Отчего может быть повышен билирубин в крови?

Среди многочисленных показателей и критериев биохимического анализа крови человека особе место занимает значение уровня билирубина. Этот желто-оранжевый пигмент в процессе своего метаболизма достаточно широко распространяется по организму – образуется, грубо говоря, в крови (при распаде эритроцитов в селезенке), затем он транспортируется в печень, где претерпевает определенные химические превращения, затем выделяется посредством желчных путей в кишечник. Там часть билирубина и его метаболитов в итоге покидает организм, а часть всасывается обратно в кровь, начиная цикл заново.

Ввиду того, что в метаболизме билирубина активное участие принимают множество систем и органов (кровь-селезенка-кровь-печень-желчные пути-кишечник), то по уровню этого показателя в биохимическом анализе крови можно судить о работе каждого из задействованных компонентов. Именно этим определяется ценность определения уровня билирубина в крови. Кроме того, не обезвреженная в печени фракция билирубина весьма токсична, в особенности для нервной ткани. В обычном состоянии и нормальном уровне билирубина в крови он не может проникнуть через гематоэнцефалический барьер, однако при значительном повышении концентрации это становиться возможным и приводит к печеночной коме и энцефалопатии.

Нормальное содержание общего билирубина (bilT) в плазме крови 8,6-20,4 мкмоль/л – это так называемый общий билирубин. Он же, в свою очередь, состоит из двух фракций – непрямого, или свободного, билирубина (норма до 15,5 мкмоль/л или до 75% от количества общего билирубина) и прямого (bilD) или связанного (до 5 мкмоль/л, что составляет не более 25%). Определение этих двух фракций и их соотношение имеет первоочередное значение в диагностике различных нарушений метаболизма билирубина. Для того, чтобы понять причины повышения уровня билирубина и их его диагностическое значение следует более детально рассмотреть обмен этого пигмента.

Как уже было сказано, билирубин образуется из гемоглобина в процессе распада эритроцитов. При этом образуется непрямой билирубин, который практически нерастворим в воде и поэтому для его транспортировки необходима одна из фракции белков крови – альбумины. Комплекс “альбумин-билирубин” в итоге переноситься в печень, где токсический и нерастворимый пигмент подвергается обезвреживанию – соединяется с гликуроновой кислотой. Полученное соединение (прямой или связанный билирубин) растворимо в воде и способно к дальнейшим превращениям или выделению в желчь, посредством которой оно попадает в кишечник. Часть выделенного прямого билирубина способна всасываться обратно в кровь. Таким образом, можно выделить три основные причины повышения уровня билирубина – повышенное образование пигмента, недостаточный захват и переработка его печенью, затрудненный отток желчи, выделяющий большую часть конъюгированного билирубина во внешнюю среду. Рассмотрим все три причины повышения уровня билирубина, их особенности и заболевания, которые при этом развиваются.

– Повышенное образование билирубина. Это состояние называют еще надпеченочной желтухой, так как помимо значительного повышения уровня билирубина в анализе крови клинически будут определяться желтушные симптомы. При ускоренном распаде эритроцитов образуется большое количество непрямого билирубина и в первый период заболевания он начинает превалировать (составляет 90-95% от общего билирубина, значение уровня которого возрастает до цифр 80-100 мкмоль/л), затем за счет усиленной работы печени повышаются значения и прямого билирубина.

При этом активизируются все процессы, призванные удалять излишек пигментов из организма – кал становиться темным, так как выделяется метаболит билирубина стеркобилин, моча становиться темной по причине выделения уробилина. Данное состояние сопровождается гемолитической желтухой, которая характеризуется пожелтение кожи, склер глаз, слизистых оболочек, увеличением размеров селезенки. В общем анализе крови отмечается уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов, повышается СОЭ. Причиной гемолитической анемии может быть отравление некоторыми токсинами, в том числе ядами некоторых змей и пауков, переливание несовместимой крови, некоторые генетические заболевания (серповидно-клеточная анемия, например).

Читайте также:

Желатин для суставов

– Недостаточный метаболизм (обмен) билирубина в печени. Повышение уровня общего билирубина при нарушении работы печени сопровождается печеночной желтухой. В этом случае при нормальном образовании непрямого билирубина происходит недостаточный захват и переработка его печеночными клетками (гепатоцитами), что приводит к накоплению пигмента. При этом происходит повышение уровня как прямой, так и непрямой фракции билирубина, соотношение между ними остается нормальным (25% на 75%), однако имеется корреляция – чем сильнее поражена печень, тем большее количество непрямого билирубина будет в анализе крови.

Сохранение нормального соотношения обоих фракций сохраняется потому, что часть гепатоцитов продолжают работать и усиливают свою деятельность. Основным путем выделение пигмента из организма становятся почки, моча становиться темной, а кал, наоборот, более светлым – из-за сниженной функции печени снижается и образование желчи. Печеночная желтуха возникает при поражениях печени различного происхождения – при вирусном и токсическом гепатитах, циррозе печени, хроническом венозном застое и других формах поражения печени.

Схема метаболизма (обмена) билирубина

– Затруднение оттока желчи. Желчновыделительная система представляет собой систему канальцев, которые в итоге сливаются в один общий желчный проток. Через эту систему протекает желчь, имеющая крайне сложный состав – продукты обмена пигментов, некоторых аминокислот и липидов, стероидных гормонов. Если на пути тока желчи встречается препятствие, она создает давление в канальцах, что приводит к различным нарушениям. В первую очередь при таком состояние изменяется значение уровня общего билирубина в крови – он повышается, причем в основном за счет прямой связанной фракции.

