Васкулиты кожи

Васкулит – что это за болезнь? Симптомы, причины и лечение, запись на прием к специалисту клиники МЕДСИ

Васкулит – патология, поражающая крупные, средние и мелкие сосуды и характеризующаяся воспалением стенок артерий, вен, венол, артериал и мелких капилляров. Заболевание является не только неприятным для пациента, но и опасным. Точный диагноз может поставить лишь опытный ревматолог. Он же справится и с задачей непростого лечения васкулита.

Причины патологии

Точные причины заболевания неизвестны. Нередко патология возникает даже у абсолютно здорового человека.

Обычно васкулиты возникают на фоне:

Аутоиммунных нарушений
Острых и хронических инфекций
Ожогов
Аллергических реакций
Злокачественных новообразований

К предрасполагающим факторам относят:

Генетическую предрасположенность
Повреждения кожи
Сниженный иммунитет
Перегрев
Длительные и частые переохлаждения
Отравления
Воздействие токсических веществ
Патологии щитовидной железы

Васкулит может возникнуть и как осложнение реактивного артрита или красной волчанки.

Классификация

В зависимости от причин возникновения васкулиты делятся на:

Первичные. Такая патология является следствием воспаления стенок сосудов, возникает самостоятельно и никак не связана с другими заболеваниями
Вторичные. Эти патологические состояния являются реакцией сосудов на другие заболевания, протекающие в организме

В зависимости от локализации выделяют:

Васкулиты крупных сосудов (артериит Такаясу, гигантоклеточный артериит). Такие патологии поражают стенки аорты и ее ответвления
Васкулиты средних сосудов (болезнь Кавасаки и узелковый периартериит). Такие патологии зачастую являются следствием вируса гепатита и индивидуальной непереносимости различных медикаментозных препаратов. Они опасны тем, что могут провоцировать развитие опасных заболеваний: тромбозов, инфаркта миокарда и др.
Васкулиты мелких сосудов (гранулематоз, микроскопический полиангиит и др.). Такие недуги способны быстро прогрессировать, поражая капилляры, артериолы и венулы. Нередко поражаются легкие, почки, органы зрения. Больной начинает страдать от тяжелой одышки, бронхиальной астмы и иных патологий

В некоторых случаях одновременно поражаются как мелкие и средние, так и крупные сосуды.

Симптомы васкулита

Основными признаками и симптомами васкулита, являющимися поводом для обращения к врачу и начала лечения, являются:

Снижение аппетита и спровоцированная этим потеря веса
Появление высыпаний на теле
Снижение общей температуры тела
Боли в суставах
Бледность кожи
Частые синуситы (насморк)
Слабость и быстрая утомляемость
Общее недомогание
Тошнота и рвота
Нарушения чувствительности

Симптомы васкулита у детей, после обнаружения которых следует обратиться к специалисту для лечения, являются таким же. Причем малыши страдают патологией чаще, чем взрослые. Наиболее подвержены недугу дети в возрасте от 4 до 12 лет. Как правило, развивается болезнь Кавасаки и другие системные васкулиты. У несовершеннолетних больных патология поражает мелкие сосуды эпидермиса, суставы, органы желудочно-кишечного тракта и почки.

Важно! Если своевременно не обратиться к врачу, не пройти диагностику и не начать лечение васкулита, заболевание перейдет в хроническую форму. Периодически пациент будет страдать от рецидивов патологического состояния.

Диагностика

Перед началом лечения всегда проводится диагностика васкулита. Она позволяет определить особенности течения заболевания и выявить его причину.

Осмотр. В некоторых случаях внешние признаки патологии отсутствуют, так как болезнь перешла в стадию ремиссии
Исследование крови на цитоплазматические антитела, характерные для определенных заболеваний
Исследование крови на ревматоидный фактор. Такая диагностика позволяет исключить ревматическую патологию
Исследование крови на криоглобулины. Такое обследование позволяет отличить воспаление сосудов от других заболеваний
Анализ мочи. Существуют объективные показатели наличия васкулита (превышение С-реактивного белка и наличие элементов крови)
Висцеральную ангиографию. Данная методика направлена на исследование кровотока и проводится с введением контрастного вещества и при помощи рентгеновской установки
Ультразвуковую доплерографию. Такое исследование направлено на оценку интенсивности кровотока и обнаружение участков с его нарушениями
КТ и МРТ. Такая диагностика позволяет оценить состояние внутренних органов
Аортографию. Такое исследование является рентгенологическим и направлено на изучение аорты

Лечение васкулита

Консервативная терапия

Лечение васкулита направлено на:

Устранение агрессивных реакций со стороны иммунной системы, которые и провоцируют заболевание
Предотвращение рецидивов
Продление ремиссии
Предупреждение возникновения осложнений

В комплексной терапии применяются средства для:

Подавления выработки антител
Очищения крови
Снятия воспалительного процесса и устранения инфекции

Немедикаментозная терапия

Такое лечение включает:

Гемокоррекцию. Она направлена на очистку крови пациента с использованием специальных сорбентов. Отбор крови выполняется венозным катетером. После этого кровь пропускается через специальный аппарат и очищается. Затем она возвращается в кровяное русло
Иммуносорбцию. Такая процедура направлена на пропускание крови пациента через специальный аппарат, заполненный веществом, связывающим антитела иммунной системы, провоцирующие повреждение сосудов
Плазмафарез. Заключается в отборе, очистке крови с помощью центрифуги и возвращении ее в кровяное русло

Оперативные вмешательства

Такое лечение васкулита проводится при наличии признаков тромбоза глубоких вен. Назначается оно только по строгим показаниям. Методики отбираются специалистами.

