Гемолитическая анемия

Гемолитические анемии

Анемия, при которой процесс разрушения эритроцитов преобладает над процессом регенерации, называется гемолитической .

Естественная гибель эритроцита (эритродиерез) происходит спустя 90-120 дней после его рождения в сосудистых пространствах ретикулогистиоцитарной системы, главным образом в синусоидах селезенки и значительно реже непосредственно в кровеносном русле. При гемолитической анемии наблюдается преждевременное разрушение (гемолиз) эритроцитов. Устойчивость эритроцита к различным воздействиям внутренней среды обусловлена как структурными белками клеточной мембраны (спектрин, анкирин, белок 4,1 и др.), так и ее ферментным составом, кроме того, нормальным гемоглобином и физиологическими свойствами крови и других сред, в которых циркулирует эритроцит. При нарушении свойств эритроцита или изменении среды его пребывания, он преждевременно разрушается в кровеносном русле либо в ретикулогистиоцитарной системе различных органов, прежде всего селезенки.

Классификация гемолитических анемий

Обычно выделяют наследственные и приобретенные гемолитические анемии, поскольку они имеют различные механизмы развития и отличаются подходом к лечению. Реже классифицируют гемолитические анемии по наличию или отсутствию иммунопатологии, различая аутоиммунные и неиммунные гемолитические анемии, к которым относятся врожденные гемолитические анемии, приобретенные гемолитические анемии у больных циррозом печени, а также при наличии протезов сердечных клапанов и так называемая маршевая гемоглобинурия.

Гемолитическим анемиям присущ ряд признаков, которые выделяют их из анемий другого происхождения. Прежде всего, это гиперрегенераторные анемии, протекающие с гемолитической желтухой и спленомегалией. Высокий ретикулоцитоз при гемолитическим анемиям обусловлен тем, что при распаде эритроцитов образуются все необходимые элементы для построения нового эритроцита и, как правило, отсутствует дефицит эритропоэтина, витамина В 12 , фолиевой кислоты и железа. Разрушение эритроцитов сопровождается увеличением содержания в крови свободного билирубина; когда его уровень превышает 25 мкмоль/л, появляется истеричность склер и кожных покровов. Увеличение селезенки (спленомегалия) – результат гиперплазии ее ретикулогистиоцитарной ткани, обусловленной повышенным гемолизом эритроцитов. Общепринятой классификации гемолитических анемий нет.

Наследственные гемолитические анемии.

А. Мембранопатии вследствие нарушения структуры белка мембраны эритроцита:

Микросфероцитоз; эллиптоцитоз; стоматоцитоз; пиропойкилоцитоз
Нарушение липидов мембраны эритроцитов: акантоцитоз, дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы, увеличение содержания лецитина в мембране эритроцитов, детский инфантильный пикноцитоз

Дефицит ферментов пентозофосфатного цикла
Дефицит активности ферментов гликолиза
Дефицит активности ферментов обмена глутатиона
Дефицит активности ферментов, участвующих в использовании АТФ
Дефицит активности рибофосфатпирофосфаткиназы
Нарушение активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов

Обусловленные аномалией первичной структуры гемоглобина
Вызванные снижением синтеза полипептидных цепей, входящих в состав нормального гемоглобина
Обусловленные двойным гетерозиготным состоянием
Аномалии гемоглобина, не сопровождающиеся развитием заболевания

Приобретенные гемолитические анемии

А. Иммунные гемолитические анемии :

Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител: изоиммунные, гетероиммунные, трансиммунные
Аутоиммунные гемолитические анемии: с неполными тепловыми агглютининами, с тепловыми гемолизинами, с полными холодовыми агглютининами, связанные с двухфазными холодовыми гемолизинами
Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена нормоцитов костного мозга

Б. Гемолитические анемии, связанные с изменением мембран, обусловленные соматической мутацией: ПНГ

В. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов

Г. Гемолитические анемии, связанные с химическим повреждением эритроцитов (свинец, кислоты, яды, алкоголь)

Д. Гемолитические анемии на фоне дефицита витаминов Е и А

Е. Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (малярия)

На этапе клинического анализа крови врач-лаборант изучает морфологию эритроцитов. При этом могут быть выявлены различные ее изменения: микро-, сферо-, овало-, эллипто-, стомато-, аканто-, пиропикноцитоз, мишеневидность эритроцитов, что дает основание предположить один из вариантов мембранопатии, а мишеневидность эритроцитов характерна для талассемии. При наличии в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха на фоне анизопойкилоцитоза можно предположить один из вариантов наследственной ферментопатии. При серповидноклеточной гемолитической анемии проводят метабисульфитную пробу или пробу с герметизацией капли крови, что позволяет увеличить число серповидных эритроцитов и тем самым облегчает диагностику. Внутрисосудистый гемолиз проявляется наличием фрагментированных эритроцитов, количество которых иногда достигает 100 %, что наблюдается при ДВС-синдроме, сопровождающем многие тяжелые заболевания, а также при отравлении гемолитическими ядами, маршевом гемолизе и при искусственном клапане сердца. Таким образом, измененная морфология эритроцитов, характерная для тех или иных вариантов гемолитической анемии, позволяет обосновать дальнейший диагностический поиск.

Уже при первом знакомстве с больным анемией целесообразно выяснить его принадлежность к той или иной этнической группе, поскольку известно, что азербайджанцы, жители, населяющие Дагестан, грузины и горские евреи чаще болеют наследственной гемолитической анемией. Следует расспросить больного, нет ли среди его кровных родственников больных с анемией, когда у него появились первые симптомы анемии, когда впервые был установлен диагноз анемии. О наследственном характере гемолитической анемии иногда свидетельствует наличие желчнокаменной болезни, диагностированной у больного или его родственников в молодом возрасте (гипербилирубинемия может способствовать камнеобразованию в желчном пузыре и протоках).

При физикальном обследовании больных с наследственной гемолитической анемией в части случаев выявляют изменения костного скелета, строения черепа. Совокупность данных анамнеза, результатов физикального и лабораторного исследований позволяет определить гемолитический характер анемии. Дальнейшее исследование направлено на уточнение основного патогенетического звена гемолитической анемии.

Существуют клинические и лабораторные различия при внутрисосудистом и внутриклеточном гемолизе. Так, при разрушении эритроцитов в селезенке, печени, костном мозге в макрофагах происходит катаболизм гема: под влиянием фермента гемоксигеназы образуется вердогемоглобин, отщепляется железо, затем образуется биливердин, который под влиянием биливердинредуктазы превращается в билирубин. Попадая в общий кровоток билирубин связывается с альбумином; в печени альбумин отщепляется, а билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой, образуя моно- и диглюкуронид билирубина, которые поступают в желчь и выделяются в кишечник. Там под влиянием микрофлоры он превращается в уробилиноген, а затем – в стеркобилин. Этот процесс аналогичен физиологическому: примерно 1 % эритроцитов ежедневно погибает преимущественно в ретикулогистиоцитарной системе селезенки, печени, костного мозга. Но при гемолитической анемии гемолиз резко нарастает, поэтому в крови увеличивается содержание свободного билирубина, усиливается его экскреция в желчь, нарушая ее коллоидную стабильность, и создаются предпосылки к развитию холелитиаза.

