количество тромбоцитов остаётся низким через 6 мес после установления диагноза, это известно как хроническая иммунная тромбоцитопения у детей. Никакое лечение не проводится до тех пор, пока не произойдет массивное кровотечение. Как и при острой иммунной тромбоцитопении у детей, не должны применяться длительные курсы глюкокортикоидной терапии. Поэтому терапия в основном поддерживающая, ребёнок должен избегать контактных видов спорта, однако должен стимулироваться для продолжения нормальной жизнедеятельности, в том числе посещения школы.

Как и при острой иммунной тромбоцитопении у детей, родителям необходим 24-часовой доступ к медицинской помощи. Семье может пойти на пользу общение с группой поддержки родителей детей, страдающих иммунной тромбоцитопенией. У большинства детей наступает выздоровление в течение 3 лет или стабилизация с сохранением умеренной асимптомной тромбоцитопении. Случаи профузных кровотечений являются редкими и требуют помощи специалистов. Спленэктомия является, вероятно, наиболее эффективным лечением в этой группе пациентов, но приводит к значительному увеличению заболеваемости и в 25% случаев может оказаться бесполезным. Если иммунная тромбоцитопения у ребёнка переходит в хроническую форму, требуется проведение регулярных обследований на наличие СКВ, поскольку тромбоцитопения может предшествовать появлению маркёров этого заболевания.

Тромбоцитопения у ребенка

Опасным недугом младенческого возраста является тромбоцитопения у детей. Ее угрожающее влияние заключается в том, что из-за низкой свертываемости крови нарушается система гемостаза и не происходит остановка кровотечения при повреждении сосудистой системы организма. Плохое свертывание крови связано с уменьшением уровня тромбоцитов, вызванное различными внутренними и внешними факторами. Такие кровотечения тяжело остановить, поэтому они могут закончиться смертью ребенка.

Тромбоцитопения: особенности и причины

В здоровом организме человека количество тромбоцитов резко увеличивается в местах повреждения целостности сосудов, что способствует прекращению кровотечения. Склеивание тромбоцитов между собой и с нитями фибрина не происходит в кровяном русле больного ребенка. Выделяют следующие факторы, провоцирующие тромбоцитопению в детском возрасте:

• усиленное разрушение тромбоцитов;
• уменьшение их производства;
• смешанное происхождение.

Повышенное разрушение тромбоцитов вызывается следующими факторами:

• иммунопатологические процессы;
• вазопатии — заболевания, характеризующегося поражением сосудистой стенки;
• ДВС-синдром — это нарушение свертывания крови, при котором в мелких сосудах образуются тромбы;
• генетическая форма заболевания.

Как правило, плохие свойства крови появляются вследствие наследственных проблем, повреждений, заражений.

Снижение выработки тромбоцитов вызывают:

• прием некоторых лекарственных средств;
• локальные инфекции;
• продолжительное внутривенное питание;
• тромбоз при травме;
• переливания крови;
• апластическая анемия, вызванная дисфункцией костного мозга;
• нейробластома.

Причины тромбоцитопении смешанного происхождения включают такие патологии:

• Полицитемия. Хроническое опухолевое заболевание крови, которое характеризуется абсолютным увеличением числа эритроцитов в периферической крови.
• Тяжелое удушье.
• Системная воспалительная реакция. Возникает при попадании в кровь инфекционных агентов.
• Иммунное несоответствие между тромбоцитами и антигенами.
• Тиреотоксикоз.

В большинстве случаев тромбоцитопения у новорожденных обусловлена увеличением разрушения форменных элементов крови. Менее 5% – вызвано снижением производства кровяных пластинок.

Как вовремя распознать: важные симптомы

Тромбоцитопения у детей опасна тем, что проходит без болезненной клиники и негативных изменений состояния ребенка. По этой причине часто родители не приводят ребенка к врачу и не знают о болезни, которая по мере его развития способна вызвать сильное внутреннее кровотечение, что приводит к летальному исходу. Посещение врача необходимо, если у сына или дочери замечены один или несколько симптомов:

• небольшая сыпь на нижних конечностях (сыпь может быть на других участках кожи);
• частое кровотечение из носа;
• кровоточивость десен;
• длительное кровотечение после небольших царапин;
• образование на кожных покровах синяков даже после незначительного удара.