Профилактика

Васкулит на ногах и других частях тела часто не имеет не только ярко выраженных симптомов, но и причин, поэтому затрудняется не только его лечение, но и профилактика.

Тем не менее рационально:

Постоянно укреплять иммунитет, принимая специальные препараты, назначенные врачом
Проводить закаливающие мероприятия
Придерживаться правильного питания
Вести активный образ жизни

В целях профилактики вторичной формы патологии следует:

Исключить длительные стрессы
Регулярно санировать очаги хронической инфекции
Строго придерживаться режима отдыха и работы
Не допускать длительного воздействия на организм холода и тепла, аллергенов, агрессивных химических веществ

Диета при васкулите

Основой питания при патологии является исключение аллергенов (цитрусовых, яиц, усилителей вкуса, меда, грибов, промышленных консервантов и др.).

Отказаться от жареных и жирных блюд
Ввести в рацион большое количество свежих фруктов и овощей
Обязательно употреблять кисломолочные продукты и крупы

Точную диету составит ваш лечащий врач. Он же даст и рекомендации, касающиеся образа жизни в целом. Это позволит как сократить симптомы заболевания, так и (в некоторых случаях) снизить дозировки принимаемых лекарственных препаратов.

Преимущества лечения васкулита в МЕДСИ

Возможности для быстрой постановки диагноза (в том числе в день обращения). Мы проводим все виды обследований в одном месте и в кратчайшие сроки
Лучшие мировые инновационные технологии на самом современном оборудовании США, Японии, Германии и России и использование генно-инженерных биологических препаратов и гормональных средств
Опыт врачей. Процедуры проводятся под наблюдением специалистов, имеющих большой клинический опыт – от 15 до 30 лет, прошедших обучение в Европе и США. Некоторые методы иммуносорбции впервые в мире разработаны и применены Председателем Научного Совета ГК МЕДСИ, Лауреатом Премий Правительства РФ, директором бизнес-единицы «Белорусская» и Центра экстракорпоральных методов лечения, профессором Коноваловым Геннадием Александровичем
Индивидуальный подход. План лечения пациента разрабатывается с учетом его особенностей, текущего состояния и заболевания

Если вы хотите записаться на прием к врачу и пройти лечение васкулита, позвоните нам

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

Васкулиты кожи — заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.

Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) воспалительный характер изменений кожи;
2) симметричность высыпаний;
3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;
4) первичная локализация на нижних конечностях;
5) эволюционный полиморфизм;
6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
7) острое или обостряющееся течение.

Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10–20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.

Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Термином «аллергический артериолит» Ruiter (1948) предложил называть несколько родственных форм васкулитов, отличающихся клиническими проявлениями, но имеющих ряд общих этиологических, патогенетических и морфологических признаков.

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Узелковый периартериит характеризуется некротизирующим воспалением мелких и средних артерий мышечного типа с последующим образованием аневризм сосудов и поражением органов и систем. Наиболее часто встречается у мужчин среднего возраста. Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств (антибиотиков, сульфаниламидов), вакцинация и персистирование HbsAg в сыворотке крови. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера — повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения ЖКТ, сердца, периферической нервной системы. Со временем развивается полевисцеральная симптоматика. Особенно характерно для узелкового периартериита поражение почек с развитием гипертонии, которая иногда приобретает злокачественный характер с возникновением почечной недостаточности. Выделяют классическую и кожную форму заболевания. Высыпания на коже представлены узелками — одиночными или группами, плотными, подвижными, болезненными. Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (брови, лоб, углы челюсти) и шеи. Нередко не видны на глаз, могут определяться только пальпаторно. В центре может развиваться некроз с образованием длительно незаживающих язв. Периодически язвы могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узла»).

Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема — это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5–6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст — 20–30 лет. В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.

Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30–40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы–Пиноля).

Тактика ведения больного васкулитом кожи

Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.
Оценка признаков системности (исследование по показаниям).
Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. — возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. — в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
Патогенетическое лечение.
Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Лечение геморрагического васкулита

Глюкокортикостероиды (преднизалон до 1,5 мг/кг) — облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают заболевание и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и под прикрытием гепарина, т. к. повышают свертываемость крови.
Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).
Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при распространенном процессе 300–400 ЕД/кг/сутки. Продолжительность курса должна составлять не менее 3–5 недель. Под контролем коагулограммы.
Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
Не следует применять: антигистаминные препараты (возможно только в самом начале заболевания), препараты кальция, все витамины.

Лечение васкулитов кожи

1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.);
2) салицилаты;
3) препараты Са;
4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс;
5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пентоксифиллин);
6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема);
7) антикоагулянты и антиагреганты;
методы детоксикации в/в капельно;
9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней;
10) цитостатики;
11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.

Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях

1) 1–2% растворы анилиновых красителей;
2) эпителизирующие мази (солкосерил);
3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.;
4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);
5) апликации Димексида;

При узлах — сухое тепло.

Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение

Васкулиты: классификация

ФГБУ “НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой” РАМН, Москва

Современная классификация системных васкулитов

Журнал: Терапевтический архив. 2014;86(5): 94-98

Бекетова Т. В. Современная классификация системных васкулитов. Терапевтический архив. 2014;86(5):94-98.
Beketova T V. The current classification of systemic vasculitides. Terapevticheskii Arkhiv. 2014;86(5):94-98. (In Russ.).

ФГБУ “НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой” РАМН, Москва

Аннотация. Системные васкулиты (СВ) представляют собой тяжелые полиорганные заболевания, при которых ранняя диагностика и лечение существенно улучшают прогноз. Значительному снижению вероятности диагностических ошибок может способствовать совершенствование классификации СВ. Представленная статья посвящена итогам прошедшей в 2012 г. Международной согласительной конференции по номенклатуре СВ (Chapel Hill, США). Опираясь на текущие тенденции практического применения терминов, современные представления об особенностях проявлений заболеваний и достижения в изучении патогенеза, пересмотрены номенклатура и определение основных форм СВ, в новую классификацию включены дополнительные категории васкулита.

ФГБУ “НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой” РАМН, Москва

Системные васкулиты (СВ) – гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, калибром, локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений [1]. В настоящее время изучение СВ можно отнести к одной из наиболее динамично развивающихся областей ревматологии [2]. За последние 2 года произошли существенные изменения, касающиеся номенклатуры отдельных форм СВ, и предложена новая классификация.

Вопросы номенклатуры и классификации СВ традиционно рассматриваются ведущими экспертами мира на проводимых в Чэпел Хилл (Chapel Hill, США) согласительных конференциях (ЧХСК). Классификация, повсеместно использовавшаяся в последние 2 десятилетия, представлена на ЧХСК в 1994 г. [3]. В ее основу положены морфологические особенности наиболее часто встречающихся СВ, в первую очередь калибр преимущественно пораженных сосудов.

В последнее время некоторые ключевые аспекты терминологии и классификации стали восприниматься как устаревшие, и сформировалось единодушное мнение о необходимости пересмотра существующих определений, номенклатуры и разработки новых критериев. На протяжении 2010-2011 гг. ведущими экспертами активно обсуждались вопросы изменения классификации СВ [4] при участии более 50 медицинских центров Европы, Америки, Австралии, Китая и Японии подготовлена платформа для разработки новой классификации [5, 6].

Итогом масштабной подготовительной работы стала состоявшаяся в 2012 г. ЧХСК, на которой утверждена современная классификация СВ [7], заменившая классификацию 1994 г. Сохранился анатомический принцип подразделения заболеваний (см. рисунок), по возможности учтены особенности иммунных механизмов, включены дополнительные категории СВ. Рисунок 1. Основные группы СВ в зависимости от калибра вовлеченных сосудов [7].

Современная классификация системных васкулитов (ЧХСК, 2012 г.) [7]

Васкулит крупных сосудов:

Васкулит средних сосудов:

– узелковый полиартериит (УП)

Васкулит мелких сосудов

Васкулиты ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА-СВ):

– гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)

– эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Строс)

Иммунокомплексные васкулиты мелких сосудов:

– заболевания, ассоциированные с антителами к базальной мембране клубочков (анти-БМК)

– гипокомплементемический уртикарный васкулит (анти-C1q-васкулит)

Вариабельный васкулит:

Васкулит единственного органа:

– кожный лейкоцитокластический ангиит

– первичный васкулит центральной нервной системы (ЦНС)

Васкулит, ассоциированный с системными заболеваниями:

– васкулит, ассоциированный с саркоидозом

Васкулит, ассоциированный с определенной этиологией:

– криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита С (HCV)

– васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита В (HBV)

– аортит, ассоциированный с сифилисом

– лекарственный иммунокомплексный васкулит

– лекарственный АНЦА-ассоциированный васкулит

Основываясь на текущих тенденциях практического применения терминов, современных представлениях об особенностях проявлений заболеваний и достижениях в изучении патогенеза, ЧХСК-2012 пересмотрены наименования и определения основных форм СВ (см. таблицу). Подтверждено изменение названия «гранулематоз Вегенера» на «гранулематоз с полиангиитом» (ГПА), а «синдром Черджа-Строс» на «эозинофильный гранулематоз с полиангиитом» (ЭГПА). Номенклатура васкулитов сосудов крупного калибра ограничена двумя наименованиями: «артериит Такаясу» и «гигантоклеточный артериит» (ГКА).

По-прежнему сохранена нозологическая самостоятельность артериита Такаясу и ГКА. Васкулит крупных сосудов характеризуется преимущественным поражением магистральных артерий (аорты и ее главных ветвей), но, как подчеркивается, может сопровождаться воспалением артерий и другого калибра, что в отдельных случаях определяет тяжесть клинического течения и прогноз. Так, по данным ангиографии, поражение глаз при ГКА может быть обусловлено патологией не только глазной артерии, но и центральной артерии сетчатки, разнообразных цилиарных артерий (артерии среднего калибра) и даже мелких ветвей цилиарных артерий (артерии мелкого калибра) [8]. К такому серьезному осложнению, как слепота, приводит не васкулит крупных артерий, но поражение именно мелких артерий. Как правило, ГКА развивается у пациентов старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией [9].