Часть эритроцитов разрушается в кровеносном русле и в норме. При этом свободный гемоглобин связывается с плазменными белками: гаптоглобином, гемопексином, альбумином. Образовавшиеся комплексы захватываются гепатоцитами, а затем удаляются клетками ретикулогистиоцитарной системы. Если разрушение эритроцитов происходит непосредственно в кровеносном русле, а количество свободного билирубина превышает гемоглобинсвязывающую емкость гаптоглобина, то свободный гемоглобин проникает из крови в мочу через гломерулярный барьер почек: возникает гемоглобинурия, и моча приобретает темную окраску.

Симптомы и лечение гемолитической анемии

Гемолитические анемии – это группа заболеваний, которые объединены одним общим признаком, а именно, укороченным циклом жизни эритроцитов. В ходе гибели красных кровяных телец происходит потеря клетками гемоглобина. Он, оказавшись в свободном состоянии, тоже подвергается разрушению. Этот процесс носит название гемолиза. Гемолиз является основной гемолитической анемии. Это единственное, что объединяет два этих патологических процесса, этиология и патогенез гемолиза и гемолитической анемии различаются. Это же касается их симптомов и прогноза.

«Гемолитическая анемия – что это простыми словами?» – вот один из частых вопросов, которые задают пациенты врачу, впервые столкнувшись с подобным диагнозом. Это не удивительно, ведь патология встречается редко, не более, чем у 1% населения всего мира. Однако в структуре остальных видов анемий, гемолитические анемии занимают 11%. Итак, гемолитическая анемия, говоря простыми словами, – это болезнь эритроцитов (красных кровяных телец), которые в результате этой болезни разрушаются и высвобождают в кровь большое количество непрямого билирубина.

На картинке ниже изображен гемолиз эритроцита:

Симптомы и лечение гемолитической анемии

Гемолитическая анемия – что это?

Продолжительность жизни эритроцитов у здорового человека составляет от 80 дней до 4 месяцев. Если у него развивается гемолитическая анемия, то максимальный срок жизни красных кровяных телец сокращается до 50 дней. При тяжелом течении заболевания, этот период вовсе составляет 14 дней.

Гемолиз – это процесс, который означается массовую раннюю гибель эритроцитов. Он не является нормой для человека.

Гемолиз может протекать внутри клеток органов и тканей, то есть вне сосудистого русла. Страдает в первую очередь, печень, селезенка, красный костный мозг. Также гемолиз может стартовать внеклеточно, внутри сосудистого русла. Еще этот процесс называют интраваскулярным гемолизом.

Естественно, что досрочная гибель эритроцитов не может протекать бессимптомно. Признаки болезни легко определить как во время осмотра пациента, так и с помощью лабораторных тестов.

Гемолитическая анемия с внутриклеточным гемолизом

Разрушение эритроцитов вне сосудистого русла осуществляется преимущественно в селезенке. Они гибнут, так как на них оказывают воздействие мононуклеарные фагоциты (макрофаги). Обратить внимание на то, что с организмом не все в порядке может сам человек. Ведь его кожные покровы и испражнения меняют цвет. Обращение к доктору позволит подтвердить диагноз.

Гемолитическая анемия

Итак, симптомы, которые указывают на внутриклеточный гемолиз при анемии:

Кожные покровы и слизистые оболочки становятся желтого цвета. Интенсивность окраса зависит от массивности разрушения эритроцитов. В крови будет заметно значительное повышение уровня свободного билирубина.

Так как уровень билирубина отличается патологическим ростом, печень направляет усилия на его нейтрализацию. Это приводит к тому, что желчь окрашивается в яркий насыщенный цвет. Уровень желчных пигментов в ней повышается, что влечет за собой высокую вероятность появления камней в желчном пузыре.

Высококонцентрированная желчь попадает в кишечник, что приводит к увеличению уровня уробилиногена и стеркобилина. В результате, кал приобретает очень темный цвет.

Моча темнеет по причине повышения в ней концентрации уробилина.

В крови снижается уровень эритроцитов. Красный костный мозг пытается перекрыть потребности организма и начинает с удвоенной силой синтезировать молодые эритроциты, которые называются ретикулоцитами. Это приводит к тому, что их уровень в крови повышается.

Гемолитическая анемия с внутрисосудистым гемолизом

Если эритроциты начинают разрушаться в кровеносных сосудах, то это выражается следующими симптомами:

Повышается уровень гемоглобина в крови, он высвобождается из разрушенных эритроцитов.

В крови гемоглобин может оставаться в неизменном виде или в форме гемосидерина. Из крови он попадает в мочу, придавая ей нехарактерный цвет: черный, бурый или красный.

Часть гемоглобина, который распадается, не выводится с мочой, он сохраняется в организме. Этот пигмент, содержащий железо, накапливается в костном мозге и во внутренних органах.

Ранее существовала классификация гемолитической анемии лишь по месту разрушения эритроцитов. То есть, выделяли внутрисосудистую и внутриклеточную анемию. Современная медицина рассматривает гемолитическую анемию несколько с иной точки зрения.

Классификация гемолитической анемии

В зависимости от того, какова этиология и патогенез гемолитической анемии, различают следующие ее разновидности:

Гемолитические анемии, полученные по наследству. Они, в свою очередь, делятся на: мембранопатии (микросфероцитоз и овалоцитоз), гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия и талассемия) и на анемии, обусловленные дефектами ферментов с дефицитом Г-6-ФДС.

Приобретенные в течение жизни гемолитические анемии разграничивают в зависимости от того, по причине влияния какого патологического фактора они развились. Так, к разрушению эритроцитов могут приводить воздействие на них антител, ядовитые соединения, их механические повреждения.

Чаще остальных, у людей развиваются гемолитические анемии, обусловленные аутоиммунными процессами в организме.

Итак, приобретенные в течение жизни гемолитические анемии имеют ряд различий, а именно:

Анемии, которые манифестируют на фоне воздействия антиэритроцитарных антител на эритроциты (аутоиммунная гемолитическая анемия). Также сюда относится гемолитическая болезнь новорожденных, которая манифестирует при попадании в организм ребенка изоантител.

Анемии, которые развиваются при соматических мутациях, которые нарушают мембрану эритроцитов. Ярким примером такой анемии является пароксизмальная холодовая ночная гемоглобинурия.

Анемия, развивающаяся по причине воздействия на организм человека различными химическими соединениями. Опасность в этом плане представляют яды, соли тяжелых металлов, органические кислоты.

Нехватка витамина Е может приводить к развитию гемолитической анемии.

Гемолитическая анемия может выступать в качестве симптома болотной лихорадки. Приводят к ней паразитарная болезнь – малярия, которой человек заражается из-за проникновения в кровь малярийного плазмодия. Происходит это при укусе инфицированного комара.

Гемолитическая анемия, передающаяся по наследству

Талассемия у ребенка

Талассемия – это анемия, которая основывается на врожденном дефекте транспортной РНК или гена-регулятора. Также нарушается скорость выработки одного из цепей глобина – альфа, бета или гамма. Все это, в совокупности, приводит к развитию талассемии. Чаще остальных у людей встречается нарушение в продукции бета-цепей, поэтому выставленный диагноз звучит преимущественно, как бета-талассемия. Концентрация нормального гемоглобина при этом снижается, а концентрация аномального гемоглобина повышается (HbF и HbA₂).

