Болезнь Педжета: что это и как лечить

Рак Педжета

Рак Педжета, или болезнь Педжета — редкая разновидность злокачественных опухолей молочной железы, которая поражает сосок и ареолу. Болезнь названа в честь английского врача Джеймса Педжета, жившего и работавшего в XIX столетии. В 1874 году он первый отметил связь между изменениями в соске и злокачественными опухолями молочной железы. На данный момент болезнь Педжета довольно хорошо изучена, существуют эффективные методы ее лечения.

Некоторые цифры и факты:

• По данным американских экспертов, рак Педжета составляет около 1–5% от всех типов рака молочной железы.
• Как и все остальные виды злокачественных опухолей молочной железы, рак Педжета в большинстве случаев встречается у женщин. Редко заболевание диагностируют у мужчин.
• Чаще всего болезнь обнаруживается у людей старше 50 лет. Известны случаи, когда патологию диагностировали у подростков и людей старше 80 лет.
• Средний возраст пациентов-женщин — 62 года, мужчин — 69 лет.
• У 97% пациентов с раком Педжета также имеется «рак на месте» или инвазивная злокачественная опухоль в молочной железе.

Причины развития рака Педжета

Причины заболевания в настоящее время до конца не известны. Существуют две теории:

1. Большинство экспертов склоняются к мнению о том, что изначально рак Педжета возникает внутри молочной железы, и оттуда раковые клетки проникают в сосок и ареолу. Это объясняет, почему у 97% больных есть другая опухоль.
2. Согласно второй теории, рак Педжета развивается самостоятельно в результате озлокачествления клеток, которые находятся в соске или ареоле. Подтверждением тому служат 3% пациентов, у которых второй опухоли в груди нет.

Вышеописанные изменения в клетках происходят за счет некоторых мутаций. Каждая раковая клетка несет набор мутаций, которые помогают ей бесконтрольно размножаться и выживать. Почему в каждом конкретном случае возникают такие «раковые» генетические изменения — точно сказать невозможно. Врачам и ученым известны некоторые факторы риска, которые повышают вероятность развития рака Педжета:

• Возраст. С годами в теле человека накапливаются мутации, и однажды они могут привести к возникновению злокачественного новообразования в молочной железе или другом органе.
• Семейный анамнез. Если у ваших близких родственников был диагностирован рак груди, ваши риски также повышены.
• Наследственные мутации. Например, известно, что вероятность развития злокачественных опухолей груди повышается при мутациях в генах BRCA1 и BRCA2. Если эти генетические дефекты есть у родителей, они могут передать их своим детям.
• Повышенная плотность ткани молочной железы. Это можно обнаружить во время маммографии — рентгенографического исследования.
• Отягощенный личный анамнез. Если у женщины уже была ранее диагностирована злокачественная опухоль в груди, у нее повышен риск ее повторного возникновения.
• Лишний вес. Этот фактор особенно опасен, если женщина начала набирать лишние килограммы после менопаузы.
• Алкоголь. Чрезмерное и частое употребление спиртного повышает вероятность развития онкологических заболеваний.
• Заместительная гормональная терапия. Женщины, которые принимают препараты эстрогенов, чаще страдают раком Педжета.

Если вы нашли у себя факторы из списка, это еще ни о чем не говорит. Ни один из них не приведет гарантированно к раку. Каждый лишь в некоторой степени повышает вероятность. В то же время, отсутствие всех этих факторов не гарантирует защиты от онкологического заболевания.

Классификация рака Педжета

В соответствии с Клиническими рекомендациями Министерства Здравоохранения РФ, выделяют три варианта заболевания:

• болезнь Педжета;
• болезнь Педжета и внутрипротоковый рак;
• болезнь Педжета и инфильтрирующий протоковый рак.

Стадии заболевания

Рак Педжета, при котором имеются дополнительные опухолевые узлы в молочной железе, классифицируют по стадиям в соответствии с общепринятой системой TNM. В зависимости от показателей T (размеры и распространение первичной опухоли), N (распространение в регионарные лимфатические узлы) и M (наличие отделенных метастазов), выделяют 5 стадий:

• Стадия 0 — опухоль находится в пределах ткани, из которой она развилась, и не распространяется на соседние ткани.
• Стадия I — опухоль не более 2 см в наибольшем измерении. Раковые клетки не распространяются в лимфоузлы, нет отдаленных метастазов.
• Стадия II — опухоль от 2 до 5 см, которая может распространяться в лимфоузлы. При этом на стороне поражения прощупываются подвижные лимфатические узлы.
• Стадия III. На стадии IIIA размер опухоли может превышать 5 см. Она распространяется в лимфатические узлы, которые становятся спаяны друг с другом, окружающими тканями. На стадии IIIB первичная опухоль прорастает в соседние ткани: кожу, стенку грудной клетки.
• Стадия IV — имеются отдаленные метастазы. При этом не важно, какие размеры имеет первичная опухоль.