Васкулиты средних сосудов, к которым отнесены УП и болезнь Кавасаки, характеризуются преимущественным поражением артерий среднего калибра (главных висцеральных артерий и их ветвей), но возможно вовлечение артерий и другого калибра. Некротизирующее воспаление артерий при васкулите средних сосудов манифестирует более остро и тяжело, чем при васкулите крупных сосудов, типично формирование воспалительных аневризм и стеноза.

При УП некротизирующее поражение артерий среднего и мелкого калибра не сопровождается гиперпродукцией АНЦА, гломерулонефритом (ГН), васкулитом артериол, капилляров или венул.

Свойственная младшему детскому возрасту болезнь Кавасаки проявляется своеобразным поражением кожи, слизистых оболочек, лимфатических узлов и сочетается с артериитом преимущественно средних и мелких артерий (часто коронарных артерий), может сопровождаться поражением аорты и крупных артерий.

Наряду с принятыми терминологическими изменениями к важным отличиям новой классификации можно отнести договоренность понимать под термином «васкулит мелких сосудов» патологию, при которой наряду с преобладающим поражением интраорганных артерий, артериол, капилляров и венул могут вовлекаться артерии среднего калибра и вены. Основываясь на особенностях патогенеза [10], васкулиты мелких сосудов подразделяют на СВ АНЦА-СВ и иммунокомплексные СВ. Группа АНЦА-СВ представлена ГПА, микроскопическим полиангиитом (МПА) и ЭГПА.

При МПА некротизирующий васкулит в отсутствие (или с небольшим количеством) иммунных депозитов преимущественно затрагивает мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и не сопровождается гранулематозным воспалением. Могут поражаться артерии мелкого и среднего калибра. Типично развитие некротизирующего ГН, часто присоединяется геморрагический альвеолит.

ГПА характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением в органах верхних и нижних дыхательных путей, сочетающимся с некротизирующим васкулитом преимущественно сосудов мелкого и среднего калибра (капилляров, венул, артериол, артерий и вен) и частым развитием некротизирующего ГН.

При ЭГПА эозинофильному и гранулематозному воспалению с типичным вовлечением респираторного тракта сопутствует некротизирующий васкулит преимущественно сосудов мелкого и среднего калибра. Заболевание ассоциируется с бронхиальной астмой и эозинофилией. АНЦА определяются не во всех случаях, наиболее часто при ГН.

Рекомендовано в диагнозе АНЦА-СВ указывать специфичность АНЦА к миелопероксидазе (МПО) или протеиназе-3 (ПР-3), например «ПР-3-АНЦА-ассоциированный гранулематоз с полиангиитом» или «МПО-АНЦА-ассоциированный микроскопический полиангиит». Обращено внимание, что не у всех пациентов с АНЦА-СВ в сыворотке крови могут определяться АНЦА; возможно, это связано с недостаточной чувствительностью лабораторных методов, наличием антител еще с не установленной специфичностью или особыми патогенетическими эффектами АНЦА. В связи с этим предложено употребление префикса «АНЦА-негативный», что в первую очередь актуально для ЭГПА. В то же время подчеркнуто, что отсутствие гиперпродукции АНЦА является важным дифференциальным маркером УП, при котором некротизирующий артериит с поражением артерий среднего и мелкого калибра иногда клинически и патологически мало отличим от АНЦА-СВ [11].

Группа иммунокомплексных СВ представлена IgA-васкулитом (Шенлейна-Геноха), криоглобулинемическим васкулитом, заболеванием, ассоциированным с анти-БМК и гипокомплементемическим уртикарным васкулитом (анти-C1q). В доказанных случаях иммунокомплексный СВ может быть классифицирован как васкулит, ассоциированный с системными заболеваниями, или васкулит с определенной этиологией.

Пурпура Шенлейна-Геноха объединена с IgA-васкулитом, что обосновано убедительными свидетельствами ключевой патогенетической роли аномальных депозитов IgA в стенках сосудов. Установлено, что у пациентов с системным IgA-васкулитом и изолированной IgA-нефропатией молекулы IgA1 (в депозитах или циркулирующие в сыворотке крови) характеризуются весьма специфичным нарушением О-гликозилирования шарнирной области тяжелых цепей [12]. Такие молекулы IgA1 приобретают способность активировать комплемент по альтернативному пути и проявляют повышенную тропность к мезангиальному матриксу почечных клубочков. Кроме того, в сыворотке крови больных IgA-СВ и IgA-нефропатией имеются антитела класса IgG, направленные против аномально гликозилированных IgA1 и способные образовывать иммунные комплексы IgA1-IgG (анти-IgA1) [13].

Криоглобулинемический васкулит мелких сосудов (капилляров, венул или артериол) сочетается с сывороточной криоглобулинемией и проявляется поражением кожи, клубочков почек и периферических нервов. В случаях с неизвестной этиологией заболевания по-прежнему уместно употребление префикса «идиопатический» или «эссенциальный». При выявлении этиологического фактора (HCV или HBV) предложено относить заболевание к категории «васкулит с определенной этиологией».