Эритроциты, которые являются транспортировщиками видоизмененного аномального гемоглобина, имеют очень тонкие стенки, они нежные и быстро распадаются. Часто они не в состоянии проникнуть в капилляры, так как их стенка оказывается слишком тонкой. Как итог, у человека развиваются симптомы талассемии.

Талассемия у ребенка

Есть два варианта течения болезни:

Гомозиготная форма или болезнь Кули, которая развивается в детском возрасте.

Гетерозиготная форма или малая талассемия. Заболевание чаще всего обнаруживают случайно, во время проведения анализа крови. Диагностируется нарушение во взрослом возрасте.

Малая талассемия может вовсе себя не проявлять, поэтому человек иногда даже не подозревает об имеющихся нарушениях в его организме. Течение патологии легкое. Большая талассемия имеет тяжелое течение, развивается она у детей первого года жизни, дает множественные осложнения.

На болезнь Кули будут указывать следующие симптомы:

Бледная кожа, ее желтый окрас, который может быть весьма интенсивным.

Слабость, утомляемость и вялость.

Увеличение селезенки в размерах, что в детском возрасте особенно заметно. Также в размерах может увеличиваться печень.

Уровень эритроцитов в крови может сохраняться в норме, а уровень гемоглобина понижается.

Ребенок будет несколько отставать в развитии, такие дети позже начинают ползать, у них нарушен аппетит, ребенок плохо ходит.

Иногда болезнь Кули можно спутать с гепатитом. Чтобы выставить дифференциальный диагноз, необходимо изучить семейный анамнез, а также обратить внимание на такой показатель крови, как билирубин. При болезни Кули уровень свободного билирубина, а также уровень фракций билирубина HbF и HbA₂ будет повышен. Кроме того, в крови увеличивается концентрация ретикулоцитов, а в моче появляется уробилин.

Терапия сводится к реализации следующих шагов:

Переливание эритроцитарной массы, при условии, если уровень гемоглобина значительно снижается.

Прохождение курса десфералотерапии, что позволяет не дать развиться гемосидерозу.

Прием фолиевой кислоты.

Пересадка костного мозга.

Ферротерапию не назначают при талассемии.

Болезнь Минковского-Шоффара

Болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитарная мембранопатия) передается по аутосомно-доминантному типу. При этом у больного имеется врожденный дефект оболочек эритроцитов, при котором они приобретают сферическую форму. В то время как нормальные здоровые эритроциты имеют форму диска. Это дает им возможность проникать через самые узкие проходы капиллярной сети. Эритроциты, имеющие сферическую форму, протиснуться через мелкие сосуды не могут, а при попытке сделать это, они разрушаются. Более того, сферические эритроциты пропускают внутрь себя большее количество ионов натрия, чем это необходимо. В результате, красные кровяные тельца тратят максимальное количество энергии, что также сокращает продолжительность их жизни.

Манифестировать патология может в любом возрасте, но чем младше ребенок, тем тяжелее будет ее течение. Особенно опасна болезнь Минковского-Шоффара в период новорожденности.

Гемолитический синдром является главным симптомом болезни Минковского-Шоффара. Развиваться он может без видимых на то причин, либо на фоне повышенных нагрузок, после полученных травм, либо после выраженного переохлаждения организма. Патология входит в фазу обострения, а затем сменяется периодом затишья. Кроме того, заболевание приводит к таким аномалиям развития, как: башенный череп, заячья губа, дефекты внутренних органов, пороки сердца.

Иные симптомы наследственного микросфероцитоза:

Выраженная желтизна кожных покровов. Если у больного развивается острая гемолитическая анемия, то не заметить изменение цвета кожи будет просто невозможно.

Высокая температура тела, которая достигает пиковых значений во время острой фазы.

Боли в мышцах, боли в правом подреберье, в животе.

Тахикардия, падение уровня артериального давления, шумы в сердце.

Увеличение селезенки в размерах.

Потемнение урины и каловых масс.

Если при первом осмотре больного врач может спутать анемию с вирусным гепатитом, то результаты лабораторных тестов этот диагноз опровергнут.

Проведенный общий анализ крови обнаружит снижение уровня гемоглобина и эритроцитов в крови. Причем большинство красных кровяных телец будут иметь форму сферы, а их размеры уменьшаются.

Кроме того повышается уровень ретикулоцитов, растет аутогемолиз, билирубина крови в крови становится больше, а осмотическая резистентность эритроцитов снижается. В анализе кала будет превышен уровень стеркобилина, а в анализе мочи – уровень уробилина.

Если заболевание протекает тяжело, то больному переливают эритроцитарную массу. Витамины группы В и препараты железа при этой разновидности анемии не назначают, так как их эффективность будет нулевой. Чтобы улучшить состояние больного требуется удаление селезенки, но полностью решить проблему эта операция не позволяет.

Иные наследственные причины

Безусловно, кроме двух описанных болезней, существуют и иные наследственные гемолитические анемии. Встречаются они достаточно редко.

К таким заболеваниям относят:

Серповидоклеточная анемия. Это заболевание имеет схожесть с талассемией, но при кризе серповидоклеточной анемии происходит массивное разрушение эритроцитов. Гемолиз также будет достаточно интенсивным. В детском возрасте этот вид анемии может быть спровоцирован инфекционными заболеваниями. Анемия сопряжена с риском таких осложнений, как: отек и инфаркт легкого, паралич, цирроз печени, кардиомегалия. Во взрослом возрасте кризы наблюдаются реже, но вероятность возникновения тяжелых последствий сохраняется.

Овалоцитоз. Это наследственное заболевание схоже с микросфероцитозом в плане развития симптомов анемии. Однако эритроциты при овалоцитозе имеют овальную форму.

Дефицит активности Г-6-ФДГ – это наследственное заболевание, которое базируется на нарушении выработки эритроцитов. Течение патологии может быть самым разнообразным. Иногда симптомы анемии выражены едва заметно, а иногда болезнь провоцирует тяжелейшие осложнения. Развивается она как у младенцев, так и у взрослых людей. Чем меньше ребенок, тем тяжелее будут нарушения со стороны нервной системы. Кризы чаще всего развиваются на фоне приема лекарственных препаратов, при беременности, после или во время инфекционных заболеваний, при попадании в организм аллергенов. Если вовремя не диагностировать такой криз, то возможно развитие ДВС-синдрома или острой почечной недостаточности, что может закончиться летальным исходом.

Видео: лекция по гемолитическим анемиям:

Аутоиммунная гемолитическая анемия

АИГА или аутоиммунная гемолитическая анемия – это патология, которая развивается на фоне продукции антител на антигены эритроцитов. По какой-то причине иммунная система воспринимает собственные красные кровяные тельца за вредоносных агентов и начинает атаковать их.

Существует 2 вида АИГА:

Симптоматическая анемия, которая манифестирует по причине иных заболеваний, например, на фоне гепатита, системной красной волчанки, ревматоидного артрита и пр.

Идиопатическая анемия, которая может быть спровоцирована самыми разнообразными причинами, но установить, какими именно, чаще всего не удается. Это могут быть перенесенные травмы, роды, инфекции, прием лекарственных средств и пр. Анемия развивается по причине того, что на эритроцитах оседают гаптены, но какой из них вызвал подобную реакцию, выяснить не представляется возможным.

Часто АИГА возникает после аборта, после пищевого отравления, либо после приема препаратов, которые не назначал доктор. В этом плане очень опасно самолечение.