Вернуться к оглавлению

Чем опасно?

Уровень угроз здоровью и даже жизни обуславливается частотой проявления симптомов. Общий прогноз заболевания у ребенка зависит от формы тромбоцитопении, ее причин, своевременности диагностики и лечения. Проявления тромбоцитопении выражаются такими патологическими состояниями:

• Внешние кровотечения и тяжелая кровопотеря.
• Внутренние кровотечения (желудочные, легочные, кишечные). Когда выливается более 1,5 литра крови, может наступить смерть ребенка.
• Анемии постгеморрагические, развивающиеся на фоне внутреннего желудочно-кишечного кровотечения.
• Излияние крови в мозг — наиболее опасное осложнение болезни.
• Кровоизлияние в сетчатку глаза, что может спровоцировать слепоту.

Вернуться к оглавлению

Диагностические методы

В дополнение к сбору анамнеза, информации о клинических проявлениях, стандартным анализам применяют следующие методы исследования:

• анализ биоматериала на антитела;
• УЗИ;
• рентген;
• ЭКГ;
• эндоскопия.

При длительном течении болезни проводится ультразвуковое исследование селезенки и люмбальная пункция. Необходимо регулярно проводить клинические анализы крови. Референсные значения тромбоцитов в крови у детей зависят от возраста. Снижение этих показателей более чем в 3 раза от возрастных показателей подтверждает тромбоцитопению. У младенцев применяют реакцию агглютинации кровяных пластинок в сыворотке матери и малыша.

Медикаментозное лечение

Терапия тромбоцитопении зависит от вида, продолжительности и характера течения заболевания. Лечение тромбоцитопении у детей, вызванной нарушениями в иммунной системе начинается с грамотного питания новорожденного. В течение 2-х недель или 1-го месяца, период обуславливается тяжестью заболевания, ребенка кормят молочной смесью. Также используют глюкокортикоиды («Преднизолон»). При тяжелом течении недуга у детей положительный эффект оказывают трансфузии тромбоцитных концентратов. При отсутствии кровотечений рекомендован «Дицинон» в виде внутримышечных инъекций или внутривенных вливаний. Если тромбоцитопению спровоцировало другое заболевание, то необходима терапия провокатора недуга.

Меры профилактики

При появлении у детей тромбоцитопении следует беречь маленького ребенка от травм и повреждений. Для этого необходимо:

• избегать чрезмерно активных, излишне травматических игр;
• убрать колюще-режущие вещи;
• использовать мягкую зубную щетку;
• применять слабительное при запорах;
• не употреблять медпрепараты, снижающие вязкость крови.

Вызов скорой помощи необходим при появлении крови за пределами сосудистого русла во внешней среде, при попадании в дерму, эпидермис, слизистые оболочки. Если течение болезни тяжелое, то может появиться внутримозговое кровотечение, что связано с критичными показателями содержания тромбоцитов в кровяном русле. Тревожные сигналы — мучительная головная боль и следующая за ней рвота, а также появление асимметрии лица, непроизвольного сокращения мышц. Такая симптоматика требует немедленной госпитализации в стационар.

Тромбоцитопения у детей

Тромбоцитопения – это уменьшение количества тромбоцитов. Показатель отслеживается по клиническому исследованию крови. Тромбоциты представляют собой вид кровяных телец. Как и другие клетки, вырабатываются в костном мозге. Они имеют пластинчатую форму и в случае наличие травмы (пореза, царапины или внутреннего разрыва ткани) способствуют остановке кровотечения. Клетки, благодаря своим особым свойствам, склеиваются друг с другом в единой сгусток и закрывают поврежденные стенки сосудов.

Состояние, при котором наблюдается устойчивое снижение количества данных кровяных телец, считается тромбоцитопенией. Не следует путать с естественным уменьшением показателя. Это происходит после получение травмы с кровотечением, хирургических операций, менструации у девочек подростков и пр.

Причины патологии

Тромбоцитопения может быть первичной или вторичной. В первом случае заболевание называется идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. При этом патологическом состоянии в организме наблюдается снижение уровня пластинчатых клеток по неизвестной причине. Медики склоняются к развитию аутоиммунного процесса.