Группа иммунокомплексных СВ мелких сосудов впервые дополнена заболеванием, ассоциированным с анти-БМК и гипокомплементемическим уртикарным васкулитом (анти-С1q). Последний является редким, но непременно требующим диагностики заболеванием, ассоциированным с гиперпродукцией антител к C1q [14]. Гипокомплементемия сопровождается поражением мелких сосудов (капилляров, венул или артериол) и проявляется крапивницей, ГН, артритом, обструктивным заболеванием легких, поражением глаз. Гипокомплементемия и реже крапивница встречаются при других иммунокомплексных СВ, например люпус-васкулите. С учетом тесной связи гипокомплементемического уртикарного васкулита с гиперпродукцией антител к C1q в ходе обсуждений рассматривалась возможность приоритетного использования термина «анти-C1q-васкулит», но решено ограничиться его упоминанием в скобках после более традиционного «гипокомплементемического уртикарного васкулита».

Заболевание, ассоциированное с анти-БМК, предложено рассматривать как иммунокомплексную патологию в рамках СВ, для которой свойственно отложение in situ иммунных комплексов (состоящих из аутоантител к БМК и капилляров легочных альвеол) при участии гуморальных и клеточных механизмов воспаления. Поражение почек связано с наличием депозитов анти-БМК на базальной мембране клубочков и проявляется ГН, сопровождающимся выраженным воспалением капилляров клубочков, некрозом и «полулуниями» [15]. Поражение легких проявляется легочным кровотечением в отсутствие воспалительной инфильтрации, однако в некоторых случаях все же продемонстрировано наличие нейтрофильной инфильтрации. Несмотря на то что наименование анти-БМК не совсем корректно, поскольку антитела реагируют не только с БМК, но и с базальной мембраной капилляров легочных альвеол, этот термин сохранен как привычный и повсеместно употребляемый. Название «синдром Гудпасчера» (ассоциированный с анти-БМК легочно-почечный синдром) в настоящее время считается устаревшим.

Новая классификация дополнена категорией вариабельного васкулита с поражением сосудов любого калибра и типа. В связи с высокой частотой сосудистого повреждения болезнь Бехчета и синдром Когана классифицированы как вариабельные васкулиты, а не вторичные васкулиты при системных заболеваниях.

Болезнь Бехчета проявляется рецидивирующими афтозными изъязвлениями слизистой оболочки рта и/или половых органов, что сопровождается поражением кожи, глаз, суставов, желудочно-кишечного тракта, нервной системы [16]. Характеризуется васкулитом мелких сосудов, артериитом, аневризмами артерий, тромбангиитом, тромбозами.

Для синдрома Когана свойственно воспалительное поражение глаз и органа слуха (нейросенсорная тугоухость и вестибулярные нарушения). Поражение глаз в первую очередь обусловлено васкулитом мелких сосудов переднего отдела глазного яблока: конъюнктивы (конъюнктивит), склеры (эписклерит, склерит), сосудистого тракта (увеит). Распространение воспаления на мелкие сосуды глубоких слоев роговицы вызывает типичный для синдрома Когана интерстициальный кератит. Системный воспалительный процесс также может приводить к развитию артериита (с поражением мелких, средних или крупных артерий), аортита, аневризмы аорты, поражению митрального и аортального клапанов.

Выделена категория васкулита единственного органа, при котором отсутствуют любые признаки, указывающие на возможность ограниченного варианта системного поражения. К этой категории отнесены кожный лейкоцитокластический ангиит, кожный артериит, первичный васкулит ЦНС, изолированный аортит. В то же время отмечено, что возможна трансформация васкулита единственного органа в системную патологию с признаками одной из нозологических форм СВ, что требует пересмотра диагноза в пользу одной из форм СВ. Например, кожный артериит в отдельных случаях может прогрессировать в системный УП. В рамках васкулита единственного органа можно обсуждать такие патологические состояния, как АНЦА-ассоциированный ГН и IgA-нефропатию, которые фактически представляют собой васкулит единственного органа и могут трансформироваться в развернутое системное заболевание. Для разграничения васкулита единственного органа и локального проявления СВ требуется подробное клиническое, лабораторное и инструментальное обследование, но окончательное разрешение этого вопроса может быть затруднено. Так, в клинической практике порой сложно бывает разграничить изолированный васкулит ЦНС и поражение ЦНС при УП, АНЦА-СВ, системной красной волчанке, саркоидозе, особенно в дебюте этих заболеваний.

Перечень СВ расширен включением вторичных васкулитов. В префиксе указывают соответствующее системное заболевание (например, ревматоидный васкулит, люпус-васкулит, васкулит при саркоидозе, рецидивирующем полихондрите и т.д.). Завершает классификацию категория васкулита с определенной этиологией, в которой представлены HCV-криоглобулинемический васкулит, HBV-васкулит, аортит при сифилисе, лекарственный иммунокомплексный васкулит, лекарственный АНЦА-СВ, паранеопластический васкулит.

Подводя итог, к наиболее значимым изменениям, предложенным ЧХСК-2012, можно отнести переименование «гранулематоза Вегенера» в «гранулематоз с полиангиитом» и «синдрома Черджа-Строс» в «эозинофильный гранулематоз с полиангиитом»; объединение пурпуры Шенлейна-Геноха и IgA-васкулита; расширение группы иммунокомплексных васкулитов с присоединением заболевания, ассоциированного с анти-БМК, и гипокомплементемического васкулита с закреплением термина «анти-C1q васкулит»; добавление категорий «вариабельные васкулиты», «васкулит единственного органа», «васкулит с доказанной этиологией», «васкулит, ассоциированный с системным заболеванием».