Развивается аутоиммунная гемолитическая анемия согласно следующей схеме:

Антигенная структура красных кровяных телец изменяется из-за воздействия на нее патологических факторов. Это могут быть аллергены, бактерии, вирусы, лекарственные вещества.

На измененные эритроциты организм начинает направлять собственные антитела, с целью их уничтожения. Из поврежденных эритроцитов высвобождается гемоглобин, развивается анемия.

Антитела, которые способны привести к иммунологической реакции:

Неполные тепловые агглютинины. Они прикрепляются к поверхности эритроцитов и начинают активно «работать». При этом в крови пораженные эритроциты не погибают, а отправляются «умирать» в селезенку. Чаще всего такими агглютининами являются иммуноглобулины класса lgG. Они проявляют максимальную активность при температуре 37 °C.

Холодовые неполные агглютинины, которые атакуют эритроциты при температуре 32 градуса. Они разрушают красные кровяные тельца, когда те находятся в капиллярах. Именно в этих сосудах температура тела понижается до нужных значений. Страдают пальцы рук и ног, нос, ушные раковины. К таим агглютининам относится класс М – lgM.

Двухфазные гемолизины, которые могут встретиться со своим антигеном во время охлаждения температуры тела. Они прикрепляются к эритроцитам и ждут того момента, пока температура тела повысится до 37 °C. В этот период они начинают проявлять свои агрессивные качества, которые приводят к гемолизу. К таким гемолизинам относится класс G – lgG.

Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии могут различаться.

Это во многом зависит от того, какие именно факторы спровоцировали ее развитие:

Манифестировала ли анемия на фоне криза, либо на фоне здоровья.

Тепло или холод необходим агрессорам для развития патологической реакции.

Где именно происходит процесс гибели красных кровяных телец.

Имеются ли у человека патологические изменения внутренних органов.

Имеется ли какое-либо хроническое заболевание.

Основными симптомами, которые будут указывать на гемолитическую анемию, выступают: гемолитический криз с пожелтением кожных покровов, увеличение температуры тела, увеличение селезенки в размере. Также у больного падает уровень гемоглобина и эритроцитов в крови, а в урине гемоглобин, напротив, начинает повышаться.

Косвенными признаками гемолитической аутоиммунной анемии являются: повышенная слабость и утомляемость, увеличение печени в размерах.

Во время диагностики, врач отправит пациента на сдачу крови на биохимический и общий анализ, а также на общий анализ мочи. Обязательно проводится проба Кумбаса, которая дает информацию о типе антител, атакующих эритроциты.

Если у больного развивается острая гемолитическая анемия аутоиммунной природы, то его помещают в стационар. Лечение требует введения кортикостероидов и иммунодепрессантов. Если это не помогает, то требуется операция, направленная на удаление селезенки.

Шутов Максим Евгеньевич

Автор статьи: Шутов Максим Евгеньевич | Гематолог

Образование: В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.
Наши авторы

Что такое гемолитическая анемия и как лечить

Заболевание гемолитическая анемия — это врожденная или приобретенная патология крови, при которой в организме человека происходит ускоренный процесс распада красных кровяных телец, т.е. наблюдается патология в рабочем цикле эритроцитов. При гибели эритроцитов выделяется множество непрямого билирубина, данному недугу практически всегда сопутствуют изменение размеров селезенки, желтушность кожи и анемические проявления. Опасность вышеуказанного заболевания состоит в том, что костный мозг не успевает вырабатывать должную концентрацию красных кровяных телец, и вскоре его функции истощаются. Вот почему так важно ранняя диагностика заболевания. Рассмотрим подробнее, что такое гемолитическая анемия, причины ее развития и симптоматику. А также изучим все методы лечения. Но прежде чем мы разберем понятие гемолитическая анемия, напомним что это такое — «эритроцит», и какую функцию он выполняет в кроветворении?

Что такое эритроциты

По-другому их называют красные кровяные тельца, они являются одними из основных элементов крови и выполняют газообменную функцию в организме, в частности, кислорода. Т.е. эритроциты доставляют кислород к тканям, а выводят углекислый газ. Если количество красных кровяных телец соответствуют нормам, то они бесперебойно выполняют свои функции.

Приток эритроцитов в крови

Существуют следующие параметры, по которым оценивается работа клеток:

продолжительность рабочего цикла эритроцитов составляет от 3 до 4 месяцев;
у представителей мужского пола уровень гемоглобина в норме при 130–160 гл;
у женского пола — 120–150 гл;
диаметр одного эритроцита составляет — 7,2-7,5 мкм;
их количество в среднем равно 90 мкм3.

В случае если изменяется размер красных кровяных телец и их количество в крови, то они не могут выполнять свои функции без сбоев. Например, при падении уровня эритроцитов снижается и уровень гемоглобина, что свидетельствует об анемии. Также важна форма эритроцита, если она правильная, то происходит полное соприкосновение со стенкой сосуда, и, следовательно, наблюдается лучшее насыщение кислородом.

Помимо этого измененная форма влияет на быстрое разрушение красных кровяных телец.

Как упоминалось выше, жизненных цикл эритроцита составляет 3-4 месяца, а при его быстром распаде развиваются гемолитические анемии, о которых мы и поговорим подробнее.

Клиническая картина

Если дословно переводить понятие гемолитической анемии, то с латинского слова звучат, как «распад крови». Данное заболевание характеризуется:

быстрым распадом эритроцитов;
малокровием;
повышением уровня продуктов распада красных кровяных телец.

Также при данной болезни наблюдается гемолиз, т.е. ускоренный распад гемоглобина и кровяных клеток. Жизненный период эритроцитов при данном типе анемии ограничивается двумя неделями, и чем интенсивнее погибают кровяные тельца, тем сильнее себя проявляет патология. Костный мозг просто не в состоянии поддерживать уровень эритроцитов в крови, вследствие чего снижается и уровень гемоглобина. Из-за того, что на начальной стадии развития болезни симптомы не явные, то анемию диагностируют, когда компенсаторные функции костного мозга уже нарушены.

Гемолитические анемии делятся на две основные разновидности: наследственная (врожденная) и приобретенная.

Первым разберем генетический тип гемолитической анемии, который возникает вследствие разрушающих факторов, влияющих на генетику пациента. Выделяют несколько разновидностей:

микросфероцитарная анемия характеризуется мутационными аномалиями в генах, отвечающих за строение белков, из которых состоят стенки красных кровяных телец. На стенке эритроцита образуется мембрана, а в ней начинает скапливаться вода, повышается концентрация натрия, вследствие чего стенки кровяных телец начинают разрушаться, и их жизненный цикл сокращается в разы. Эритроциты приобретают форму сферы и не могут проходить сквозь узкие просветы сосудов, поэтому начинают скапливаться на определенном участке, образуя микросфероциты;
из-за талассемии происходит нарушение в процессе образования гемоглобина, в результате чего белковые цепи начинают распадаться. Мембрана эритроцита разрушается, погибает и сам эритроцит;
у пациентов с гемолитической анемией несферического типа наблюдается недостаточная выработка в организме специального фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, который обеспечивает длительный жизненный цикл эритроциту;
серповидноклеточная анемия развивается вследствие патологии генов, отвечающих за выработку гемоглобина. Кровяные клетки образуют серповидную форму и не могут видоизменяться, из-за чего быстро распадаются.