Вторичная тромбоцитопения является симптомом другого заболевания или патологии. В этой ситуации проводят полное медицинское обследование и направляют лечение на первичную болезнь. Причины падения количества тромбоцитов можно разделить на несколько групп:

• Нарушение их выработки в костном мозге. Патология возникает при развитии онкологических заболеваний, метастазах в костном мозге, лейкозах в острой или хронической форме, анемии, тяжелых вирусных болезней, интоксикации и пр.
• Спленомегалия. Патологическое состояние, при котором происходит накопление у тромбоцитов в селезенке. При этом происходит значительное увеличение ее размеров.
• Значительное разрушение тромбоцитов без выработки новых пластинчатых клеток костным мозгом. Патология вызывается развитием злокачественных новообразований, ДВС-синдромом, тромбозами, иммунными расстройствами вследствие нарушения дыхательной функции у недоношенных детей.
• Сильное кровотечение из-за травмы.
• Причиной снижения показателя у детей до года и старшего возраста может быть неправильное несбалансированное питание или голодание.

Степень тяжести

Количественный показатель уровня тромбоцитов в крови насчитывает огромное количество этих клеток. Снижение их концентрации в медицине делится на четыре различных состояния по степени тяжести.

1. Легкая. Снижение происходит да 75–99×10 9 /л. В этом случае тромбоцитопения не проявляется клиническими симптомами или признаками ухудшения самочувствия ребенка. Проблему можно обнаружить после клинического анализа крови.
2. Умеренная. Концентрация кровяных телец составляет 50–74×10 9 /л. Проявляется невыраженной симптоматикой. Возможно образование синяков и гематом, длительные кровотечения при порезах и царапинах, которые заканчиваются сами по себе.
3. Средней тяжести. Уровень тромбоцитов падает до 20–40×10 9 /л. Симптомы патологии проявляются сильнее, остановка кровотечения требует значительных усилий. Ребенок в таком случае нуждается в лечении.
4. Тяжелая. Показатель тромбоцитов падают ниже отметки 20×10 9 /л, что представляет серьезную опасность для жизни ребенка. Требуется срочная медицинская помощь в условиях стационара.

Когда требуется медицинская помощь

Как правило, родители не догадывается о снижении уровня тромбоцитов у детей. Незначительное отклонение от нормы не проявляется выраженными симптомами. Однако ребенка необходимо немедленно отвезти к врачу при возникновении следующих типов недомоганий:

• Малыш часто ушибается, на его теле появляются синяки даже от незначительных повреждений или при прикосновениях;
• Появление носовых кровотечений;
• Появление крови во время чистки зубов;
• Произошло окрашивание мочи в розовый, красный или коричневый цвет;
• Потемнение стула;
• Кровотечение при порезах и ссадинах не прекращается дольше 10 минут. Появление на коже сосудистых звездочек, точечных кровоизлияний;
• У ребенка часто болит голова;
• Обильные и длительные менструации у девочек в подростковом возрасте.

Осмотром маленьких пациентов занимается педиатр. Основываясь на клинической картине, врач назначает дополнительные анализы. Обязательно проводится исследование крови на концентрацию тромбоцитов, гемоглобина и лейкоцитов. При обнаружении тромбоцитопенического состояния дальнейшим лечением может заниматься гематолог.

Лечение

Для нормализации показателя используется различные медикаментозные средства. Лечение тромбоцитопении у детей и взрослых начинается с установления точного диагноза. В большинстве случаев снижение уровня этих кровяных телец вызвано соответствующим заболеванием или патологическим процессом. После выздоровления уровень тромбоцитов нормализуется естественным образом. В случае отсутствия болезни, причина тромбоцитопения остается не выявленной. Лечение проводится в соответствии с симптомами.

На первом этапе терапии следует прекратить прием любых лекарственных препаратов, разжижающих кровь (Аспирин, Ибупрофен и пр.). При необходимости устраняют недостаток железа и витамина B12. Корректируется диета при тромбоцитопении у детей. В рацион включается больше красного мяса, печени, орехов, гречневой каши, тыквы и пр.

В отдельных случаях рекомендуется изменить распорядок дня ребенка. Отсутствие достаточного времени для отдыха может стать причиной нарушения кроветворной функции.