Симптомы

У 40–50% пациентов при раке Педжета можно прощупать уплотнение в молочной железе. Такой симптом в 60–90% случаев указывает на инвазивный, то есть прорастающий в окружающие ткани, рак.

Обычно первые симптомы заболевания связаны с изменениями в соске и ареоле. Их легко принять за проявления другой патологии — экземы или псориаза:

• покраснение;
• зуд, покалывание, жжение, болезненность;
• деформация, уплощение соска;
• выделения — желтые или кровянистые;
• изъязвления, мокнутие, корочки;
• сосок легко травмируется, начинает кровоточить, затем образуются корочки.

Стоит помнить и о других проявлениях злокачественных новообразований груди: уплотнения, асимметрия, изменения кожи по типу «лимонной корки», увеличение подмышечных лимфатических узлов.

Эти признаки далеко не всегда свидетельствуют об онкологическом заболевании. Но, если они появились, важно сразу посетить врача и провериться.

Очень редкая разновидность заболевания — пигментный рак Педжета. В данном случае приходится проводить дифференциальную диагностику с меланомой.

Методы диагностики

Диагностикой заболевания занимается врач-онкомаммолог. Во время первичного приема он осматривает молочные железы, сосок, ареолу, проводит пальпацию (ощупывание), чтобы обнаружить уплотнения.

В зависимости от клинических проявлений, выделяют три формы заболевания:

• Есть поражение соска и ареолы, но нет опухолевых узлов в молочной железе.
• Узловая форма.
• Есть опухолевый узел, но нет поражения соска и ареолы.

Основной метод диагностики рака Педжета — биопсия. Суть исследования в том, что получают образец патологически измененной ткани и отправляют в лабораторию для изучения под микроскопом. Это помогает достоверно обнаружить опухолевые клетки и установить точный диагноз.

Материал для биопсии можно получить разными способами:

• С помощью соскоба.
• Удаление тонкого слоя кожи с помощью лезвия — бритвенная биопсия.
• Пункционная биопсия — с помощью специального инструмента в виде трубки с острыми краями, он позволяет получить столбик ткани.
• Во время клиновидной биопсии удаляют фрагмент ткани в виде клина.
• В некоторых случаях удаляют весь сосок.

Если по результатам биопсии обнаружена болезнь Педжета, врач назначает дополнительные исследования: маммографию, МРТ, УЗИ. Они помогают выявить дополнительные узлы в груди.

Современные методы и принципы лечения рака Педжета

Многие годы при раке Педжета хирурги придерживались агрессивной тактики: во время операции удаляли всю молочную железу (мастэктомия) и подмышечные лимфатические узлы на стороне опухоли. Такой подход аргументировали тем, что у пациентов зачастую имеются дополнительные опухолевые узлы в груди, и даже если есть только одна опухоль, то после удаления соска и ареолы ее часть все еще может остаться в глубине, что чревато рецидивом. Лимфатические узлы удаляли на всякий случай, так как в них тоже могут находиться раковые клетки.

В настоящее время подходы изменились. В ходе исследований было доказано, что, если в груди есть только одна опухоль в области соска, и нет других узлов по данным маммографии, можно удалить только сосок с ареолой, впоследствии назначив курс лучевой терапии. После такой органосохраняющей операции не отмечается повышенный риск рецидива.

Изменилось отношение и к лимфатическим узлам. В настоящее время существует процедура, которая помогает проверить, не осталось ли в них раковых клеток — сентинель-биопсия. Во время операции хирург вводит в опухоль специальный радиофармпрепарат, который проникает в лимфатические сосуды, достигает близлежащих («сторожевых») лимфатических узлов и заставляет из «светиться». Это «свечение» обнаруживают с помощью специального аппарата — гамма-камеры. Таким образом, врач может обнаружить лимфоузлы, которые первыми принимают лимфу от опухоли, удалить их и проверить, нет ли в них очагов. Если сторожевые лимфоузлы «чистые», значит, раковые клетки до них добраться не успели, и удалять остальные лимфатические узлы нет смысла.

Сентинель-биопсия помогает избежать необоснованного удаления лимфоузлов и тем самым предотвратить развитие осложнения, связанного с нарушением оттока лимфы — лимфедемы.

После операции может быть назначена терапия химиопрепаратами, гормональными, таргетными препаратами. Обычно адъювантную химиотерапию проводят в случаях, когда была удалена большая опухоль, очаги обнаружены в лимфатических узлах, если раковые клетки были низкодифференцированными и склонными к агрессивному росту. Гормональная терапия показана при наличии на поверхности опухолевых клеток рецепторов к гормонам.