Общий билирубин достигает цифр 100-200 мкмоль/л, причем иногда более 90% его составляет именно конъюгированный пигмент, доля которого в норме не превышает 25%. Это сопровождается выраженной желтухой кожи и слизистой оболочек, которая характеризуется также сильным зудом. Кал становиться абсолютно бесцветным (цвета белой глины, ахоличным) по причине полного отсутствия поступления желчи в кишечник. Моча очень темная, в ней определяется большое количество уробилина и прямого билирубина.

Все эти симптомы составляют собой картину обтурационной или подпеченочной желтухи, причина которой кроется в затруднении оттока желчи. Это состояние может развиваться при наличии камня в желчном протоке, опухоли стенки протока, опухоли головки поджелудочной железы (через которую проходит общий желчный проток), иногда может наблюдаться закупорка протока глистами.

Существуют и более редкие причины повышения билирубина в анализе крови – генетические нарушения ферментов крови, мембраны эритроцитов, некоторых систем печени. Однако все они в итоге приводят к развитию уже описанных трех механизмов.

Учебное видео расшифровки биохимического анализа крови

Скачать данное видео и просмотреть с другого видеохостинга можно на странице: Здесь.

– Рекомендуем посетить наш раздел с интересными материалами на аналогичные тематики “Профилактика заболеваний”

Почему повышен билирубин?

Обычно если лабораторные исследования выявили в вашей крови высокое содержание билирубина, то к этому мог привести ряд причин.

Прежде всего нужно изучить весь цикл появления билирубина.

Метаболизм билирубина

И так, билирубин — это фермент желчи. В крови он обычно находится в двух состояниях: прямом и непрямом.

Как нам известно эритроциты (красные кровяные тельца), на протяжении человеческой жизни постоянно повторяют один и тот же цикл:

старые — отмершие заменяются новыми. Из старых эритроцитов высвобождается гемоглобин, из которого соответственно состоят молекулы гема

и глобиновые цепи. Из молекулы гема под действием ферментов и высвобождается непрямой билирубин. Непрямой билирубин — токсичен,

растворится он может только в жирах, но не в воде, он легко попадает в клетки и наносит вред их работе.

Но об этом не стоит волноваться, у нашего организма есть механизм «нейтрализации» непрямого билирубина: альбумины крови соединяясь с ним,

перемещают его в печень, где он поддается действию ферментов и превращается в водорастворимый и выходит из организма с желчью по тонкому

кишечнику, как прямой билирубин. Увеличение билирубина в крови рассматривают, суммируя прямой и непрямой билирубин, а его чрезмерное

количество в организме обусловлено какими либо нарушениями вышеупомянутого механизма.

Почему повышен билирубин?

Опишем причины несколькими пунктами. Повышение непрямого билирубина происходит по таким причинам:

• кровеносная система человека нарушена;
• печень подвергается каким либо заболеваниям.

Прямой билирубин, причины его повышенного содержания:

• больная печень;
• заблокированные внепеченочные желчные протоки.

Рассмотрим причины высокого непрямого билирубина подробней:

Например при гемолитических анемиях происходит огромное разрушение эритроцитов, что соответственно приводит к нарушениям в кровеносной

системе. А ведь эритроциты выделяют гемоглобин, что и приводит к повышению билирубина. И ваша печень просто не успевает заниматься трансформацией

непрямого билирубина в прямой и выводить его из организма.

Симптомы данной анемии:

• постоянные головокружения;
• слабость всего организма;
• бледность;
• пониженный гемоглобин и эритроциты;
• увеличение селезенки.

Также к повышению билирубина могут быть причастны такие заболевания как малярия и сепсис.

Заболевания печени влияющие на повышение непрямого билирубина:

• синдромы Жильбера, Люси-Дрискола и Криглера-Найяра;
• негемолитическая преобретенная желтуха.
Но эти заболевания встречаются крайне редко.

Повышенный прямой билирубин

Во время болезни печени нарушается здоровый отток желчи, что приводит к тому, что прямой билирубин частично выходит в тонкий кишечник, а

частично попадает в кровь. Это может быть вызвано гепатитами бактериальным, вирусным, токсическим или аутоиммунным

Другие возможные причины возникновения высокого уровня фермента в крови:

• внутрипеченочный холестаз;
• первичный биллиарный цирроз;
• желтуха возникшая у беременных по причине высокого содержанию эстрогенов;
• злокачественные или доброкачественные новообразования в печени.

Вся желчь выводится из печени в двенадцатиперстную кишку с помощью одного протока, и если он перекрыт,то прямой билирубин попадает в кровь.

Такое случается при:

• панкреатите;
• эхинококке в печени ;
• врожденной дивертикуле двенадцатиперстной кишки ;
• опухоли двенадцатиперстной кишки или поджелудочной железы;
• аневризме печеночной артерии;
• камни в желчном пузыре или его протоках;
• при холангите;
• новообразованиях в желчных протоках.

Лечение будет соответственно зависеть от причины повышения уровня фермента билирубина.

Диагностика нарушений билирубинового обмена

Нарушение билирубинового обмена или гипербилирубинемия ― это врожденное состояние, вызванное нарушением баланса между образованием и выделением билирубина.

При повышении его содержания в крови возникает желтуха ― изменение пигментации кожи и оболочек глаз, потемнении мочи. В норме билирубин в крови содержится в пределах 8,5-20,5 мкмоль/л. При гипербилирубинемии его концентрация может достигать и превышать показатель в 34,2 мкмоль/л.

Нарушения билирубинового обмена

В эритроцитах ― красных клетках крови содержится сложный белок гемоглобин. Он необходим для переноса кислорода по тканям человека. Отработав свой срок, он попадает в печень, селезенку, костной мозг, где и разрушается. Среди продуктов распада ― непрямой билирубин, который патогенен для организма. Поэтому под воздействием других компонентов он проходит очередную стадию преобразования, и выделяясь вместе с желчью печени, выходит из организма естественным путем.