Медикаментозное лечение назначает только лечащий врач, ребенку рекомендуется постельный режим. В тяжелых случаях лечить пациента следует только в стационаре. Это необходимость обусловлена риском возникновения неотложных состояний, купировать которые можно только в больнице.

Для лечения используются иммуноглобулины внутривенно, кортикостероидные гормоны, рутин, антирезусная сыворотка, переливание тромбоцитарной массы от донора. При наличии соответствующих показаний назначается удаление селезенки.

Профилактика

Лучший способ предотвращения развития заболеваний – это здоровый образ жизни и полноценное питание ребенка. Для нормального развития малыша не следует допускать дефицита витаминов и минеральных веществ. Рацион составляют сбалансированным, богатым витамином С и А.

Дети не должны соблюдать пост или вегетарианство. В ежедневном меню обязательно должны присутствовать блюда из мяса и рыбы. Также рацион дополняется свежими овощами и фруктами по сезону, орехами, растительными маслами и зеленью.

Уровень тромбоцитов один из важных показателей состояния здоровья. Однако не следует спешить с выводами и паниковать. Незначительное снижение количества пластинчатых клеток не является патологией. Ставить диагноз и назначать лечение должен только квалифицированный врач.

Тромбоцитопения у детей: симптомы и подходы к терапии

Возникновение заболевания

Тромбоцитопения у детей: причины и проявления

Врачи выделяют два типа патологии: неиммунную и иммунную тромбоцитопению. Во втором случае тромбоциты погибают из-за воздействия своей собственной иммунной системы или антител из организма матери. Состояние похоже на гемолитическую болезнь новорожденных, при которой страдают эритроциты.

При выявлении болезни у новорожденных разрушение тромбоцитов часто связано с врожденными заболеваниями: синдром Вискотта-Олдрича, Фанкони и пр. Вторая по частоте причина — гиперспленизм. Это состояние характеризуется уменьшение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови в результате их разрушения или скопления в увеличенной селезенке.

Вызывать разрушение тромбоцитов могут лекарственные средства, злокачественные новообразования и другие причины. Выявление факторов, приводящих к тромбоцитопении, возможно при комплексном обследовании ребенка.

Клинические проявления

Нормальное количество тромбоцитов в крови у детей отличается от взрослых. У новорожденных показатели нормы колеблются от 100 до 400 тысяч клеток на мл крови. У детей старше 1 года уровень тромбоцитов — 180-320 тысяч клеток на мл крови. При этом тяжесть симптомов болезни связана с числом кровяных телец. Чем их меньше, тем более выражена симптоматика тромбоцитопении.

На начальных этапах болезни, когда количество тромбоцитов снизилось несильно, клинические проявления выражены слабо. Заподозрить развитие патологии можно по следующим симптомам:

• появление на коже ног мелкой сыпи, имеющей синеватый оттенок. Высыпания часто появляются на сгибательной поверхности;
• беспричинное появление синяков. Если ребенок во время игры получает ссадину или царапает кожу, то кровотечение долгое время не останавливается;
• возникают носовые кровотечения.

При тромбоцитопении у детей возможны внутренние кровотечения. Они характеризуются появлением сгустков крови в моче или каловых массах. Если источник кровотечения десны, то ребенок жалуется на неприятный привкус во рту.

Грозное осложнение болезни — внутренние кровоизлияния, которые приводят к нарушению функции органов. При поражении головного мозга возникает инсульт, способный привести к гибели ребенка. Если кровотечение развивается в кишечнике или брюшной полости, то развивается обильная кровопотеря. Она осложняется шоком и нарушением работы сердечно-сосудистой и дыхательной системы.

Диагностические мероприятия

Диагностику и лечение заболевания проводит врач

Неиммунная и иммунная тромбоцитопения диагностируются по специальному алгоритму:

1. Сбор имеющихся жалоб, а также информации о давности появления кровоизлияний и высыпаний на коже. Важно уточнить у родителей информацию о течении беременности и о случаях гематологических заболеваний в семье.
2. Внешний осмотр ребенка;
3. Клинический анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов.
4. Оценка длительности кровотечения по Дуке.

При подозрении на иммунную причину развития патологии производится определение уровня антител в крови. Повышение гамма-глобулинов свидетельствует об активации иммунитета.