Обобщение на новом этапе представлений о СВ создает прочный фундамент для последующей разработки современных классификационных и диагностических критериев СВ, необходимых для дальнейшего развития этой области ревматологии.

Васкулит

Васкулитом называют группу заболеваний сосудов, которые характеризуются развитием воспалительного процесса и последующим некрозом сосудистых стенок. Болезнь еще называют артериитом или ангиитом. В ходе развития болезни происходит существенное ухудшение кровообращения. Патология может затрагивать артерии, вены, капилляры, венулы и артериолы.

Виды и классификация васкулита

Васкулит делится по типам на:

первичный;
вторичный;
системный.

В первом случае речь идет о самостоятельном и пока еще только начинающемся заболевании. Второй вид может появиться при других патологиях, например, опухолях. Он же может возникнуть в качестве реакции на инфекцию. Системный васкулит может протекать по-разному. Он приводит к воспалению сосудов и поражению их стенок, не исключается некроз тканей. При отсутствии должного лечения обычно возникают осложнения, вплоть до летального исхода.

На основании калибра поражаемых сосудов была выделена классификация васкулита. Он может быть в форме:

артериита (затрагивает крупные сосуды);
флебит (поражает стенки вен);
артериолит (воспаляет артерии и артериолы);
капиллярит (затрагивает капилляры).

Также в отдельную категорию выделяют васкулопатию, которая характеризуется отсутствием четких признаков воспаления и инфильтрации сосудистых стенок.

Степень поражения сосудов может быть легкой, среднетяжелой и тяжелой.

Причины заболевания

Васкулит

Причины формирования первичного васкулита науке до сих пор неизвестны. Вторичное заболевание может возникнуть на фоне:

острой или хронической инфекции;
генетической (наследственной) предрасположенности;
термического воздействия (перегрева или переохлаждения организма);
различных травм;
ожогов;
контакта с химическими веществами и ядами.

Еще одной причиной васкулита может стать вирусный гепатит. Достаточно одного или нескольких факторов риска, чтобы изменить антигенную структуру тканей. В таком случае иммунная система начинает выделять антитела, которые еще больше повреждают ткани, в данном случае кровеносные сосуды. Это приводит к аутоиммунной реакции и воспалительно-дегенеративным процессам.

Симптомы васкулита

Вне зависимости от вида и формы болезни, симптомы васкулита схожи. К ним можно отнести:

понижение температуры тела;
боль в суставах;
бледность кожи;
регулярно повторяющиеся синуситы;
рвоту;
тошноту;
миалгию;
сыпь в виде пятен, крапивницы, подкожных узлов, геморрагической пурпуры, язв или пузырей;
резкие перепады настроения;
судороги;
интоксикацию;
сонливость;
иногда плевриты, бронхиальную астму;
потерю чувствительности (осеменение);
обострение сердечно-сосудистых заболеваний;
слабость;
отсутствие аппетита с последующей потерей веса.

В зависимости от локализации васкулит может также проявлять себя через резкое ухудшение зрения, воспаление и отечность глаз, боли в пояснице, в районе почек, спазмы в животе и нарушение работы ЖКТ.

Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону +7 (495) 775-73-60

Диагностика

Диагностику васкулита необходимо стараться делать еще при наличии самых первых признаков. Заболевание серьезное и опасное, требующее незамедлительного лечения.

Васкулит

При подозрении на недуг необходимо выполнить ряд обследований и сдать анализы. Назначается:

ангиография;
общи анализы крови и мочи;
ЭХО-кардиография;
биохимия крови;
УЗИ сердца, органов брюшной полости и почек;
рентген легких.

Проблема в том, что на ранних стадиях диагностировать васкулит очень сложно. Но более яркие признаки болезни и повод забить тревогу появляются уже тогда, когда пораженными оказываются сразу несколько органов.

При тяжелом и стремительном течении болезни дополнительно делают биопсию с последующим детальным изучением образцов тканей.

Лечение васкулита

Лечение васкулита назначается в зависимости от типа пораженных органов и сопутствующих заболеваний. Если первичная форма болезни появилась на фоне аллергии, то обычно она исчезает самостоятельно и не требует дополнительных мер.

Если же очаг болезни затрагивает жизненно-важные органы, такие как сердце, мозг, почки или легкие, то пациенту назначается курс интенсивной терапии.

Для стабилизации кровообращения лечение можно проводить как в домашних условиях, так и в условиях стационара. В обязательном порядке госпитализируют беременных женщин, детей и пациентов с тяжелой формой болезни.

химиотерапию;
кортикостероиды;
НПВС;
антикоагулянты;
энтеросорбенты;
антиагреганты;
антигистаминные средства;
цитостатики.

Дополнительно подключают плазмаферез, гемосорбцию и иммуносорбцию.

Возможные осложнения

К осложнениям васкулита относятся:

хроническая почечная недостаточность;
перфорация органов ЖКТ;
внутреннее кровотечение;
кишечная непроходимость;
поражение сердца;
инсульт геморрагического типа.