Читайте также:

Можно ли ибупрофен при беременности?

Если обезвреживания билирубина не происходит, либо процесс не затрагивает большую часть вещества, он превращается в биливердин ― продукт окисления. Повышенное содержание приводит к желтушности. В некоторых случаях кожа может приобрести зеленоватую окраску. Это обусловлено высокой концентрацией прямого билирубина в крови, поскольку в этом виде он окисляется быстрее.

Причины возникновения гипербилирубинемии

Ускоренный распад и/или сокращение жизни эритроцитов.

Нарушение выработки веществ, необходимых для распада билирубина.

Снижение поглощения билирубина клетками печени.

Снижение экскреции пигмента из печени в желчь.

Затрудненный отток желчи и ее проникновение в кровь.

Причин нарушений билирубинового обмена много, среди них желчнокаменная болезнь, заболевания печени, включая цирроз, опухоль и хронические гепатиты. Вызвать гипербилирубинемию также могут паразиты, снижающие способность организма выводить билирубин, воздействие токсичных веществ, анемия и иное.

В зависимости от стадии нарушения процесса преобразования и вывода, в крови диагностируется повышение уровня одной из фракций. Если высок общий билирубин, это свидетельствует о заболевании печени. Рост непрямого билирубина означает избыточное разрушение эритроцитов или нарушение транспортировки билирубина. Высок уровень прямого ― проблемы с оттоком желчи.

Наследственные нарушения

Синдром Жильбера. Неопасная форма с благоприятным течением. Причина ― нарушение захвата и транспортировка билирубина клетками печени. В крови повышается неконъюгированный (несвязанный) билирубин.

Синдром Ротора. Выражается в нарушении захвата билирубина и, как следствие, его выведения из организма. Проявляется в раннем возрасте, не приводит к серьезным последствиям.

Синдром Дабина-Джонсона. Редкая форма конъюгированной гипербилирубинемии. Нарушена система транспортировки, что вызывает трудности выведения связанного билирубина. Синдром не приводит к опасным состояниям, прогноз благоприятен.

Синдром Криглера-Найяра. Тяжелая форма неконъюгированной гипербилирубинемии. Причина ― недостаток или полное отсутствие глюкуронилтрансферазы, вещества необходимого для конъюгации билирубина в печени. Вызывает поражения нервной системы, может привести к преждевременной смерти.

Своевременная диагностика, патогенетическая терапия, соблюдение правильного питания, режима работы и отдыха позволяют качественно улучшить жизнь большинства больных с наследственной гипербилирубинемией.

Норма билирубина в крови

Уровень билирубина зависит от возраста и состояния человека.

У новорожденных детей максимальный уровень билирубина достигает на 3 – 5 сутки жизни, так называемая физиологическая желтуха. Иногда он доходит до 256 мкмоль/л. Уровень должен самостоятельно нормализоваться ко 2 неделе жизни. Превышения показателя в 256 мкмоль/л требуется немедленного обследования ребенка. Это состояние способное привести к поражению головного мозга.

Не менее опасно повышений уровня билирубина во время беременности. Это может стать причиной преждевременных родов, анемии и гипоксии плода.

Симптомы

Нарушение химических реакций билирубина выявляют путем определения его уровня в крови. Если концентрация больше нормы, но не превышает 85 мкмоль/л ― это легкая форма гипербилирубинемии, до 170 мкмоль/л ― среднетяжелая, от 170 мкмоль/л ― тяжелая форма заболевания. Внешние признаки проявляются по разному, в зависимости от причины повышения концентрации билирубина.

Проблемы с печенью выражается в следующей симптоматике:

Дискомфорт и тяжесть из-за увеличения печени.

Изменение цвета мочи (она становится как темное пиво), осветление кала.

Тяжесть после еды, приема алкоголя, частая отрыжка.

Периодически возникающие головокружения, общая слабость, апатия.

Если причиной патологического состояния является вирусный гепатит, то к симптомам добавляется повышенная температура тела.

Нарушение оттока желчи:

Желтушность кожи и склер.

Интенсивная боль в правом подреберье.

Метеоризм, запор или диарея.

Темная моча, светлый кал.

Частая причина ― желчнокаменная болезнь. Перечень функционирует нормально, обезвреживает поступающий билирубин, но его выделение из организма затруднено.

Надпеченочная желтуха ― состояние вызванное быстрым разрушением эритроцитов. Выражается следующими симптомами:

Темный стул при обычном цвете мочи.

Обширные гематомы, образующиеся без внешних причин.

Читайте также:

Серная пробка у детей

Кожный зуд, усиливающийся в состоянии покоя и после согревания.

Желтоватый цвет кожи.

Также иногда вне зависимости от причины могут отмечаться такие симптомы, как горечь во рту, изменение вкусовых ощущений, слабость, нарушение памяти и интеллекта.

Диагностика

Перед врачами стоит задача по снижению уровня билирубина до нормальных пределов, а сделать это можно только зная причину его повышения. Поэтому после анализа крови на определение концентрации билирубина проводят также тесты:

на уровень щелочной фосфатазы;

наличие глюкуронилтрансферазы и другие исследования.

Назначают также УЗИ печени для определения ее состояния. Среди лабораторных тестов: общий анализ крови и мочи, уровень общего копропорфирина в суточной моче, проба с фенобарбиталом, бромсульфалеиновая проба, тест на маркеры вирусов гепатита.

Цель диагностирования не только определить уровень билирубина, но и его форму. Например, увеличение прямого билирубина возникает при нарушении отхода желчи (дискинезия). Концентрация непрямого билирубина растет из-за проблем с печенью и при избыточном разрушении эритроцитов. Установив форму билирубина, необходимо дифференцировать конкретное заболевание (патологию).