Во втором приобретенном типе гемолитической анемии на распад эритроцитов влияют внешние негативные факторы. Развитие этой разновидности заболевания провоцируют следующие особенности:

резус-конфликт, обычно диагностируется у новорожденных детей, когда резус-фактор плода и матери различен. В организме женщины начинают вырабатываться антитела, которые разрушают красные кровяные тельца у ребенка;
приобретенная анемия характеризуется гемолизом, вследствие приема лекарственных средств либо интоксикации. Яды и другие химические вещества начинают разрушать красные кровяные тельца в организме;
аутоиммунная разновидность развивается в случае, когда организмом вырабатываются антитела, которые распознают эритроциты, как чужеродные, и иммунная система начинает их разрушать;
травматическая — красные кровяные тельца могут распадаться из-за повреждения сосудов или протезирования органов.

Также развивается гемолитическая анемия по причине редкого синдрома — пароксизмальной ночной гемоглобинурии, характеризующейся патологией в строении эритроцитов, при которой происходит быстрое разрушение его оболочки. Однако данная болезнь диагностируется только у 16 пациентов из 1 миллиона.

Причины

Стоит отметить, даже если определить причины гемолитической анемии, то это еще не значит, что процесс гемолиза можно остановить. Т.к. не все причины можно устранить, а исключение некоторых приведет к большему усугублению заболевания.

К основным факторам, провоцирующим гемолитические анемии, относят:

врожденные аномалии хромосом, которые оказывают влияние на синтез гемоглобина и выработку ферментов, отвечающих за работу эритроцитов;
такие аутоиммунные заболевания, как красная волчанка, некоторые виды васкулита, склеродермия и т.д., при данных болезнях происходит тканей сосудов, что ведет к гибели красных кровяных телец;
некоторые отдельные заболевания крови;
различные виды бактериальных заболеваний, перенесенные в острой форме;
отравление токсическими химикатами или ядами;
опасные инфекции, например, малярия;
реакция на прием лекарственных препаратов либо отравление медикаментами;
ожоги с большой площадью поражения кожи;
переливание донорской крови, не подходящей по резус-фактору;
резус-конфликт матери и плода в период беременности;
протезирование органов;
врожденный порок сердца;
эндокардит бактериального типа;
амилоидоз — заболевание, которое характеризуется патологией функции иммунной системы человека;
сепсис;
хронический гломерулонефрит;
авитаминоз.

Симптоматика

Если у пациента диагностирована гемолитическая анемия ее симптомы делятся на два вида: анемические и гемолитические. Стоит отметить, что в случае, когда разрушение эритроцитов является осложнением при другом заболевании, то этот тип анемии дополняется симптомами основной болезни.

Анемический вид характеризуется следующим:

бледность, синюшность кожи;
частые головокружения;
повышенная утомляемость;
сильная одышка при привычной двигательной активности;
частое сердцебиение;

Для гемолитического вида более характерно:

желтый цвет кожи и слизистых оболочек;
цвет мочи красный, коричневый или вишневый, иногда даже отмечается черный цвет урины;
увеличение печени или селезенки, часто у пациентов наблюдается сильное выпячивание печени;
болевые ощущения под левым ребром;
высокая температура, в этот момент процесс разрушения эритроцитов находится на своем максимуме.

Особенности заболевания у детей

У детей наиболее часто диагностируется приобретенные гемолитические анемии, врожденные проявляются 2 случаями на 100 тысяч указанных заболеваний. Основным признаком проявления приобретенной анемии у детей является желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Симптомы видно уже в раннем детстве. Также развитие заболевания меняет внешность ребенка, изменяется форма черепа, нос приобретает седловидную форму, твердое небо располагается выше, чем у здоровых детей.

Часто указанная анемия у маленьких детей проявляется талласемией, которая диагностируются у новорожденных детей. Ее симптомами являются так же желтушность кожи и слизистых, отставание в раннем развитии, внешность ребенка обычно напоминает монголоидный тип расы (плоская переносица, более квадратная форма черепа).

Чаще всего заболевание развивается в результате резус-конфликта матери и плода, определить данную патологию можно еще во время внутриутробного развития по первым признакам.

Лечение

Если у пациента была диагностирована гемолитическая анемия то лечение назначается незамедлительно. Прежде чем выработать план, как лечить заболевание, специалист изучает анализ крови, по которому видны следующие признаки гемолитической анемии:

существенное уменьшение эритроцитов в крови;
падение уровня гемоглобина;
наличие эритроцитов неправильной формы;
большое количество «незрелых» эритроцитов.

Стоит отметить, что гемолитические анемии крайне тяжело лечатся, остановит процесс гемолиза иногда уже невозможно. Зачастую лечение включается в себя следующие мероприятия:

назначение витаминных комплексов с большим количеством фолиевой кислоты и витамина B12;
если количество эритроцитов достигло минимального показателя, то используют метод гемотрансфузии отмытых эритроцитов;
трансфузия человеческого иммуноглобулина;
назначение курса глюкокортикостероидов, направленный на нормализацию размеров печени и селезенки;
в случае аутоиммунной причины развития болезни прописывают цитостатики;
также применяются методы хирургического вмешательство — спленэктомия, при указанной операции удаляется селезенка. Данный метод применяется, если медикаментозная терапия не дает должного эффекта.

Любое лечение данного типа анемии производится исключительно в стационарных условиях, где лечащий врач может постоянно следить за состояние здоровья своего пациента, и корректировать план лечения в зависимости от результатов терапии.

Чтобы снизить риск развития анемии гемолитического типа, рекомендуется регулярно проходить профилактические осмотры и сдавать анализ крови.

Гемолитическая анемия (ГА) – это ряд редких, но поддающихся диагностике и лечению болезней крови, во время которых начинается усиленное разрушение эритроцитов. ГА, которые обусловлены внутрисосудистой деструкцией, появляются в результате действия токсинов, сильных ожогов, заражении крови, переливании неподходящей по группе и резусу крови. Влияют и иммунопатологические процессы.

ГА со внесосудистой (внутриклеточной) деструкцией, обладает наследственной природой. Разрушение эритроцитов проходит чаще в макрофагах селезенки, реже в костном мозге, печенке и лимфоузлах. Вероятно трио: анемия, воспаление селезенки и желтуха. ГА делятся на эритроцитопатии, эритроцитоферментопатии и гемоглобинопатии.

Что это такое?

Гемолитическая анемия — групповое название достаточно редко встречающихся заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз.

Немного про эритроциты

Эритроциты, или красные кровяные тельца – это клетки крови, главная функция которых заключается в транспортировке к органам и тканям кислорода.

Формируются эритроциты в красном костном мозге, откуда зрелые формы их выходят в кровоток и циркулируют по организму. Продолжительность жизни эритроцитов равна 100-120 дням. Каждый день часть их, составляющая примерно 1%, погибает и замещается таким же количеством новых клеток.
Если продолжительность жизни красных кровяных телец сокращается, в периферической крови или в селезенке их разрушается больше, нежели успевает созревать в костном мозге – равновесие нарушается. Организм реагирует на снижение содержания эритроцитов в крови усиленным синтезом их в костном мозге, активность последнего существенно – в 6-8 раз – возрастает.

В результате в крови определяется повышенное число молодых клеток-предшественников эритроцитов – ретикулоцитов. Разрушение эритроцитов с выделением гемоглобина в плазму крови называют гемолизом.