Прогноз

Прогноз при раке Педжета зависит от ряда условий. Большое значение имеет наличие в груди дополнительных узлов и стадия заболевания. В США была изучена статистика, оказалось, что пятилетняя выживаемость (процент пациентов, выживших в течение 5 лет с момента, когда была диагностирована опухоль) среди женщин, которые получали лечение при раке Педжета с 1988 по 2001 год, составляет 82,6%. При этом средняя пятилетняя выживаемость при других типах рака груди составляет 87,1%.

Если в груди имеются дополнительные узлы, то пятилетняя выживаемость снижается по мере увеличения стадии:

• I стадия — 95,8%;
• II стадия — 77,7%;
• III стадия — 46,3%;
• IV стадия — 14,3%.

Таким образом, ранняя диагностика помогает улучшить прогноз и существенно повышает шансы на успешное лечение. Как только появились какие-либо подозрительные изменения со стороны молочных желез — нужно немедленно посетить врача-маммолога и пройти обследование. А для того чтобы своевременно обнаружить эти изменения, каждой женщине нужно регулярно раз в месяц проводить самообследование груди. Раз в год нужно проходить осмотр у маммолога, после 40 лет — маммографию.

Существуют ли эффективные методы профилактики?

Так как причины заболевания до конца не известны, то и специфических мер профилактики рака Педжета не существует. Нужно постараться исключить основные факторы риска и в целом вести здоровый образ жизни:

• отказаться от алкоголя;
• придерживаться здорового рациона;
• поддерживать нормальный вес;
• регулярно заниматься спортом.

Вероятность развития злокачественных опухолей груди повышает заместительная гормональная терапия. Поэтому если во время менопаузы женщина испытывает неприятные симптомы, и ей нужно назначить гормоны, врач должен оценить возможные риски. Если женщина склонна к развитию онкологических заболеваний молочной железы, нужно постараться обойтись без гормональных препаратов или назначать их аккуратно, в минимальных дозировках.

Если женщина является носительницей мутаций, которые сильно повышают риск злокачественного перерождения, врач может предложить профилактическую гормональную терапию (препараты, которые блокируют эффекты эстрогенов) или мастэктомию — удаление молочной железы.

Конечно же, важна не только профилактика, но и ранняя диагностика: регулярные самообследования груди, осмотры маммолога, после 40 лет — маммография. В клиниках «Евроонко» существуют различные скрининговые программы для мужчин и женщин. Запишитесь на прием к нашему врачу: он расскажет, какие виды скрининга и как часто нужно проходить в вашем случае.

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета или деформирующий остеит – хроническое патологическое состояние отдельных костей скелета человека, в ходе которого нарушается процесс нормального синтеза или восстановления костной ткани, формируются очаги повышенного распада костных клеток с последующим замещением их большим количеством неполноценной костной ткани, развивающееся в результате внешних и внутренних воздействий.

Данное заболевание было впервые выделено и описано в конце XIX века Джеймсом Педжетом, который считал его воспалительным, в связи с чем дал процессу название “деформирующий остеит”. В последующем, после более детального изучения механизмов развития, патологический процесс стали называть остеодистрофией или болезнью Педжета.

Костная ткань человека на протяжении жизни претерпевает ряд трансформаций от разрушения до восстановления, именуемых ремоделированием кости. Именно этот процесс нарушается при болезни Педжета, что влечет за собой нарушение структуры костей, в результате чего они становятся хрупкими, подвержены деформациям, перерастяжениям, не могут полноценно выполнять опорную функцию и склонны к переломам.

Заболевание может поражать любую кость скелета. У трети всех пациентов в процесс вовлекается лишь одна кость, в большинстве случаев процесс наблюдается в двух (парных) или более костях. Наиболее часто заболевание Педжета поражает кости позвоночника, черепа, таза, длинные трубчатые кости верхних и нижних конечностей.

Заболевание диагностируется у 3% жителей стран Европы (до 5% – у жителей Великобритании и Новой Зеландии) старше 40 лет, причем отмечено увеличение распространенности заболевания с возрастом. Мужчины страдают болезнью Педжета в два раза чаще, чем женщины. На Востоке (Япония, Индия, Китай) заболевание не распространено.

Причины и механизм развития болезни Педжета

Достоверной причины, вызывающей развитие болезни Педжета, до настоящего времени не выявлено, однако ученые выдвигают ряд гипотез относительно этиологии данного заболевания. Одной из причин развития остеодистрофии считают влияние определенных вирусов (в частности, вируса кори), в особенности их длительное нахождение в организме. По другой версии в качестве причины развития патологического процесса принято считать генетический фактор, в связи с этим всем членам семьи больного рекомендовано динамическое наблюдение уровня специального фермента – щелочной фосфатазы – в крови и рентгенологическое исследование костей.

Ряд авторов склонен считать, что начало патологического процесса провоцируют обе вышеуказанные причины в сочетании, что приводит к развитию дистрофического процесса в костях, при котором они теряют способность к выдерживанию привычных нагрузок.