По показания проводят электрокардиографию, пункцию и забор спинномозговой жидкости, рентгенологические и ультразвуковые исследования. Они помогают врачу поставить точный диагноз и выявить осложнения тромбоцитопении.

Подходы к лечению

Лечение тромбоцитопении в детском возрасте основывается на применении консервативных методик и проведении хирургических вмешательств. Если уровень тромбоцитов понижен незначительно и заболевание не прогрессирует, врач назначает ребенку витаминно-минеральный комплекс и специальное питание.

Терапию заболевания проводят дома, амбулаторно консультируясь с лечащим врачом. При иммунной тромбоцитопении показано использование глюкокортикостероидов и иммуносупрессивных препаратов. Они подавляют иммунитет и предупреждают гибель тромбоцитов. Если заболевание прогрессирует, то проводится удаление селезенки и переливания тромбоцитарной массы.

Важное значение в терапии имеет диета. Продукты в рационе должны быть богаты витаминами, макро- и микроэлементами. Из пищи исключаются все острые, горячие или холодные блюда. Они негативно воздействуют на слизистые оболочки и могут привести к внутренним кровотечениям.

Самолечение при пониженном уровне тромбоцитов недопустимо. Терапию всегда подбирает лечащий врач, основываясь на имеющихся у ребенка показаниях и противопоказаниях.

Прогноз при патологии зависит от причины возникновения. Своевременное начало терапии нормализует уровень кровяных телец и предупреждает развитие осложнений. Если родители долгое время не обращаются за медицинской помощью, то у ребенка развиваются внутренние кровотечения и кровоизлияния во внутренние органы, в том числе в головной мозг. Это приводит к тяжелым негативным последствиям для здоровья и может стать причиной гибели больного.

Тромбоцитопения у детей — заболевание, приводящее к развитию внутренних кровотечений и геморрагическим высыпаниям на коже. Причины болезни различны. Они связаны с чрезмерной активностью иммунитета, приемом лекарственных средств, перенесенными инфекционными болезнями и пр. Для подбора лечения врач должен их определить, так как терапия должна быть направлена на устранение причинных факторов. Это позволяет остановить прогрессирование патологии и устранить ее симптомы.

Тромбоцитопения у детей

Тромбоцитопенией называется патологическое состояние, при котором понижается уровень тромбоцитов в токе крови. Именно тромбоциты и отвечают за ее свертывание, следовательно, из-за их недостатка происходит кровоточивость, а еще хуже кровоизлияние в полость внутренних органов. Данные статистики говорят, что тромбоцитопения у детей возникает в 3-5 случаев на 100 000 детей.

Основные симптомы тромбоцитопении у детей

• появление синяков без всяких на то причин;
• кровоточивость десен;
• частые кровотечения из носа;
• специфическая мелкая сыпь на нижних конечностях;
• появление в моче и в кале крови.

Вследствие того, что заболевание не сопровождается болевым синдромом, оно не вызывает у больного опасений. В этом и заключается опасность, так как несвоевременное лечение приводит к внутреннему кровотечению в любой орган. Подобное осложнение болезни может стать причиной летального исхода.

Почему возникает тромбоцитопения у детей?

Тромбоцитопения может развиваться у 20-35% новорожденных. Если ребенок родился с малой массой тела, то в 70% случаев развивается подобная патология. Тромбоцитопения у новорожденных в основном вызвана разрушением тромбоцитов. Для проведения успешного лечения важно выявить патологический процесс сразу же после родов, в противном случае бороться с недугом будет намного сложнее.

Причины тромбоцитопении у детей

• Гетероиммунные – характеризуются присутствием антигена или возникают при воздействии вируса.
• Трансиммунные – передаются ребенку от матери, болеющей идиопатической формой тромбоцитопении.
• Аутоиммунные – характеризуются воздействием на тромбоциты аутоантител, вырабатываемых в организме на нормальные клетки крови.
• Изоиммунные и аллоиммунные – возникают при несовместимости по крови в процессе передачи новорожденному чужих тромбоцитов.

Лечение детской тромбоцитопении

У детей тромбоцитопения чаще всего протекает в острой форме и характеризуется кровоподтеками на слизистых и коже, а также во внутренних органах. Такое происходит из-за снижения уровня тромбоцитов в токе перифирической крови, но при этом в костном мозге количество их находится в норме или же повышается. Лечится данная форма заболевания по общей схеме и требует быстрого принятия эффективных мер.