Причины возникновения

Современная наука не предусматривает деление гемолитической анемии в зависимости от места разрушения эритроцитов. В большей степени уделяя внимание этиологии и патогенезу заболевания и, исходя из этих принципов, болезнь делят на 2 основных класса:

Приобретенные формы ГА, которые классифицируют по фактору, разрушающему эритроциты и вызывающему эту анемию (антитела, гемолитические яды, механическое повреждение).
Наследственные гемолитические анемии — классифицируются по принципу локализации генетического дефекта красных кровяных телец, из-за которого эритроциты становятся неполноценными, функционально неустойчивыми и не способными жить положенное для них время. В числе наследственных ГА значатся: мембранопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз) дефекты ферментов (дефицит Г-6-ФДС), гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия).

Большое количество всех ГА попадает на приобретенные формы, но и среди них существует ряд вариантов, которые, в свою очередь, тоже имеют разновидности, обусловленные отдельными причинами возникновения:

Развитие гемолитической анемии может запустить дефицит витамина Е;
ГА развивается по причине соматических мутаций, изменяющих мембранную структуру красных кровяных телец (пароксизмальная холодовая ночная гемоглобинурия);
Развитие болезни обусловлено влиянием антиэритроцитарных антител, выработанных на собственные антигенные структуры эритроцитов (аутоиммунные – аутоиммунная гемолитическая анемия) или изоантител, попавших в кровь извне (изоиммунная – гемолитическая болезнь новорожденных);
Негативное влияние на мембранные структуры нередко оказывают различные химические вещества, чужеродные для человеческого организма (органические кислоты, гемолитические яды, соли тяжелых металлов и др.);
К повреждению мембраны красных клеток крови может привести механическое воздействие искусственных сердечных клапанов или травмирование эритроцитов в капиллярных сосудах стоп при ходьбе и беге (маршевая гемоглобинурия);
Такой паразит, как малярийный плазмодий, проникающий в кровь человека при укусе комара (самки) рода Anopheles (малярийный комар), опасен в плане возникновения гемолитической анемии, как симптома «болотной лихорадки».

Самой распространенной формой среди приобретенных ГА является аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА).

Классификация

Все гемолитические анемии классифицируются по такому принципу.

Приобретенные формы – развиваются под определенным влиянием каких-либо внешних факторов, которые оказывают разрушающее воздействие на эритроциты.

Аутоиммунная гемолитическая анемия;
Анемии, вызванные механическими эритроцитарными повреждениями или провоцирующим паразитическим, токсическим воздействием веществ.

Наследственные или врожденные формы – являются результатом воздействия на жизнедеятельность эритроцитов генетически детерминированных отклонений.

Мембранопатии;
Гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия и пр.);
Эритроцитопатии (анемия Минковского-Шоффара);
Ферментопатии.

Симптомы

Гемолитические анемии выражено проявляются в период кризисов. При вялотекущих процессах симптомы смазаны. Определить конкретный вид патологии можно только при помощи дополнительной диагностики.

К основным симптомам относятся:

Синдром анемии	проявляется в бледности кожи, слизистых. Сопровождается симптомами нехватки кислорода в виде одышки, головокружения, слабости, усиленного сердцебиения.
Синдром желтухи	возрастание концентрации билирубина как продукта распада эритроцитов, выражается желтизной кожных покровов, изменением цвета мочи.
Гепатоспленомегалия	увеличение селезенки происходит за счет интенсивного гемолиза, может достигать значительных размеров. Печень менее подвержена изменениям. Но в некоторых случаях наблюдается и ее увеличение, сопровождающееся тяжестью в подреберье.

Гемолитическая анемия может проявляться дополнительными симптомами в виде:

болей в животе;
послабления стула;
болезненности костей;
повышенной температуры;
болей в груди и области почек.

Даже если есть только 2 или 3 из перечисленных симптомов, то это должно послужить поводом для врачебного обследования. Ведь токсичный билирубин при длительном воздействии на ткани и органы может нарушить их функции.

Клинические формы

В клиническом проявлении можно выделить несколько распространенных форм гемолитической анемии:

Аутоиммунная анемия. Это приобретенное заболевание, сопровождается обширным поражением клеток крови. Основная причина патологии – формирование антител в эритроцитах, которые провоцируют гемолиз. Аутоиммунные гемолитические анемии наблюдаются, если клетки иммунитета воспринимают красные кровяные тельца организма, как чужеродных агентов и стремятся их истребить. Прогноз такого заболевания неблагоприятный, требуется переливание крови или пересадка костного мозга.
Анемия Минковского-Шоффара (наследственный микросфероцитоз) характеризуется аномальной проницаемостью эритроцитной мембраны, через которую проходят ионы натрия. Заболевание имеет аутосомно-доминантный наследственный характер. Развитие волнообразное: чередование стабильных периодов и гемолитических кризов. Основные признаки: уменьшение осмотической сопротивляемости эритроцитов, преобладание измененных эритроцитов – микросфероцитов, ретикулоцитоз. При сложном течении болезни необходимо хирургическое вмешательство (удаление селезенки).
Талассемия. Если лечащий врач определяет врожденное заболевание крови талассемия, это следствие нарушенного продуцирования гемоглобина в химическом составе крови. Анемия при отсутствии своевременной терапии только прогрессирует, симптомы нарастают, превращают пациента в инвалида. Такая болезнь по происхождению является врожденной, требует сдачи комплекса анализов, подробного обследования клинического больного, лечения для поддержания периода ремиссии.
Порфирии относятся к наследственной форме заболевания и обусловлены нарушением формирования порфиринов – составляющих гемоглобина. Первый признак – гипохромия, постепенно проявляется отложение железа, изменяется форма эритроцитов, в костном мозге появляются сидеробласты. Порфирии могут иметь и приобретенный характер при токсическом отравлении. Лечение осуществляется введением глюкозы и гематита.
Серповидно-клеточная анемия является наиболее распространенным вариантом гемоглобинопатии. Характерный признак: эритроциты принимают серповидную форму, что приводит к застреванию их в капиллярах, вызывающему тромбоз. Гемолитические кризы сопровождаются выделением мочи черного цвета со следами крови, значительным снижением гемоглобина в крови, лихорадкой. В костном мозге обнаруживается большое содержание эритрокариоцитов. При лечении больному вводится повышенное количество жидкости, проводится оксигенотерапия и назначаются антибиотики.

Диагностика

В диагностике гемолитических анемий применяют общий клинический анализ крови (обнаруживается анемия и изменения размеров и формы эритроцитов), биохимический анализ крови (в том числе сывороточный билирубин, АлТ, ЛДГ), сывороточный гаптоглобин, гемосидерин и гемоглобин мочи. Для подтверждения диагноза могут применять пункцию костного мозга (в биоптате определяются активные процессы эритропоэза).

Наиболее характерным для активного интраваскулярного гемолиза является сфероцитоз эритроцитов (при трансфузионных реакциях, наследственном сфероцитозе, при гемолитической анемии с тепловыми антителами). Могут наблюдаться также шистоцитоз (при интраваскулярном протезировании, микроангиопатиях), серповидные эритроциты (при серповидноклеточной анемии), мишеневидные эритроциты (при патологиях печени, гемоглобинопатиях), ядросодержащие эритроциты и базофилия (при большой бета-талласемии).