Изучение механизма развития заболевания позволило выявить несколько стадий, каждая из которых характеризуется определенными изменениями в костной ткани. Так, например, в начале заболевания преобладают процессы распада костных клеток из-за появления дефектных остеокластов. В качестве компенсаторной реакции остеобласты начинают интенсивно образовывать новую кость, однако она имеет неполноценную структуру с хаотично расположенными коллагеновыми фибриллами. Увеличивается также количество кровеносных сосудов, что приводит к чрезмерному кровоснабжению костей. Постепенно большое количество зон костного матрикса становится слабоминерализованным, а затем замещается участками склероза.

Симптомы болезни Педжета

Начало болезни Педжета протекает обычно бессимптомно, лишь при биохимическом исследовании крови, выполненном по другим поводам, можно выявить повышение активности фермента, отвечающего за метаболизм костной ткани – щелочной фосфатазы.

Клиническая картина заболевания зависит от степени поражения и вида пораженной кости. Различают монооссальную и полиоссальную формы болезни Педжета, при которых соответственно в процесс вовлечены одна или несколько костей. Наиболее часто поражаются парные бедренные, большеберцовые, тазовые кости, а также позвонки и кости черепа.

Больные предъявляют жалобы на непрерывные ноющие, тупые боли в костях, спине, которые могут усиливаться после отдыха и в покое. Также они могут отмечать изменение формы головы и лица, искривление нижних конечностей в виде Х-образных или О- образных деформаций. Кроме того, при поражении костей в зонах расположения суставов, больные могут жаловаться на скованность и ограничение подвижности в суставах.

При осмотре вблизи очагов поражения может наблюдаться припухлость, покраснение и местное повышение температуры кожных покровов. При ощупывании пораженной зоны могут выявляться утолщения и неровные края кости, незначительное давление на пораженную кость может привести к перелому.

Если в процесс вовлекаются кости позвоночника, существует вероятность сдавливания нервных окончаний между позвонками, что обусловливает картину неврита и корешковых болей. Признаками, свидетельствующими о распространении болезни Педжета, являются потеря зрения и слуха, возникающие из-за сдавливания нервных волокон, расположенных в черепе, разросшимися участками кости.

Изредка процесс разрушения костной ткани трансформируется в неопластическое образование, которое может озлокачествляться.

Методы диагностика болезни Педжета

Так как симптоматика болезни Педжета сходна со многими заболеваниями костей и суставов, необходимо пристальное наблюдение за людьми среднего и пожилого возраста, предъявляющими жалобы на необъяснимые боли в суставах и костях. Из анамнестических данных важно выявить, не было ли подобного заболевания у родственников. Специалиста должны насторожить жалобы на изменение размеров и формы головы и лица, беспричинные головные боли и снижение слуха.

При осмотре больного необходимо обратить внимание на припухлость и деформации костей конечностей, позвоночника и черепа, а также на появление болезненности, покраснения и повышения местной температуры кожных покровов в этих зонах.

Лабораторная диагностика болезни Педжета опирается на повышение уровня общей щелочной фосфатазы и её костной фракции в сыворотке крови, увеличение содержания С- и N -телопептидов в крови, а также в увеличении выведения с мочой оксипролина, пиридинолонина, дезоксипиридинолина.

Одним из информативных методов исследования для диагностирования болезни Педжета является рентгенологическое исследование. На рентгеновском снимке черепа больного можно наблюдать увеличенные размеры костей черепа, рыхлую структуру костей свода черепа, а также признаки повышения внутричерепного давления. Рентгенография конечностей и таза позволяет обнаружить в трубчатых и тазовых костях увеличение размеров, утолщение надкостничного слоя, участки распада кости и склероза, дефекты структуры кости, деформации и патологические переломы. При озлокачествлении пораженной кости могут быть выявлены саркоматозные изменения.

Одним из наиболее чувствительных методов выявления очагов активного костного метаболизма при болезни Педжета является сканирование костей скелета с технецием. Особенно популярен данный метод для динамического наблюдения больных и оценки эффективности проводимого лечения.

Компьютерную и магнитно-резонансную томографию проводят лишь в случаях, когда не удается обнаружить патологические переломы на рентгеновских снимках и в случаях подозрения на трансформацию измененных участков костной ткани в злокачественное новообразование.

Методы лечения болезни Педжета

Основной целью при лечении остеодистрофии является подавление активности клеток, разрушающих костную ткань, устранение болевого синдрома и профилактика развития осложнений – новых деформаций, патологических переломов, неврологических нарушений и других. При возникновении осложнений и необходимости хиругического вмешательства больным показана госпитализация.

Из немедикаментозных методов лечения прибегают обычно к использованию ортезов – специальных ортопедических приспособлений, позволяющих разгрузить пораженную конечность или позвоночник в острые периоды заболевания.

Медикаментозное лечение складывается из патогенетической и симптоматической терапии, при необходимости используют и оперативное вмешательство.