Все это может обернуться даже летальным исходом. Поэтому болезнь нужно стараться диагностировать как можно раньше, чтобы успеть провести своевременное лечение.

Профилактические меры

Чтобы предупредить воспаление сосудов, нужно обязательно соблюдать профилактику васкулита. Для этого используют:

закаливающие процедуры;
режим сна и отдыха;
курсы массажа;
утреннюю гимнастику и пробежки.

Также стоит внимательно относиться к медикаментам, и не принимать никакие препараты без назначения и контроля врача.

Частые вопросы

Каковы прогнозы на васкулит?

При своевременном обращении к врачу выживаемость пациентов составляет 90%.

Можно ли лечить васкулит дома?

Если состояние пациента и выявленная стадия развития болезни это позволяет, то можно. Госпитализируют только самые сложные случаи. Остальные могут принимать лекарственные препараты самостоятельно.

К кому при подозрении на васкулит обращаться за помощью?

В первую очередь стоит записаться на прием к терапевту, который после сбора анамнеза направит пациента к узким специалистам: сосудистому хирургу, кардиологу, гематологу и т.д.

Системные васкулиты

Системные васкулиты объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей. Системные васкулиты представлены артериитом Такаясу, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, синдромом Бехчета, облитерирующим тромбангиитом, гигантоклеточным артериитом и др. Системные васкулиты отягощаются поражением кожи, почек, сердца, легких, суставов, органов зрения и т. д. Диагноз подтверждают лабораторными тестами, результатами биопсии и висцеральной ангиографии. Терапия глюкокортикоидами, цитостатиками, сосудистыми препаратами позволяет уменьшить поражение жизненно важных органов, добиться клинической ремиссии.

Системные васкулиты

Общие сведения

Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок. Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом. Воспаление при системных васкулитах затрагивает все слои сосудистой стенки: оно может носить деструктивный характер, вызывать окклюзию сосуда, микроциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемию органов вплоть до некрозов и инфарктов.

Вторичный васкулит является элементом другой патологии и рассматривается как ее локальное факультативное проявление или осложнение (например, васкулит при скарлатине, менингите, сыпном тифе, сепсисе, псориазе, опухолях и т. д.). Чаще системными васкулитами страдают мужчины средней возрастной группы.

Системные васкулиты

Классификация системных васкулитов

Различают системные васкулиты с поражением сосудов мелкого, среднего и крупного калибра. Группа васкулярных поражений мелких сосудов представлена гранулематозом Вегенера, синдромом Чардж-Стросса, микроскопическим полиангиитом, эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, пурпурой Шенлейна-Геноха. Системные васкулиты с заинтересованностью сосудов среднего калибра включают болезнь Кавасаки и узелковый периартериит (полиартериит). К системным васкулитам крупных сосудов относятся болезнь Такаясу и артериит гигантоклеточный височный.

Симптомы системных васкулитов

Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи. Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями, артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии. Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами, инфарктом миокарда, поражением глаз, почек, легких и т. д.

При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией, сердечной недостаточностью. Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.

Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит, диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.

Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит, злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит, микроинсульты.

Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.

Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии. Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек. Болезнь проявляется развитием синусита, язвенно-некротического ринита, кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.

Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит. Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.

Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии, обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов. Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей, артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом. Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.

Диагностика системных васкулитов

В ходе диагностики системного васкулита проводится всестороннее обследование пациента с консультацией ревматолога, невролога, нефролога и других специалистов. Проводят ЭКГ, эхокардиографию, УЗИ почек, рентгенографию легких и др. Рост СОЭ служит характерным, но неспецифическим признаком системных васкулитов. В венозной крови определяются Ат к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) и ЦИК.

При ангиографическом исследовании выявляется васкулит сосудов малого и среднего диаметра. Наибольшей диагностической значимостью при системных васкулитах обладает биопсия пораженных тканей и их последующее морфологическое изучение.

Лечение системных васкулитов

Основные этапы терапии системных васкулитов складываются из подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии; проведения иммуносупрессорного курса; поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации. В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном). Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.

Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии. Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления. Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).

Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином, дипиридамолом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.

Кроме медикаментозных курсов при системных васкулитах показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза и каскадной фильтрации плазмы), позволяющей удалить из крови циркулирующие антитела и иммунные комплексы. Терапия осложненных системных васкулитов требует согласованного сотрудничества ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога, невролога, хирурга, окулиста и др.

Прогноз и профилактика системных васкулитов

Перспектива здоровья и трудоспособности при системных васкулитах определяется формой патологии, возрастом заболевшего, эффективностью лечения. Комплексное и этапное лечение системных васкулитов уменьшает число летальных и инвалидизирующих исходов.

Профилактика системных васкулитов состоит в исключении контактов с инфекционными агентами и аллергенами, отказ от необоснованных прививок и назначения лекарств.

Васкулит

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция – для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб, Яндекс.Дзене и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы.

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Васкулит (ангиит, артериит) – общее название для группы заболеваний, связанных с воспалением и разрушением стенок кровеносных сосудов. Воспаление сосудов может произойти в любом органе.

Заболевание васкулитом приводит к тому, что сосуды перестают правильно выполнять свою функцию (снабжение кровью тканей и выведение продуктов обмена), поэтому поражаются примыкающие к ним органы.