Повышенного прямого билирубина

Прямой фермент начинает накапливаться в крови из-за нарушения процесса оттока желчи. Вместо того, чтобы попадать в желудок, она проникает в кровоток. Такое состояние возникает при гепатитах бактериальной и вирусной этиологии, хронических, аутоиммунных, медикаментозных гепатитах. Может возникнуть при желчекаменной болезни, циррозе, онкологических изменениях в печени, раке желчного пузыря или поджелудочной железы. Стать следствием врожденного синдромы Ротора (более легкая форма дефекта экскреции билирубина) или синдрома Дабина-Джонсона (более тяжелая форма).

Повышенного непрямого билирубина

Причина ― быстрый распад эритроцитарных клеток. Может возникнуть как осложнение при сепсисе, острой кишечной инфекции, при анемии врожденной, токсической, приобретенной аутоиммунной.

Повышение непрямой формы билирубина также возникает при синдроме Жильбера. Это доброкачественная, хроническая болезнь, вызванная нарушением внутриклеточной транспортировки билирубин. Среди причин гипербилирубинемии синдром Криглера-Найяра ― нарушение процесса соединения билирубина с глюкуроновой кислотой, образующейся при окислении D-глюкозы.

Необычен симптом Люси-Дрискола. Он возникает исключительно у младенцев из-за грудного вскармливания. С материнским молоком поступает фермент, приводящий к нарушению конъюгации билирубина. С переходом на искусственное вскармливание болезнь проходит. Однако, непрямой билирубин весьма опасен, поэтому возникновение желтушности после 3-5 дня жизни требует срочного медицинского обследования.

Диагностирование младенцев

Если у взрослых желтуха означает наличие болезней, то у детей гипербилирубинемия может быть физиологической или патологической. В первом случае она отмечается к 4 дню жизни, у азиатских детей к 7-му, проходит самостоятельно, не достигая критических значений уровня билирубина.

Патология может явиться следствием дисфункции печени, большой концентрации бета-глюкуронидазы в грудном молоке, возникнуть при низкокалорийном питании или обезвоживании. Обследованию подлежит как сам младенец, так и его мать.

Изучается анамнез, внешние признаки. Важно как можно скорее исключить или диагностировать ядерную желтуху. К тревожным признакам относятся: желтушность в первый день жизни и после 2 недель, повышение общего билирубина и скорость его подъема, расстройство дыхания, наличие синяков или геморрагической сыпи. У ребенка измеряют уровень билирубина, посев крови, мочи и спинномозговой жидкости. Необходимо исключить наличие TORCH-инфекций у матери.

Лечение

Терапия гипербилирубинемии зависит от причин ее вызвавших, т. е. лечение этиотропное, направленное на основное заболевание.

Нарушение прохода желчевыводящих путей. Проводится удаление камней и мешающих проходимости опухолей. В некоторых ситуациях проводят стентирование желчных протоков ― устанавливают каркас, сохраняющий просвет.

Гемолиз эритроцитов. Назначают фототерапию, инфузионную терапию с целью предотвращения или коррекции патологических потерь. В состав инфузионных растворов входит глюкоза и альбумин. Это методы лечения способствуют преобразованию токсичного билирубина в форму, выводимую из организма.

Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) у новорожденных детей

Патология возникает на первую неделю жизни. Сначала выражается следующей симптоматикой: угнетение сосательного рефлекса, рвота, вялость, монотонный крик. Если не признаки будут слабовыраженными, если риск выписки из родильного отделения без оказания медицинской помощи. Обычно болезнь проявляет себя на 4 день жизни, требует срочного проведения обменного переливания крови. Это предотвращает развитие необратимых последствий.

Спустя несколько недель развития патологического состояния возникают такие симптомы, как ригидность затылочных мышц, «негнущиеся» конечности, судорожная поза с выгибанием спины, выбухание большого родничка, тремор рук, судороги, резкий мозговой крик.

Поскольку картина болезни формируется медленно от нескольких дней до недель, за это время часто возникают необратимые последствия в ЦНС. Заболевание окончательно проявляется к 3 – 5 месяцу жизни, приводит к параличам, ДЦП, глухоте, задержкам психического развития. Для предотвращения развития патологии необходимо отслеживать уровень билирубина. При необходимости сократить количество процедур грудного вскармливания. Провести фототерапию или обменное переливание.

Преимущества АО “СЗЦДМ”

Проверить уровни всех форм билирубина, а также выяснить причину нарушения билирубинового обмена можно в одной из лабораторий АО “СЗЦДМ”. Это крупнейший центр, проводящий все виды лабораторных исследований, в котором также можно записаться на прием к узким специалистам.

Северо-Западный центр доказательной медицины выбирают потому, что при нем работает сеть собственных лабораторий с новейшим оборудование, а также:

трудятся квалифицированные медицинские и доброжелательные сотрудники;

гарантирована высокая точность и быстрая готовность результатов;

забор материалов можно провести на дому и в терминале, где созданы комфортные условия для анонимности;

забрать результаты можно несколькими способами.

Еще одно отличительное преимущество ― удобное расположение лабораторий в местах транспортной доступности.

Получить подробную информацию можно по телефону: 8 (800) 234-42-00.

Гипербилирубинемия

Гипербилирубинемия – это увеличение содержания в крови билирубина больше 20,5 мкмоль/л. Чаще всего является показателем инфекционной или воспалительной патологии печени, желчевыводящих путей. Также причиной могут выступать метаболические расстройства, гемолитические анемии, другие болезни органов ЖКТ. Ведущим клиническим признаком является желтуха. Остальные симптомы определяются основным заболеванием. Уровень билирубина исследуется в биохимическом анализе крови натощак. Лечение зависит от патологии, на фоне которой развилась гипербилирубинемия.