Для воздействия на механизмы развития патологического процесса назначают лекарственные препараты, препятствующие распаду костной ткани. С этой целью используют препараты первой линии – азотсодержащие бисфософонаты (алендроновая, ризендроновая, памидроновая, золедроновая кислоты), часть из которых больные принимают внутрь, а другие получают в виде внутривенных капельных вливаний. Препаратом второй линии, способствующим формированию полноценной кости, является кальцитонин, который назначают по 100МЕ ежедневно. Диагностическим критерием, подтверждающим эффективность проводимого лечения, считают нормализацию активности фермента – щелочной фосфатазы – в сыворотке крови больного.

Симптоматическая терапия болезни Педжета подразумевает использование препаратов, купирующих болевые ощущения в костях и суставах. С этой целью больным назначают препараты из группы обезболивающих или нестероидных противовоспалительных средств (анальгин, баралгин, ибупрофен, диклофенак).

В случаях развития осложнений в виде патологических переломов, костных деформаций и повреждениях суставов прибегают к оперативному вмешательству. При выраженных артрозах рекомендовано эндопротезирование суставов, для исправления деформаций костей – остеотомия, при переломах – хирургическая коррекция с фиксацией частей кости.

В случаях поражения позвонков и сдавливания ими спинного мозга может потребоваться нейрохирургическое вмешательство.

После достижения ремиссии и стабилизации процесса, характеризующихся снижением болевых ощущений, отсутствием новых очагов поражения, нормальным уровнем щелочной фосфатазы, необходимо динамическое наблюдение за больными, включающее в себя контроль активности щелочной фосфатазы раз в квартал и проведение рентгенологического исследования ежегодно. В случаях возобновления клинической картины проводят повторный курс лечения

Консультация эндокринолога

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

Диагностика и лечение гинекологических заболеваний, консультирование семейных пар по вопросам лечения бесплодия ЭндокринологДиагностика и лечение сахарного диабета, ожирения, остеопороза Хирург-эндокринологДиагностика и лечение заболеваний щитовидной железы, околощитовидных желез, надпочечников Диетолог-эндокринологЛечение ожирения, диагностика эндокринных причин ожирения, комплексные программы снижения веса Андролог Помощь в решении мужских проблем: бесплодия, нарушения потенции, воспалительных заболеваний Детский эндокринологДиагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей до 18 лет МаммологДиагностика и лечение заболеваний молочных желез

Отзывы

Истории пациентов
Видеоотзывы: опыт обращения в Северо-Западный центр эндокринологии

Услуги

Экспертное УЗИ щитовидной железы
УЗИ щитовидной железы выполняется хирургами-эндокринологами с использованием аппаратов экспертного класса

Денситометрия: ультразвуковая
Денситометрия (определение плотности костной ткани) – без облучения, выполняется эндокринологом

Гормоны щитовидной железы
Всё о сдаче анализа на гормоны щитовидной железы: какие гормоны существуют, как сдавать гормоны, где сдавать анализ на гормоны

Удаление щитовидной железы
Информация об удалении щитовидной железы в Северо-Западном центре эндокринологии

Сотрудничество с центром

Возможности сотрудничества
Варианты и обсуждение вопросов сотрудничества с Северо-Западным центром эндокринологии

Специалисты Центра эндокринологии регулярно участвуют в международных конгрессах, стажировках, обучающих семинарах. За 3 года специалистами центра получено 15 патентов РФ на изобретения

Болезнь Педжета: симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Педжета — один из вариантов опухолей молочной железы. Часто к моменту выявления заболевания уже имеются метастазы. Рак молочной железы встречается довольно редко. Поражает сосок и/или ареолы грудной железы. В большинстве случаев поражение одностороннее. Чаще болеют женщины в возрасте от 50 – 50 лет. Иногда рак Педжета диагностируют и у мужчин. Как правило, у мужчин рак соска имеет агрессивное течение.

В Юсуповской больнице маммологи выявляют заболевание во время клинического обследования, а подтверждают с помощью новейших инструментальных и лабораторных методов диагностики. Обладая мощной диагностической базой, специалисты онкологического центра максимально быстро верифицируют диагноз и начинают лечение. В Юсуповской больнице онкологи проводят комплексную терапию рака Педжета, индивидуально подходят к выбору метода лечения каждого пациента. Программы реабилитации позволяют пациентам вернуться к полноценной жизни после курса лечения в стационаре.

Факторы риска

• раковые клетки (клетки Педжета) попадают в сосок из молочных желез по протокам;
• клетки эпителия соска и ареолы перерождаются в злокачественные.

• наследственная предрасположенность;
• травмы соска;
• воздействие канцерогенных веществ;
• рак шейки матки;
• пузырчатка;
• склеродермия.