Тельца Гейнца обнаруживаются при нестабильном гемоглобине, активации перекисного окисления, акантоциты – при анемии со шпоровидными эритроцитами, агглютинированные клетки – при болезни холодовых агглютининов.

Лечение гемолитической анемии

При развитти гемолитической анемии эффективное лечение намного сложнее, чем любых других ее видов. Это связано с тем, что повлиять на механизм запуска гемолиза не всегда возможно. Общий план лечебных мероприятий может включать в себя:

Гемотрансфузии отмытых эритроцитов. Показано при снижении показателей красной крови до критических цифр;
Применение препаратов фолиевой кислоты и витамина В12;
Трансфузии свежезамороженной плазмы и человеческого иммуноглобулина;
Введение глюкокортикоидных гормонов (дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон, кортинеф);
Применение цитостатиков. Показано исключительно при аутоиммунной гемолитической анемии;
Профилактика инфекционных осложнений и обострений имеющейся хронической патологии;
Оперативное лечение в виде спленэктомии (удаления селезенки). Метод обеспечивает относительно неплохой прогноз на выздоровление. Не эффективен при анемии Минковского-Шоффара и других типах наследственного гемолиза.

Любая гемолитическая анемия, борьба с которой начата несвоевременно – сложная проблема. Недопустимо пытаться справиться с ней самостоятельно. Ее лечение должно быть комплексным и назначается исключительно квалифицированным специалистом на основании тщательного обследования пациента.

Приобретенная гемолитическая анемия

Основной группой препаратов, успешно применяемых в лечении приобретенного малокровия, являются глюкокортикоиды (преднизолон), которые способны полностью блокировать процесс гемолиза. Но лечение такими гормонами является довольно длительным. Для полной его эффективности требуется безошибочно рассчитанная дозировка препарата. При неэффективности стероидных гормонов применяются цитостатики.

Если же причину развития гемолитической анемии выявить не удается, то врачи приступают к симптоматическому лечению. Обычно оно заключается в переливании эритроцитарными взвеси пациенту. Особо эффективен этот метод при низком показателе гемоглобина (менее 50) и в периоды гемолитического прогрессирования.

Врожденная или наследственная анемия

Обычно медикаментозное лечение такой анемии дает только временные улучшения общего состояния больного, но рецидивы гемолитических кризов, к сожалению, не предупреждает. Здесь более эффективным будет оперативное вмешательство.

Оно подразумевает проведение спленэктомии – удаление селезенки. Данная операция показала 100%-ную эффективность, пациенты практически полностью излечиваются, хотя патологические свойства эритроцитов и сохраняются. Обычно показанием к операции являются приступы почечных колик, инфаркты селезенки, резкая форма анемии или часто повторяющиеся кризы.

Осложнения и профилактика

ДВС-синдром;
анемический шок (острая сердечно-сосудистая недостаточность);
гемосидероз внутренних органов;
подкапсульные разрывы, инфаркты селезёнки, гиперспленизм;
арегенераторный криз;
острая почечная недостаточность;
дискинезии желчных путей.

Единственно возможным способом предупредить развитие анемии – ведение здорового образа жизни, своевременное лечение и профилактика других заболеваний.

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия — это гетерогенное заболевание, которое характеризуется патологическим, повреждением и последующим распадом эритроцитов (гемолизом).

Различают наследственные и приобретенные гемолитические анемии,связанные и несвязанные с дефектом эритроцитов. Часто встречаются аутоиммунные гемолитические анемии, при которых эритроциты разрушаются антителами, вырабатываемыми самим организмом.

Эритроциты — это красные кровяные тельца, курсируют в кровеносном русле и переносят кислород к органам, и забирает у них углекислоту. В норме клетка живет примерно 120 дней и после этого сама уничтожается в селезенке.

Если в организме мало эритроцитов, то он получает мало кислорода, что и вызывает сбои в работе всего организма.

Этиология развития гемолитической анемии

Существует две больших причины развития гемолитической анемии:

Врожденные. Чаще всего, это разные дефекты развития эритроцитов, что передаются по наследству от родителей к ребенку. Он включает серповидноклеточную анемию, талассемию. Это приводит к тому , что эритроциты, не живут так долго, как нормальные клетки.

Приобретенные. К этой группе причин относят так называемую иммунную гемолитическую анемию, ее может спровоцировать:

Неконтролируемый прием антибиотиков, парацетамола, препаратов от малярии;
Инфекционные заболевания;
Онкологические заболевания;
Аутоиммунные расстройства
Ревматоидный артрит, системная волчанка, и много других аутоиммунных заболеваний;
Увеличение активности и размера селезенки и она начинает уничтожать слишком большое количество эритроцитов;
Искусственные сердечные клапаны, которые своими ударами могут повреждать эритроциты;

Клинические проявления

Симптоматика гемолитической анемии может быть острой и развиваться быстро или хронической. К основным симптомам относят:

Патологическая бледность и/или желтушность кожи. Из-за отсутствия эритроцитов, кожа теряет свой естественный цвет.
Постоянная усталость, слабость, снижение физической активности .
Головокружения, боли в голове и спутанность сознания.
Снижение или отсутствие аппетита.
Увеличения сердцебиения, даже в полном покое.
Обострения хронических болезней.
Одышка;
Снижения артериального давления.
Желтуха в период острой потери эритроцитов.
Увеличение размера печени и селезенки.
Постоянно холодные конечности.
Боль в груди.

Также дополнительно добавляются симптомы сопутствующих заболеваний, которые могут усилить гемолитическую анемию: повышение температуры, боли в суставах, гормональные нарушения.

В случае критической анемии у пациента может быть потеря сознания, сонливость, апатия и полное отсутствие сил. В таком случае необходимо проводить лечение только в реанимационном стационаре.

Особенности гемолитической анемии у детей

Так как одной из причин гемолитической анемии является наследственность, то и проявляется болезнь зачастую в новорожденном возрасте. Такие дети могут иметь особые анатомические черты: патологическое изменение челюсти и зубов, полидактилия, деформация шейного отдела позвонка, башенный череп и много других. Подробнее

Диагностические мероприятия

Все начинается с детального сбора жалоб и анамнеза: что именно беспокоит когда началось, периоды обострения и ремиссии, историю болезни за жизнь и много другого

С целью дифференциальной диагностики врач направляет пациента на анализы:

Общий анализ крови с развернутой формулой, определением ретикулоцитов . Самый первый и главный показатель крови, что дает понять о наличии анемии и ее вида.
Биохимия. Оценивается уровень лактатдегидрогеназ ы , билирубин и гаптоглобин в крови;
Анализ мочи, на наличие уробилиногена, гемоглобинурия;
Периферический мазок крови. Капля крови детально рассматривается под микроскопом и оценивают качество клеток;
Тесты Кумбса на антитела к эритроцитам, которые атакуют свои клетки.

С целью проверки эритропоэза проводится аспирация костного мозга, и детально рассматриваются процесс образования эритроцитов. Также проводят УЗИ и КТ диагностику печени и селезенки.

Лечение

Протокол лечения гемолитической анемии зависит от многих факторов: причина развития заболевания, возраст больного, общее состояние организма, острое или хроническое состояние.

В случае приобретенной причины развития патологии, в первую очередь необходимо справиться с ней. При инфекционных заболеваниях назначают антибиотики широкого спектра или противовирусные препараты.