Правильный подход к лечению хронической тромбоцитопении

Тромбоцитопения, которая длится больше года у ребенка, считается хронической. При этом больной должен находиться под контролем специалиста. Ребенка нужно оберегать от заболеваний верхних дыхательных путей, потому как это может спровоцировать повторение болезни. При хронической форме заболевания и при выраженной кровоточивости периодически назначаются глюкокортикостероиды. В течении 5 дней вводят иммуноглобулин внутривенно, а после раз в месяц его применяют в поддерживающих дозах.

При лечении тромбоцитопении у детей проводят удаление селезенки, это дает очень хороший результат, так как при этом около 80% пациентов выздоравливают. У них повышается количество тромбоцитов и прекращается кровоточивость. Если удаление селезенки не дало никаких результатов, то пациентам назначают иммуносупрессоры, но от этого эффект не всегда хорош. При лечении тромбоцитопении у новорожденных во избежание аллергизации в первую очередь корректируется питание. В меню не должно присутствовать аллергенных продуктов питания.

Борьба с иммунной тромбоцитопенией

При иммунной форме тромбоцитопении младенцев на протяжении нескольких недель следует кормить донорским молоком. При этом не более 2 недель применяют преднизолон и внутривенно вводят иммуноглобулин. Как вспомогательную терапию применяют аскорбиновую кислоту и рутин. Еще проводят переливание тромбоцитарной массы.

Тромбоцитопения у детей

Тромбоциты (кровяные пластинки) – компоненты крови небольших размеров (2–4 мкм) и не имеющие ядра, но играющие существенную роль в процессе свертывания крови и остановке кровотечений.

В случае изменения уровня тромбоцитов в сторону уменьшения диагностируется тромбоцитопения у детей.

Заболевание может носить различную форму в зависимости от количества кровяных пластинок:

• тяжелую – уровень тромбоцитов меньше 20х10 9 /л;
• умеренную – 20–50х10 9 /л;
• легкую – 50–150х10 9 /л.

Патологии подвержены 25% младенцев, находящихся в перинатальных центрах. В старшем возрасте тромбоцитопения наблюдается у 5 детей на 100 тыс., преимущественно болеют школьники младших классов.

Виды и причины заболевания

Заболевание может иметь:

• первичную форму, когда общее количество тромбоцитов уменьшается при отсутствии какой-либо патологии;
• вторичную, являющуюся следствием патологических изменений в организме.

Также тромбоцитопения может носить:

• иммунный характер, когда разрушение тромбоцитов происходит антителами иммунной системы, которые вследствие определенных причин начинают разрушать собственные клетки организма;
• не иммунный характер при механической травме, недостаточной выработке в костном мозге или увеличенном потреблении тромбоцитов.

Каждый тип патологии имеет свои причины и механизм развития.

Иммунная тромбоцитопения

Существует четыре вида иммунных тромбоцитопений у детей.

Аллоиммунный (изоиммунный) вид заболевания

Возникновение неонатальной изо-иммунной тромбоцитопенической пурпуры может быть связано с несовместимостью по антигенам тромбоцитов беременной женщины и плода, если у матери отсутствуют тромбоцитарные антигены Р1а1 (половина случаев заболевания) или Pb2, Pb3, Onro, Ко и т.д.

В итоге антитромбоцитарные антитела, которые вырабатываются организмом женщины к кровяным пластинкам будущего малыша, проникают через плаценту, уничтожают его тромбоциты.

Болезнь наблюдается редко и диагностируется примерно на 20-й неделе беременности.

Симптоматика тромбоцитопении характеризуется точечными кровоизлияниями на кожных покровах и слизистых оболочках новорожденного, частыми носовыми кровотечениями.

Не исключена возможность летального исхода при кровоизлияниях в жизненно важных органах (10%). При благоприятном прогнозе длительность болезни составляет от 3 до 4 месяцев с постепенным угасанием симптомов и дальнейшим полным выздоровлением.