Виды заболевания

Рак Педжета – редко встречающееся заболевание молочной железы. Это заболевание возникает наиболее часто у женщин после 50 лет. Большинство женщин с болезнью Педжета имеют протекающий незаметно протоковый рак груди. Только редкие формы рака Педжета связаны с соском самим по себе.

• острый экзематоид – при этом виде рака в области соска наблюдается мелкозернистая сыпь, возможны также мокнущие изъязвления;
• хронический экзематоид – для этой формы рака характерно образование корок в области соска. Если корку снять, участок кожи под ней остается мокнущим;
• псориатическая форма проявляется розовыми папулами, покрытыми чешуйками отмершей кожи;
• язвенная форма характеризуется незаживающими язвами, которые при отсутствии лечения увеличиваются в размерах;
• опухолевая форма проявляется наличием новообразованием в области соска.

Симптомы

На ранних стадиях развития заболевание может никак себя не проявлять. У некоторых пациентов появляются незначительные раздражения, шелушения или покраснения кожных покровов соска и ареолярной зоны. При таких симптомах мало кто обращается за консультацией к врачу.

По мере развития рака Педжета у больных повышается чувствительность сосков, появляются выделения из них, может наблюдаться покалывание или зуд. Изменяется форма соска, он может втягиваться или становиться плоским.

По мере прогрессирования рака Педжета он начинает проявляться возникновением эрозий, корочек или экзем в области соска и ареолы. Как правило, заболевание поражает только одну молочную железу, но встречаются случаи бинарной формы.

На более поздних стадиях развитии заболевания у половины больных прощупывается опухолевое образование, появляются кровянистые выделения из сосков.

• Атопическим или контактным дерматитом соска, который встречается у беременных и кормящих женщин;
• Псориазом;
• Эрозивным аденоматозом соска;
• Гиперкератозом соска и ареолы;
• Болезнью Боуэна;
• Гистиоцитозом Лангерганса.

• Изъязвление;
• Корочки, шелушение;
• Мацерация (мокнутие) соска и ареолы;
• Покраснение;
• Уплощенный или впавший сосок.

Диагностика

В клинике онкологии Юсуповской больницы диагноз «болезнь Педжета», как правило, ставится на основании осмотра. При этом в области соска заметна эрозия, которая не болит. В такой ситуации врач обязательно назначает биопсию. Если болезнь Педжета подтверждается, назначают дополнительное обследование. Сама опухоль Педжета опасности для жизни не представляет, но необходимо выяснить, что происходит во всей молочной железе. Поэтому женщина с болезнью Педжета рассматривается как пациентка с опухолью молочной железы и проходит весь необходимый объем обследований.

• осмотр у врача-маммолога, способного по внешним изменениям соска выявить характерные признаки патологии;
• лабораторное исследование выделений из соска. В случае подтверждения диагноза в мазке обязательно будут обнаружены раковые клетки;
• если у пациента есть подозрения на рак Педжета, врач обязательно назначает проведение маммограммы в трех проекциях с целью исключения других видов патологических новообразований. Метод крайне информативен только при условии наличия опухолей в молочных железах. При их отсутствии результаты маммограммы считаются достоверными только наполовину;
• УЗИ позволит выявить патологические состояния, не обнаруженные при помощи предыдущего метода диагностики. Ультразвуковое исследование является обязательным и проводится всегда при подозрении на рак Педжета;
• МРТ (магнитно-резонансная томография) позволяет выявить патологию в самом начале ее развития и дифференцировать новообразования. Метод крайне информативен и позволяет поставить диагноз даже в случае отсутствия видимых клинических проявлений патологии;
• биопсия – исследование образцов тканей ареолы и соска на предмет обнаружения патологических клеток;
• сцинтиграфия – методика дает возможность выявить самые незначительные по размерам опухоли. В ходе ее проведения пациенту вводят в организм радиоактивные изотопы и в дальнейшем оценивают их распределение по тканям.

Лечение

Специалисты клиники онкологии Юсуповской больницы в лечении болезни Педжета используют индивидуальный подход к каждой пациентке, при котором учитываются такие факторы, как тип опухоли, стадия рака, возраст пациентки, наличие сопутствующих заболеваний, общее состояние.
Характерным в лечении рака молочный железы Педжета является системный комплексный подход, направленный на профилактику развития метастазов, а также рецидивов патологии. Поэтому любой вид оперативного вмешательства подкрепляется курсом химиотерапии, лучевой и гормонотерапией.

Поскольку болезнь Педжета является неинвазивной опухолью, при правильном лечении 99% пациентов полностью выздоравливают. Если в молочной железе нет инвазивной опухоли, химиотерапию не применяют. В случае инвазивной или распространенной неинвазивной внутрипротоковой формы рака применяется радикальная мастэктомия, которая заключается в удалении молочной железы, мышц груди, подмышечных лимфатических узлов.