Если присутствует иммунный компонент показано принимать глюкокортикостероиды. Назначаются средние или высокие дозы метилпреднизолона с последующим снижением до поддерживающих доз. В тяжелых случаях применяют другую иммуносупрессивную терапию.

Онкологическое заболевание требует полноценной химии или лучевой терапии для переведения опухоли в стадию ремиссии.

К общей терапии гемолитической анемии всегда добавляется фолиевая кислота, которая способствует образованию новых клеток крови. Ритуксимаб, как препарат, что влияет на иммунную систему , применяется во второй и последующих линиях терапии

В случае острой анемии, что приводит к нарушению важных жизненных функций, по абсолютным показаниям врачи проводят гемотрансфузионную терапию. Она заключается в прямом восстановлении количества эритроцитов путем переливания крови.

Также при увеличении размеров и активности селезенки, проводят хирургическое удаления.

Стоит учитывать, что важно не только полноценное лечение, но и определенный способ жизни. Максимально оберегать себя от травм, воздействия низких температур. Проводить профилактику инфекционных заболеваний, беречь себя от контактов с больными и вовремя вакцинироваться.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Терапия

Анемия (малокровие, досл. греч. «обескровленность») – синдром, сопутствующий множеству заболеваний и патологических состояний. Анемией называют снижение концентрации гемоглобина в крови, что чаще всего связано с дефицитом его носителей, красных кровяных телец – эритроцитов. Вступая, благодаря высокому содержанию железа в химическом составе, в соединение с легочным кислородом и затем распространяя его в связанном виде с током крови, гемоглобин обеспечивает оксигенацию всех тканей и органов. Соответственно, снижение удельного числа эритроцитов и/или недостаток гемоглобина в них, – что и составляет суть анемии, – приводит к нарушениям клеточного дыхания и развитию полиморфной клинической картины. Многообразие симптоматики определяется, в основном, конкретной этиопатогенетической основой анемии как синдрома: это может быть авитаминоз, несбалансированное питание, заболевания кроветворной системы (в частности, костного мозга), массивные одномоментные кровопотери или хронические кровотечения, инфекции, паразитозы и т.д.

Гемолитическая анемия встречается существенно реже прочих анемий (железодефицитная, гемопоэтическая и др.) и, в свою очередь, представляет собой большую группу врожденных и приобретенных заболеваний, общая суть которых состоит в аномально быстром разрушении эритроцитов, – «гемолитическая» означает «вызванная растворением, распадом крови». В разнородной группе таких малокровий наиболее распространены аутоиммунные гемолитические анемии, включающие, опять же, несколько вариантов.

В отношении аутоиммунной гемолитической анемии прояснены пока далеко не все вопросы, и это заболевание изучается сегодня настолько интенсивно, насколько позволяет его относительная редкость. Установлено, в частности, что манифестация может произойти в любом возрасте, что среди заболевающих преобладают лица женского пола, что типы течения и варианты исхода широко варьируют. Большинство исследователей в настоящее время склоняются к гипотезе о полиэтиологическом (многопричинном) характере заболевания.

2. Причины

Само название указывает на то, что в основе аутоиммунной гемолитической анемии лежит сбой т.н. иммунной толерантности: защитными факторами в данном случае атакуются свои же эритроциты, которые по каким-то причинам начинают распознаваться как чужеродные объекты и, в качестве таковых, «приговариваются» к уничтожению.

Аутоиммунные заболевания, вообще говоря, сложны для понимания и этиопатогенетического анализа: всегда есть вероятность, что иммунная система на самом деле впадает в агрессию не к собственным клеткам, а к чему-то на них очень похожему, маскирующемуся, – и бывает очень непросто выявить этого истинного коварного «врага», вместе с которым уничтожаются и здоровые клетки. Изредка регистрируются аутоиммунные гемолитические анемии, при которых в организме появляются антитела, агрессивные по отношению к костномозговым клеткам-эритробластам (один из предшественников зрелых эритроцитов). Однако абсолютное большинство таких анемий каким-то образом связано с температурным фактором, – холодом или, наоборот, жарой. Иммунный сбой заключается в том, что один или несколько видов «термических», тепловых или холодовых антител (агглютинины, гемолизины) открывают систематическую «охоту» на эритроциты.

Такой иммунный сбой в сторону аутоагрессии может быть обусловлен различными причинами. Известно, что гемолитическая анемия этого типа иногда развивается как вторичная, симптоматическая, т.е. в рамках других системных заболеваний с аутоиммунным компонентом (красная волчанка, ревматоидный артрит и т.д.), а иногда возникает на фоне и, возможно, вследствие приема медикаментов (чаще антибиотиков) или других химических соединений (особенно уксусной кислоты, свинца и т.п.), после укуса ядовитых змей, при гиповитаминозе Е, внутриклеточном паразитозе, имплантации одного или нескольких искусственных клапанов, нелеченной сосудистой патологии.

Не менее половины случаев аутоиммунной гемолитической анемии остаются совершенно неясными в плане причин и триггеров; такие варианты относят к идиопатическим анемиям.

3. Симптомы и диагностика

Аутоиммунный лизис эритроцитов может внезапно начаться и так же внезапно, без какого-либо вмешательства, закончиться. В других случаях заболевание развивается исподволь и длительное время протекает бессимптомно.

Встречается и неуклонно прогрессирующее течение, – например, с повышенной чувствительностью пациента к холоду.

Наиболее типичными симптомами аутоиммунной гемолитической анемии выступают «беспричинная» (на самом деле вызванная тканевой гипоксией) утомляемость, слабость, сердцебиение, одышка, дискомфортное ощущение тяжести в левом подреберье (имеет место спленомегалия, преимущественное уничтожение эритроцитов происходит именно в селезенке).

Иногда отмечаются боли в сердце и/или пояснице, тошнота и частая рвота. При более выраженной патологии наблюдается желтушность. Некоторые патогенетически разные типы заболевания приводят к «синдрому черной мочи», в клинике других формируется ангиоспастическое реагирование на холод и развивается вторичный синдром Рейно, холодовая крапивница или, при наиболее тяжелых нарушениях тканевой трофики в конечностях, – акрогангрена.

Подозрение на гемолитическую анемию возникает, как правило, при наличии соответствующей клиники и жалоб, а также характерного анамнеза (факторы риска см. выше). Однако окончательный диагноз устанавливается и подтверждается тщательным, чаще всего многократным лабораторным исследованием крови (прямая и непрямая пробы Кумбса, общеклинический, биохимический анализ и т.д.).

4. Лечение

Как показано выше, в некоторых случаях аутоиммунная гемолитическая анемия протекает практически бессимптомно или малосимптомно, разрешается спонтанно и потому лечения не требуют. В более выраженных случаях методом выбора являются кортикостероидные гормоны, иногда в сочетании с иммунодепрессантами. Поскольку высвобождаемый при разрушении эритроцитов гемоглобин является токсичным, могут потребоваться дезинтоксикационные меры. Сугубо симптоматическим лечением выступает переливание крови. Крайним средством в некоторых случаях является спленэктомия (удаление селезенки); если же и это, – в совокупности с гормональной терапией, – оказывается неэффективным, назначают цитостатики.

В целом, обычно удается подобрать достаточно действенную терапевтическую схему, однако аутоиммунная гемолитическая анемия – состояние серьезное и опасное, поэтому зачастую прогноз остается неблагоприятным.