Гипербилирубинемия

Гипербилирубинемия (ГБН) – это не самостоятельное заболевание, а лабораторный синдром, возникающий при многих нозологических формах. Билирубин – это пигмент желтого цвета, который образуется из гемоглобина эритроцитов, подвергшихся разрушению ретикуло-эндотелиальной системой (синусоиды селезенки). Затем он метаболизируется печенью и экскретируется с желчью. Его повышение подтверждает наличие у пациента истинной желтухи. Определение концентрации фракций билирубина (неконъюгированного, конъюгированного) оказывает помощь в установлении происхождения желтухи (надпеченочной, печеночной, подпеченочной).

Причины гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия практически всегда свидетельствует о патологии. Однако есть исключения. Например, причиной гипербилирубинемии может быть длительное голодание (дефицит альбумина, клеточных белков-переносчиков), применение лекарственных препаратов, вызывающих конкурентное торможение захвата гепатоцитами билирубина (рентгеноконтрастные вещества, средства для лечения гельминтозов).

У новорожденных причиной гипербилирубинемии является физиологическая желтуха, развивающаяся вследствие незрелости ферментных систем метаболизма билирубина. Причины патологической гипербилирубинемии следующие (перечислены в порядке частоты развития):

Болезни печени. Наиболее частая причина гипербилирубинемии. Разрушение мембран гепатоцитов приводит к высвобождению билирубина и его попаданию в кровоток. Это происходит при любых инфекционных поражениях печени (вирусных, бактериальных, протозойных гепатитах), алкогольном, аутоиммунном гепатите, циррозе.
Заболевания желчевыводящих путей. Вторая по частоте причина гипербилирубинемии. В результате внутрипеченочного и внепеченочного холестаза, который наблюдается при холецистите, желчнокаменной болезни, холангите, повышается проницаемость желчных капилляров. Под действием высокого гидростатического давления билирубин диффундирует в кровеносные сосуды.
Гемолитические анемии (ГА). При усиленном разрушении эритроцитов (гемолизе) в крови нарастает количество свободного билирубина. Это характерно как для врожденных (наследственный микросфероцитоз, серповидно-клеточная анемия, талассемии), так и для приобретенных гемолитических анемий (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, аутоиммунные, лекарственные ГА).
Наследственные энзимопатии. Генетически обусловленные дефекты ферментов печеночного метаболизма билирубина приводят к нарушению его захвата гепатоцитами, конъюгации с глюкуроновой кислотой или секреции в желчь. Данная группа болезней носит название доброкачественные гипербилирубинемии (синдром Жильбера, Криглера-Найара, Дабина-Джонса).
Метаболические расстройства. Это редкие наследственные заболевания, поражающие паренхиму печени, при которых в кровь попадает связанный билирубин. К ним относятся гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, лизосомные болезни накопления (болезнь Гоше, Ниманна-Пика).
Патология верхних отделов ЖКТ. Некоторые болезни органов пищеварения (псевдотуморозный панкреатит, опухоль поджелудочной железы, стеноз большого дуоденального сосочка) могут создавать механическое препятствие оттоку желчи за счет сдавления желчных протоков, тем самым приводя к их переполнению, диффузии желчного пигмента в капилляры.

Читайте также:

Чем лечат эрозию шейки матки у женщин

Патогенез

Особенности патогенеза (механизмов возникновения) гипербилирубинемии определяются причиной. Свободный (непрямой, неконъюгированный) билирубин плохо растворяется в воде, но зато обладает высокой липофильностью, т.е. хорошо растворяется в жирах. Поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, особенно клеток головного мозга, благодаря чему проникает через гематоэнцефалический барьер, где разобщает процессы окислительного фосфорилирования и снижает синтез АТФ.

Этим объясняется токсичность свободного билирубина для клеток нервной системы. Наиболее ярко это проявляется у новорожденных детей. Билирубин способен окрашивать кожные покровы, видимые слизистые, мочу, а также кал в характерный желтый или темно-коричневый цвет. При длительном холестазе, вызывающем увеличение концентрации связанного билирубина, может нарушаться катаболизм, экскреция холестерина, что ведет к его накоплению в крови, прогрессированию атеросклероза.

Классификация

В зависимости от того, какая фракция желчного пигмента увеличена, различают:

Непрямую гипербилирубинемию. Повышен неконъюгированный (не связанный) билирубин. Причиной являются патологии, вызывающие надпеченочную желтуху ‒ гемолитические анемии, доброкачественные гипербилирубинемии.
Прямую гипербилирубинемию. Сопровождается увеличением уровня конъюгированного (связанного) билирубина. Причиной выступают болезни, приводящие к печеночно-клеточной и подпеченочной желтухе. Наиболее частые из них ‒ это вирусный, алкогольный гепатит, холецистит.

Отдельно выделяется билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха). Она встречается при гемолитической болезни новорожденных, причиной которой является несовместимость эритроцитарных антигенов (резус-конфликт) матери и плода. Данное заболевание очень тяжелое, оно характеризуется поражением подкорковых ядер, коры головного мозга и требует немедленного лечения.

Симптомы гипербилирубинемии

Накопление желтого пигмента в коже, слизистых оболочках, биологических жидкостях приводит к изменению их окраски, что является основным симптомом гипербилирубинемии. Желтушность склер – наиболее ранний признак, он возникает, когда концентрация билирубина превышает нормальные показатели в 2 раза. Также рано начинают окрашиваться нёбо, задняя часть языка. Кожа приобретает желтый цвет при уровне выше 80-85 мкмоль/л.