Хирургическое вмешательство дополняется лучевой терапией. После оперативного лечения рака соска специалисты Юсуповской больницы проводят реконструкцию молочных желез, соска и ареолы, что позволяет вернуть груди эстетичный вид.

Лучевая терапия – метод облучения злокачественной опухоли, при раке Педжета часто применяется после операции для профилактики рецидива заболевания. Гормональная терапия является дополнительным методом лечения рака Педжета, который в некоторых случаях может усиливать эффективность терапии. Химиотерапия обычно назначается после хирургического вмешательства для уничтожения оставшихся в организме раковых клеток.

Прогноз

Прогноз для жизни пациентов с раком Педжета умеренно благоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет примерно 5 – 8 лет. Если обнаруживается инфильтрация и метастазирование опухолевого процесса, то срок сокращается до 2-3 лет. На стадии отдаленных метастазов больной получает только паллиативную помощь и медикаментозную терапию для купирования симптомов нарушения работы органов-мишеней.

Рак Педжета молочной железы до появления явных симптомов, практически невозможно предотвратить, так как, и многие раковые опухоли, он протекает без видимой клиники на ранних стадиях. Однако его появление можно предугадать, если следовать всем мерам профилактики.

Профилактика

В целях профилактики развития заболевания и его обнаружения на ранних стадиях следует регулярно проходить профилактические осмотры у врача-гинеколога и маммолога. В Юсуповской больнице можно пройти как профилактический осмотр, так и курс лечения.

Самообследование молочных желез является также важным и эффективным методом ранней диагностики. Самообследование состоит из нескольких этапов: осмотр молочных желёз, осмотр с поднятыми руками, пальпация молочной железы, обследование правой и левой молочных желез, выявление изменений при надавливании на сосок и ареолу, самопальпация лёжа на спине, исследование состояния лимфатических узлов.

Методы самообследования молочных желез не сложные, но требуют навыка и регулярности. Лучше заниматься этим каждый месяц спустя 7–10 дней после окончания менструации, когда ткани молочной железы достаточно мягкие. Если же женщина в менопаузе, ей желательно выбрать для такого обследования определенное число и повторять процедуру в этот день ежемесячно.

Полностью обезопасить себя от рака Педжета невозможно. Однако соблюдение приведенных рекомендаций позволит свести вероятность возникновения злокачественной опухоли в сосково-ареолярном комплексе к минимуму.

Рак соска

Рак соска молочной железы ещё называется раком Педжета или болезнью Педжета.

Рак соска никогда не бывает симметричным (сразу с обеих сторон), не связан с кормлением грудью и (как правило) не болит.

Про рак молочной железы (не рак соска) СМОТРИТЕ ЗДЕСЬ

Изменение сосков

Рак Педжета – рак соска молочной железы – это злокачественная опухоль груди с поражением соска и пигментированной части ареолы (вокруг соска).
Сначала на соске возникает покраснение, раздражение и шелушение. Затем появляется изъязвление с незначительной кровоточивостью. Без лечения процесс разрушает сосок и распространяется на ареолу.

Жми на фото чтобы увеличить
Фото рака соска: сосок стал более плоским, а кожа на нём стала нежно розовой, сгладились сосочки, периодически появляются корочки.

Все фото на нашем сайте – наши пациентки без фотошопа!

ВСЕ ОПЕРАЦИИ при раке молочной железы

Гормональная терапия для лечения постменопаузальных расстройств
и гормональные контрацептивы – увеличивает риск рака молочной железы.

Рак соска

Рак Педжета груди является редкой формой рака молочной железы. Он всегда характеризуется первичным поражением кожи соска, а не ареолы.

Жми на фото чтобы увеличить
Фото рака Педжета: кровяные корочки на соске, оставляющие пятна на белье.

Причина рака соска достоверно не известна. Одна из теорий заключается в том, что он возникает в результате распространения опухолевых клеток по протокам молочной железы из первичной опухоли расположенной в ткани молочной железы, внутри её. А уже из протоков распространяется на кожу. Другая теория предполагает, что он сам может развиваться в соске.

Рак соска фото

Фото пациентки с раком соска (Педжета).

Жми на фото чтобы увеличить

Корочки на соске

У данной пациентки (фото выше) на ранней стадии рак проявлял себя зудом, появлением корочек, неэффективностью лечения у дерматолога. В процессе обследования (маммография, МРТ) была обнаружена вторая опухоль в толще железы.

Следует отметить, что при раке корочки всегда появляются только на одном соске. Если одинаковые корочки появляются на обоих сосках одновременно – это точно не рак.

У данной пациентки на соске появлялись и отмокали в душе кровяные корочки, сам сосок несколько втянут. При обследовании обнаружена опухоль в толще молочной железы, от которой к соску определяется тяж из инфильтрированных опухолью протоков. Биопсия из соска тоже показала рак.

Рак соска симптомы

Рак Педжета почти всегда сначала путают с дерматитом или механической потёртостью, травмой соска – потому что он проявляется неспецифическими признаками.