Васкулиты имеют разные классификации, могут различаться локализацией, этиологией и тяжестью клинической картины. При одних васкулитах поражается только кожа, при других – жизненно важные органы.

Оставленный без лечения васкулит может обернуться серьезными осложнениями. Кишечные и легочные кровотечения, тромбозы, почечная недостаточность, печеночная недостаточность, инфаркт – далеко не полный список опасных последствий заболевания. Васкулит способен привести больного к инвалидности и даже летальному исходу.

Виды и классификация васкулитов

Васкулит сосудов является одним из серьезнейших заболеваний. Воспалительным процессом могут быть охвачены как мелкие сосуды кровеносной системы (капилляры, артериолы и венулы), так и крупные (аорта и ее крупные ветви). Пораженные кровеносные сосуды могут располагаться неглубоко под кожей, в самих внутренних органах и любых полостях.

В зависимости от причины болезни, выделяют 2 вида системного васкулита:

первичный васкулит (выделяется как самостоятельное заболевание, при котором воспаляются сами сосуды);
вторичный васкулит (появляется вследствие других заболеваний или является реакцией организма на появление инфекции).

Согласно общепринятой классификации, первичный васкулит может подразделяться на три группы, в зависимости от размеров воспаленных сосудов:

воспаление мелких сосудов (геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), гранулематоз (васкулит) Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемический васкулит, синдром-Чардж-Стросса);
воспаление средних сосудов (узелковый периартериит, болезнь Кавасаки);
воспаление крупных сосудов (гигантоклеточный артериит (или височный артериит, болезнь Хортона), болезнь Такаясу);

Выделяют также изолированный «васкулит кожи», который может быть проявлением следующих заболеваний:

(гиперчувствительный аллергический васкулит, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
узловатая эритема, узловатый васкулит, узелковый периартериит).

Также васкулит может поражать различные органы человека:

васкулит мозга, васкулит легких, васкулит нижних конечностей, васкулит глаз. Глаза при васкулите могут очень сильно пострадать (воспаление артерий сетчатки способно привести к кровоизлияниям и частичной потере зрения).

Обычно люди, впервые столкнувшиеся с этим заболеванием, интересуются, заразен ли васкулит. Первичный васкулит не заразен и не опасен для окружающих, однако вторичный (инфекционный) васкулит, появившийся на фоне инфекционных заболеваний, например менингита, может представлять эпидемическую опасность.

Васкулит при беременности может не только спровоцировать задержку развития плода, но и привести к выкидышу.

Симптомы и признаки васкулита

Симптомы васкулита различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.

Несмотря на разнообразие вариантов, у многих больных имеются некоторые одинаковые проявления: лихорадка, геморрагическая сыпь на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, отсутствие аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела.

Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Бюргера) связан, в первую очередь, с поражением кровеносных сосудов конечностей, проявляется болью в ногах и появлением больших язв на коже (кожный васкулит на ногах).

Болезнь Кавасаки поражает главным образом детей в возрасте до пяти лет и имеет типичные признаки васкулита (покраснение кожи, лихорадка, возможно воспаление глаз).

Узелковый периартериит в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, кожу. Кожные покровы отличаются бледностью, сыпь при васкулите данного типа имеет пурпурный цвет.

Микроскопический полиангиит затрагивает в основном мелкие сосуды на коже, легких и почках. Это приводит к патологическим изменениям в органах, к нарушениям их функций. Болезнь характеризуется значительными поражениями кожи, лихорадкой и потерей веса у больных, появлением гломерулонефрита (иммунного поражения клубочков почек) и кровохарканья (легочный васкулит)

Церебральный васкулит (или васкулит мозга) – тяжелое заболевание, выражающееся воспалением стенок сосудов головного мозга. Может привести к кровоизлиянию, некрозу тканей. Причины появления этого вида сосудистого васкулита еще выясняются.

Болезнь Такаясу поражает крупные артерии тела, в том числе аорту. В группе риска – молодые женщины. Признаки данного вида – слабость и боль в руках, слабый пульс, головные боли и проблемы со зрением.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Процесс охватывает преимущественно артерии головы. Характерны приступы головной боли, гиперчувствительность кожи головы, боли в мышцах челюсти при жевании, нарушения зрения вплоть до слепоты.

Васкулит Шелейна-Геноха (геморрагический васкулит) – это заболевание, поражающее в основном детей, но встречается также и у взрослых. Первые признаки геморрагического васкулита могут появиться через 1-4 недели после перенесенных инфекционных заболеваний, таких как скарлатина, ОРВИ, ангина и т.д. Приводит к воспалению кровеносных сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Характеризуется болью в суставах и животе, появлением крови в моче, покраснением кожи на ягодицах, ногах и ступнях.

Криоглобулинемический васкулит может быть связан с инфицированностью гепатитом С. Больной чувствует общую слабость, у него развивается артрит, на ногах – пятна пурпурного цвета.

Гранулематоз Вегенера вызывает воспаление кровеносных сосудов в носу, носовых пазухах, легких и почках. Типичные симптомы болезни – заложенность носа, а также частые носовые кровотечения, инфекции среднего уха, гломерулонефрит и воспаление легких.

Причины васкулита

Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.

Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.