При разных заболеваниях наблюдается неодинаковая интенсивность окрашивания кожи, различные ее оттенки. Так, например, при гемолитических анемиях кожа и слизистые имеют слабый лимонно-желтый цвет, кал становится темным. При заболеваниях печени кожа приобретает оранжево-желтую, а моча – темную окраску. При патологии желчевыводящих путей накапливающийся в коже билирубин окисляется до биливердина, что придает ей яркий зелено-желтый цвет, а кал, напротив, из-за нарушения оттока желчи становится светлым («ахоличный кал»). В случае длительного холестаза билирубин в коже начинает усиливать ее пигментацию, из-за чего она становится темной.

Остальные симптомы зависят от причины, вызвавшей гипербилирубинемию. У пациентов с гемолитическими анемиями наблюдается лихорадка (вследствие пирогенной активности свободного билирубина), увеличение селезенки, анемичный синдром – бледность кожи, учащение сердцебиения, снижение артериального давления. При болезнях печени и ЖП пациентов часто беспокоит тяжесть или тупая боль в правом подреберье, приступы желчной колики, нестерпимый кожный зуд.

У больных доброкачественными гипербилирубинемиями в клинической картине преобладает астеновегетативный синдром (общая слабость, сонливость, ухудшение концентрации внимания). У взрослых, в отличие от новорожденных, несмотря на высокую концентрацию желчного пигмента, энцефалопатия не развивается.

Осложнения

Наиболее частые и опасные осложнения связаны не с самой гипербилирубинемией, а с причиной, ее вызвавшей. Тяжелые неблагоприятные последствия гипербилирубинемии возникают у новорожденных при ядерной желтухе. Глубокое повреждение подкорковых ядер и коры больших полушарий головного мозга без своевременного лечения могут привести к нейросенсорной тугоухости, судорогам, а в некоторых случаях, к летальному исходу. Из-за ухудшения экскреции холестерина в желчь возрастает его плазменная концентрация, в результате чего ускоряется процесс формирования атеросклеротической бляшки. Это повышает риск инфаркта миокарда, ишемического инсульта.

Диагностика

Профиль специалиста, который курирует пациента с гипербилирубинемией, определяется вызвавшей ее причиной. Чаще всего такими больными занимаются гастроэнтерологи, гематологи. При обследовании больного внимательно осматриваются кожные покровы, слизистые оболочки глаз, рта, проводится пальпация живота на предмет гепатоспленомегалии, симптомов поражения желчных путей (Мерфи, Ортнера, Кера). Для выяснения причины гипербилирубинемии назначается дополнительное обследование, включающее:

Лабораторные исследования. В общем анализе крови оценивается уровень эритроцитов, гемоглобина, в мазке крови изучается морфология эритроцитов. В биохимии крови определяются значения фракций билирубина, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы. Проверяются показатели обмена железа (ферритин, трансферрин). В анализе мочи измеряется концентрация уробилина, билирубина. С помощью ИФА выявляются антитела к антигенам вирусов гепатита A, B, C, аутоиммунные антитела (ANCA, AMA).
Инструментальные исследования. На УЗИ органов брюшной полости обнаруживается увеличение, диффузные изменения паренхимы печени, наличие камней, утолщение стенок желчного пузыря. При гемолитической анемии значительно выражена спленомегалия. При некоторых патологиях желчных протоков, поджелудочной железы на ретроградной панкреатохолангиографии отмечаются участки стеноза, расширения протоков.
Провокационные пробы. Для диагностики доброкачественных гипербилирубинемий, вызванных генетическими дефектами энзимов метаболизма билирубина, проводятся специальные пробы (проба с 48 часовым голоданием, внутривенным введением раствора никотиновой кислоты, бромсульфалеина). При повышении уровня билирубина более, чем на 50%, проба считается положительной.

Дифференциальный диагноз гипербилирубинемии можно проводить по ее основному клиническому проявлению – желтухе. Желтушное окрашивание кожи возможно при употреблении в пищу большого количества продуктов, богатых каротином (моркови, тыквы, авокадо), приеме некоторых лекарственных препаратов (акрихина). Основной отличительный признак «псевдожелтухи» от истинной состоит в том, что склеры остаются неокрашенными.

Лечение гипербилирубинемии

Консервативная терапия

Для нормализации показателей желчного пигмента необходимо бороться с причиной гипербилирубинемии. В зависимости от состояния пациента, он может проходить лечение как амбулаторно, так и в стационаре. Чаще всего таких больных госпитализируют в гастроэнтерологическое отделение. Применяются следующие методы лечения:

Диета. При заболевании печени и желчного пузыря любой этиологии назначается стол №5 по Певзнеру, при котором питание должно быть частым, малыми порциями. Обязательно исключается алкоголь, жирные, жареные блюда, копчености. Следует избегать употребления продуктов, вызывающих спазм желчного пузыря (помидоры, орехи).
Непосредственное снижение билирубина в крови. Для лечения ГБН очень эффективная фототерапия ультрафиолетовыми лампами. Под действием УФ-лучей свободный билирубин, накапливаемый в коже, становится водорастворимым, благодаря чему быстро выводится из организма через почки. При неэффективности данного лечения прибегают к переливанию плазмы или крови. Для снижения концентрации непрямого билирубина при доброкачественной ГБН применяется фенобарбитал.
Противовирусное лечение. Для лечения вирусных гепатитов применяются лекарственные препараты, подавляющие жизнедеятельность вируса гепатита – пелигированный интерферон-альфа, ламивудин, рибавирин. Для лечения гепатита С эффективна трехкомпонентная терапия с энтекавиром.
Лечение холестаза. При многих заболеваниях, сопровождающихся застоем желчи, необходимо использование медикаментов, стимулирующих желчную экскрецию. Это ЛС, содержащие желчные кислоты (урсодезоксихолевая кислота, аллохол, холензим), растительные желчегонные препараты (кориандр, календула, тысячелистник), секвестранты ЖК (холестирамин).
Предотвращение гемолиза. Для лечения гемолитических анемий применяются глюкокортикостероиды, внутривенное введение иммуноглобулина, гидроксимочевина. Для лучшей стабилизации мембран эритроцитов назначается постоянный прием фолиевой кислоты.