Как развивается посттрансфузионная тромбоцитопения, до настоящего времени не выяснено. В некоторых случаях переливание крови или тромбоцитарной массы может спровоцировать катастрофическое падение уровня безъядерных телец (менее 20 000/мкл) по истечении недели после процедуры. У ребенка появляется на кожных покровах сыпь геморрагического типа и возникают кровотечения.

Гетероиммунная тромбоцитопения

Гетероиммунной форме патологии присуще изменение антигенной структуры тромбоцитов, вызванной вирусами, микробами или лечением некоторыми лекарственными средствами, что вызывает их уничтожение антителами.

Патология наблюдается при детских инфекциях и поражениях вирусами: гепатите, герпесе, гриппе, острых респираторных заболеваниях, при употреблении определенных медикаментозных препаратов:

• антибиотиков, преимущественно “Левомицетина” и сульфаниламидов;
• диуретиков: “Фуросемида”, “Гидрохлортиазида”;
• средства против судорог “Фенобарбитала”;
• антипсихотиков: “Прохлорперазина”, “Мепробамата”;
• антитиреоидного препарата “Тиамазол”;
• противодиабетических лекарств: “Глибенкламида” и “Глипизида”.

Редко гетероиммунная тромбоцитопения возникает при обычной вакцинации.

Симптомы патологии проявляются по истечении нескольких дней после возникновения вирусного или инфекционного заболевания или начала терапии лекарственными средствами в виде кожных высыпаний и незначительных кровотечений. Как правило, тромбоцитопения данного вида не приводит к тяжелым последствия и внутренним кровоизлияниям, не требует лечения и самостоятельно проходит через 1–2 недели после избавления от основного заболевания или прекращения приема медикаментозных препаратов.

Аутоиммунный вид патологии

При аутоиммунной пурпуре преждевременная гибель неизмененных тромбоцитов происходит под воздействие антител в таких случаях:

• при злокачественных образованиях лимфатических тканей;
• синдроме Эванса-Фишера, при котором пониженное содержание тромбоцитов сочетается с аутоиммунной гемолитической анемией.
• диффузных болезнях соединительных тканей аутоиммунной природы;
• органоспецифических аутоиммунных патологиях.

Возникновению аутоиммунной тромбоцитопении может способствовать применение некоторых лекарственных средств (Аспирин, Гепарин, Бисептол и пр.).

Иногда причины заболевания установить не удается, оно диагностируется как идиопатическая тромбоцитопения.

Неиммунные тромбоцитопении

Патологии не иммунного характера могут быть наследственными или возникать вследствие определенных сбоев в организме.

Основной причиной наследственных тромбоцитопений являются мутации генов. Патология возникает в следующих случаях:

• при аномалии Мея-Хегглина – образование кровяных пластинок гигантских размеров с одновременным уменьшением их количества;
• синдроме Вискотта-Олдрича – образование аномально маленьких безъядерных телец с их разрушением. Интересно, что патологии подвергаются только дети мужского пола;
• синдроме Бернара-Сулье – кровяные пластинки образуются больших размеров, усиленно разрушаются и не справляются со своими функциональными обязанностями;
• врожденной амегакариоцитарной тромбоцитопении – нарушение образования безъядерных телец костным мозгом;
• TAR – синдроме, когда тромбоцитопения носит врожденный характер с двусторонней аплазией лучевой кости.

Возникновение продуктивной тромбоцитопении связано со сбоями в работе кроветворной системы с сопутствующим нарушением процесса образования безъядерных телец в таких ситуациях:

• при апластической и мегалобластных анемиях;
• миелодиспластическом синдроме;
• остром лейкозе;
• миелофиброзе;
• метастазах злокачественных образований;
• приеме цитостатиков;
• повышенной чувствительности к некоторым лекарственным средствам;
• повышенной радиации.

Тромбоцитопения потребления наблюдается в случае повышенного потребления кровяных пластинок при свертывании крови вследствие:

• ДВС синдрома в случае сильного разрушения тканей при травмах, ожогах, операциях, а также тяжелых инфекционных заболеваниях и др;
• тромботической тромбоцитопенической пурпуры;
• гемолитико-уремическом синдроме, вызванном кишечными инфекциями или неинфекционными причинами (наследственностью, употреблением некоторых медикаментозных средств и др).

Задержка кровяных пластинок (от 80 до 90%) в селезенке с их дальнейшим разрушением и без компенсаторного увеличения численности способствует возникновению тромбоцитопении перераспределения. Патологический процесс происходит при увеличенном размере органа, спровоцированного:

• циррозом печени;
• инфекциями (гепатитом, туберкулезом, малярией);
• лейкозами, лимфомами.

Тромбоцитопения разведения может возникнуть вследствие инфузии или трансфузии крови без возмещения потери кровяных пластинок.

Симптомы

Острому течению иммунной тромбоцитопении наиболее часто подвержены дети (в одинаковой мере мальчики и девочки) возрастной категории от 2 до 6 лет по истечении нескольких недель после перенесенного вирусного заболевания, прививки или курса лечения лекарственными препаратами. Но, в пубертатный период заболевание встречается чаще у девушек.

Проявления патологии носят острый и внезапный характер. Кожная сыпь обнаруживается в утренние часы после пробуждения в виде:

• петехий – маленьких темно-красных или пурпурных точечных пятен диаметром 1–2 мм;
• экхимоз – кровоизлияний на коже или слизистых оболочек диаметром более 3 мм пурпурной или голубовато-черной окраски и с размытыми границами.

Высыпания на коже сопровождаются носовыми кровотечениями, а также длительными выделениями крови после удаления зубов, из десен при чистке зубов и в период менструации у девушек.

Обнаружение мелены (черного полужидкого кала с характерным неприятным запахом), а также кровяных выделений в урине свидетельствует о внутренних кровотечениях, которые возникают в редких случаях (от 2 до 4%).

Появление внутричерепных кровоизлияний наблюдается у 0,1–0,5 % пациентов при тяжелых формах заболевания на протяжении длительного времени.

Увеличенная селезенка наблюдается у 10 % пациентов, температура тела остается нормальной.

Острая форма заболевания обычно имеет благоприятный прогноз и может длиться до полугода.

Если повысить уровень тромбоцитов в течение этого срока не удалось, заболевание диагностируется как хроническое. Развитие патологии происходит постепенно, при этом ее причина, как правило, остается невыявленной. Определенное количество специалистов видят связь между тромбоцитопенией и очагами хронических инфекций (например, хроническим тонзиллитом) или длительным воздействием на организм некоторых веществ (красок, пестицидов и пр.).

Проявления хронической формы болезни весьма разнообразны: как появление петехий и экхимоз, так и тяжелых кровотечений.

Диагностика

Заболевание у пациентов детского возраста выявляется при помощи:

• визуального осмотра ребенка, а также анализа его жалоб;
• общего анализа крови, при котором определяется количество кровяных пластинок;
• оценки длительности кровотечения по Дуке.

В некоторых случаях целесообразно назначение:

• пункции спинного мозга;
• ультразвукового исследования;
• теста на антитела;
• электрокардиограммы;
• рентгена;
• генетического тестирования и др.

Важную роль при обследовании маленького пациента играет диагностика основного заболевания, способствующего понижению уровня тромбоцитов.

Тактика лечения

Лечение тромбоцитопении у маленьких пациентов обычно происходит в домашних условиях на протяжении 2-х месяцев. Большинство детей не нуждается в медикаментозной терапии даже при тяжелой стадии заболевания.

Однако при возникновении риска массивных кровотечений (внутричерепных или желудочно-кишечных) или их длительной продолжительности целесообразно применение Преднизолона и внутривенного введения иммуноглобулина. Следует учитывать, что препараты обладают побочными эффектами, часто не приводят к полной ремиссии и должны употребляться только под контролем врача.

В крайне тяжелых случаях ребенку:

• переливают тромбоцитарную массу;
• удаляют селезенку.

При хронической форме заболевания лечебных мероприятий не проводится до возникновения массивного кровотечения.

Больные дети должны вести нормальный образ жизни, но проходить плановые обследования каждые полгода и избегать телесных повреждений. Также им не рекомендуются занятия контактными видами спорта.

Ребенку требуется полноценное и сбалансированное питание с необходимым количеством микро- и макроэлементов. Грубая и твердая пища, а также холодные и горячие блюда и напитки должны быть исключены из рациона.

На протяжении 3-х лет большинство детей полностью выздоравливает. Главное, внимательно следить за ребенком, выполнять рекомендации врача и дарить ему свою любовь и ласку.