Читайте также:

Ультразвуковой ингалятор для детей

Хирургическое лечение

Основной метод лечения желчнокаменной болезни и калькулезного холецистита – это оперативное удаление желчного пузыря (лапароскопическая холецистэктомия). В случае безуспешности консервативных методов лечения гемолитической анемии прибегают к удалению селезенки (спленэктомии). Опухоли поджелудочной железы или 12-перстной кишки, вызывающие сдавление протоков, также подлежат оперативному удалению.

Прогноз и профилактика

Прогноз и продолжительность жизни при гипербилирубинемии определяется причиной, т.е. основным заболеванием. Например, гемолитическая болезнь новорожденных, вирусные гепатиты B, C, некоторые формы гемолитических анемий (гемоглобинопатии) характеризуются высокой частотой летального исхода. Доброкачественные гипербилирубинемии, хронический холецистит, напротив, имеют благоприятный прогноз, никак не влияют на продолжительность жизни.

Для профилактики гипербилирубинемии следует ограничить употребление алкоголя, жирной пищи. Резус-отрицательным беременным женщинам для предотвращения развития ГБН вводится антирезусный иммуноглобулин (анти-D-иммуноглобулин).

2. Дифференциальный диагноз внутренних болезней: Алгоритмический подход/ Хили П.М., Джекобсон Э.Дж. – 2014.

3. Дифференциальная диагностика внутренних болезней/ под ред. В.В. Щёкотова, А.И. Мартынова, А.А. Спасского – 2017.

У вас высокий билирубин. Что это значит?

Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору. Помните: самолечение может вам навредить.

Только что образованный билирубин называют непрямым: он высоко токсичен и опасен для человека, особенно для центральной нервной системы. Фото: Flickr

Если уровень билирубина выше нормы, нужно выяснить причину скачка, т.к. он может свидетельствовать о развитии тяжелого заболевания.

Желтоватый оттенок кожи и слизистых оболочек – один из признаков повышенного билирубина в крови. Билирубин – это жёлто-зелёный пигмент, который образуется при распаде гемоглобина в организме человека. Если гепатобилиарная система работает нормально, то билирубин держится в пределах нормы. Превышение нормального уровня вещества в крови указывает на проблемы с печенью и желчным пузырём.

Как образуется билирубин

Эритроциты – красные кровяные клетки – содержат гемоглобин. Он переносит кислород в ткани организма из лёгких. Когда старые и повреждённые эритроциты погибают, гемоглобин высвобождается и превращается в билирубин.

Билирубин – это преобразованный гемоглобин

Только что образованный билирубин называют непрямым: он высоко токсичен и опасен для человека, особенно для центральной нервной системы (ЦНС). Поэтому дальше организм запускает процесс обезвреживания билирубина – это происходит в печени. Когда билирубин становится безопасным – прямым – печень выделает его вместе с желчью, и он покидает организм через кишечник.

Когда делают анализ на уровень билирубина, выделяют три его вида: непрямой, прямой и общий. Для взрослого человека до 60 лет нормальными считаются следующие показатели:

Непрямой билирубин – в пределах 3,4-12 ммоль/л;
Прямой билирубин – в пределах 1,7-5,1 ммоль/л;
Общий билирубин – в пределах 5,1-17 ммоль/л.

Диффузные изменения затрагивают структуру печени, её основную функциональную ткань – паренхиму.

Повышение общего билирубина – причины

К повышению общего билирубина у взрослых приводит:

Первичный билиарный цирроз;
Желчнокаменная болезнь и другие состояния с нарушением желчеоттока;
Паразитарные заболевания;
Опухоли печени;
Любой вид гепатита (вирусный, лекарственный, аутоиммунный и др.);
Внутрипечёночный холестаз;
Желтуха беременных;
Ускоренный распад эритроцитов;
Нарушение выработки в печени ферментов, преобразующих непрямой билирубин в прямой.

Читайте также:

Народные рецепты от насморка для детей

УЗИ – самый популярный из методов диагностики при жалобах пациента на дискомфорт в правом боку, тошноту, слабость и общий упадок сил.

Повышение прямого билирубина – причины

В основе повышения уровня прямого билирубина лежит нарушение оттока желчи. Как правило, это происходит из-за развития следующих патологий:

Желчнокаменная болезнь (ЖКБ);
Гепатиты: вирусные, бактериальные, лекарственные, аутоиммунные, токсические, лекарственные;
Рак печени, поджелудочной железы или желчного пузыря;
Билиарный цирроз;
синдромы Ротора, Дабина-Джонсона.

Увеличение печени может быть связано с заболеваниями других органов. Рассказываем, какие патологии вызывают изменение размеров главного детоксикатора организма.

Повышение непрямого билирубина – причины

Количество непрямого билирубина в крови повышается, когда разрушается слишком много эритроцитов. Это происходит при следующих патологиях:

Гемолитические анемии: врожденные, приобретенные аутоиммунные (на фоне системной красной волчанки, ревматоидного артрита, лимфолейкоза и др.), токсические (отравление лекарствами, ядами, грибами, укусы насекомых и др.);
Инфекционные заболевания: сепсис, брюшной тиф, малярия; , Криглера-Найяра, Люси-Дрискола.

Как узнать болезнь по одному симптому? Изучаем, какие органы могут вызывать боль в правом подреберье.

Признаки повышения билирубина

Печень – основное звено в производстве и удалении из организма билирубина. Поэтому большинство заболеваний, провоцирующих повышение количества пигмента в крови, связано именно с печенью. При печёночных патологиях повышенный билирубин проявляется следующим образом:

Дискомфорт в правом боку;
Тошнота, отрыжка после еды (особенно после жирной пищи);
Головокружения, упадок сил, плохое настроение;
Светлый кал и тёмная моча;
При вирусных гепатитах повышение температуры тела.

При желчнокаменной болезни наблюдаются следующие симптомы:

желтушность кожных покровов и слизистых;
боль в правом боку;
вздутие живота, нарушение стула;
кожный зуд.

На начальных стадиях заболевания печени полностью обратимы, но существуют состояния, когда лекарства оказываются бессильны и сохранить жизнь пациенту может только трансплантация.

Что делать при признаках повышенного билирубина

Нормализовать уровень билирубина без лабораторных анализов не получится, потому что прежде всего нужно выяснить причину изменения количества пигмента в крови. Это значит, что нужно проверить уровень ферментов АЛТ, АСТ, сделать анализ на вирусные гепатиты и УЗИ печени.

Если скачок билирубина вызван, к примеру, желчнокаменной болезнью, то показана холецистэктомия (удаление желчного пузыря) или лекарственная терапия урсодезоксихолевой кислотой. Если имеет место вирусный гепатит, необходима противовирусная терапия. Если у человека паразитарное заболевание, нужно уничтожать гельминтов. Т.е. схема действий целиком и полностью зависит от состояния, повлекшего за собой повышение билирубина.

Повышенный билирубин в крови: причины и лечение у взрослых

Измерение уровня билирубина — является одним из главных анализов биохимического обследования. Поскольку билирубин — это вещество, которое должно правильно и регулярно работать в комплексе обменных процессов, поэтому любые отклонения от нормального функционирования этого пигмента, свидетельствует об серьезных нарушениях в правильной работе всего организма.

Биохимическое обследование направлено на измерение степени концентрации непрямого и прямого билирубина — это вещество, которое не прошло процесс фильтрации и коррекции, в следствии чего подверглось обезвоживанию. Во время обследования, так же измеряется степень соотношения в крови нормально работающего пигмента и паталогично.

повышение билирубина

Высокий показатель степени прямого вещества, является отклонением, несущим угрозу для здоровья.

Общепринятые нормы показателей

Приемлемый уровень концентрации билирубина для каждого возраста — разный. Самая высокая концентрация вещества в крови отмечается у новорожденных дней, на начальных этапах жизни, до 200 мкмоль/л, связано это с периодом привыкания ЖКТ новорожденного к перевариванию материнского молока.Приемлемый уровень концентрации билирубина для каждого возраста будет разный. Самая высокая концентрация вещества в крови отмечается у новорожденных детей, на начальных этапах жизни.У годовалых детей и детей до 13 лет, удовлетворительным показателем концентрации непрямого пигмента считается до 20.3 мкмоль/л, для прямого до 5.2 мкмоль/л.

Степень концентрации вещества для взрослых людей, не должны вызывать беспокойства, если анализ обследования демонстрирует отметку до 19,9 мкмоль/л для непрямого, и 4.9 мкмоль/л для прямого билирубина, поскольку такие мерки являются удовлетворительными для людей взрослой возрастной категории.

Последствия повышения билирубина

Завышенный уровень билирубина является крайне плохим знаком, несущий опасность человеку, поскольку работа обменных процессов, а в частности данного пигмента вызывает интоксикацию организма, сбой нормального функционирования органов, и заболевание желтухой.

Причины повышения билирубина в крови

Источником возникновения паталогического состояния, вызывается нарушением работы печени, в следствии чего происходит неправильный отток желчи, который вызывает возникновение вирусных поражений и гепатитов.

симптомы повышения билирубина

Причиной повышения билирубина в крови может являться:

Хронический или аутоимунный гепатит.
Не доброкачественные новообразования в районе печени.
Неправильная работа поджелудочной.
Интоксикация организма путём отравления, так же может стать причиной повышения билирубина.

К слову, любая из вышеперечисленных причин, является паталогичной, и требует немедленного вмешательства докторов и длительного лечения

Симптомы, свидетельствующие о повышении билирубина

Существуют симптомы, наличия которых у человека означают то, что процент билирубина в крови завышен:

Белки глаз стали желтеть.
Окрас кожи становиться более желтушный.
Зуд кожных покровов, который усиливается в ночное время.

Данные симптомы, являются важным показателем, того, что организм подвергается внутреннему отравлению желчью, игнорирование этих проблем может привести к серьезным нарушениям в работе организма.

Часто проявляемый привкус горечи в ротовой полости, так же является одним из симптомов повышения билирубина в крови.

лечение прямого билирубина в крови

Стремительное повышение этого вещества провоцирует потемнение мочевой жидкости до коричневого цвета, а твёрдые дефекации при этом принимают белую окраску. Все вышеперечисленные симптомы сопровождаются сильной слабостью, высокой температурой и увеличением печени. При обнаружении хотя-бы одного из вышеперечисленных симптомов, стоит немедленно обратиться за помощью в ближайший госпиталь.

Лечение повышенного прямого билирубина

Повлиять на высокую концентрацию билирубина в крови, можно благодаря соблюдению диетического питания и выполнению физических упражнений. После прохождения биохимического обследования крови, на основе полученных анализов, врач выписывает пациенту комплекс лечения и рекомендаций, направленных чтобы наладить правильное функционирование печени и отток желчи. Даже при малейших расхождениях с нормами, доктор обязан назначить лечение для корректировки работы обменных процессов, проходить такой курс лечения, зачастую можно и на дому, соблюдая при этом все рекомендации. В случае, результаты обследования показывают неутешительную картину, при необходимости требуется оперативное вмешательство, с последующей госпитализацией в стационар.

Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.