Онкология соска

Жми на фото чтобы увеличить

При увеличении фото вы сможете разглядеть признаки рака Педжета на соске левой молочной железы. Видна предоперационная разметка. Сразу внизу – её фото после операции.

Мокнет сосок

У пациентки, фото которой выше – первым проявлением рака Педжета было мокнутие соска, которое длительное время дерматологи принимали за экзему.

Признаки рака соска

Раннее выявление рака соска обеспечивает самообследование:

• Вначале появляется чешуйка или чешуйки на коже соска – часто проходит незамеченным
• Кожа соска (и ареолы) становится твёрдой и/или из неё начинается отделение сукровицы через трещинки или язвочки – часто путают с экземой
• Неприятные ощущения жжения, зуда или покалывания в области соска. Выраженных болей нет
• Покраснение кожи на соске, которое сменяется на мокнутие с светлыми или кровянистыми выделениями, оставляющими скудные пятна на белье
• Уплощение соска или его искривление в сторону
• Уплотнение в груди
• Утолщение всей кожи молочной железы вокруг ареолы

Без лечения рака Педжета сосок разрушается полностью. Вместо него остаётся одна ареола с корочками вместо соска.

Рак ареолы

Если рак Педжета не лечить – происходит его распространение на ареолу. Самостоятельного заболевания “Рак ареолы” не существует.

Рак Педжета молочной железы

Сам рак Педжета относится к неинвазивному раку кожи соска молочной железы. Он не даёт метастазов ни в лимфатические узлы, ни в другие органы, в отличии от инвазивных раков.

Для подтверждения диагноза выполняется цитологическое исследование выделений или соскоба кожи соска. Обезболивание для этого не требуется.

Стало быть, умереть от него – невозможно – разумеется, при правильном лечении и если рак Пэджета не сочетался с другой опухолью молочной железы – более агрессивной.

Рак соска молочной железы

Рак соска молочной железы – редкое самостоятельное заболевание. Чаще всего он сочетается с неинвазивным раком протоков или инвазивным раком молочной железы, расположенного в её толще. Поэтому, при подозрении или уже выявленном раке Педжета, необходимо полноценное исследование, как при раке молочной железы: маммография (или МРТ) и УЗИ-исследование молочных желёз (с регионарными лимфатическими узлами).

Большинство пациенток с раком молочной железы не имеют известных факторов риска, провоцирующих возникновение рака.

Подробный алгоритм обследования при раке молочной железы СМОТРИТЕ ЗДЕСЬ

Болезнь Педжета сосок

Оперировал Чиж И.А.

Болезнь Педжет сосок

Фото пациентки до и после операции (перед выпиской) по удалению опухоли левой молочной железы, иссечения соска (рак Педжета) и его реконструкции из кожи, выкроенной над ареолой при вертикальной подтяжке груди. Можно заметить, что воссозданный сосок несколько светлее, чем его ареола.

Лечение Педжета

Лечение рака Педжета – хирургическое – выполняется удаление соска и (если необходимо) ареолы в пределах здоровых тканей, с протоками молочной железы. После операции исследуются края резекции удалённого соска – не предмет того, чтобы хирургический край резекции был “чистый” или “негативный”. Если выявляется “позитивный” или “грязный” край – выполняется повторное, более широкое иссечение. Возможна операция мастэктомии с одномоментным протезированием или без него.

После операции с сохранением молочной железы назначается курс лучевой терапии.

Рак Педжета лечение

Те случаи, когда рак Педжета сочетается с опухолью молочной железы (чаще всего так и бывает), операция по удалению соска сочетается с удалением опухоли молочной железы и биопсией сторожевых узлов. При этом стратегию лечения определяет именно вторая опухоль – как более агрессивная.

Рак Педжета фото

Педжета соска

Фото до операции с предоперационной разметкой. Рак проявляет себя как покраснение на верхушке соска. и уплощение его в этом месте. Планируется удалить сосок с его одномоментной реконструкцией из кожи ареолы.

Педжета молочной железы

Признаки и симптомы заболевания почти всегда возникают только в одной молочной железе.

Изменения кожи на соске могут появляться и исчезать. Может быть временный положительный эффект от лечения, создающий иллюзию выздоровления. Из-за этого, чаще всего, от появления первых симптомов до постановки правильного диагноза проходит несколько месяцев.

Педжета фото

Та же пациентка. Фото результата операции по удалению соска и его одномоментного восстановления из кожи ареолы при раке Педжета. Оперировал Чиж И.А. В перспективе можно сделать татуаж ареолы, чтобы добиться большего сходства с противоположной молочной железой.

Рак Педжета молочной

Рак ореол соска

Фото после операции при раке Педжета – удаление соска и его одномоментная реконструкция из кожи ореол соска. Оперировал Чиж И.А.

Педжета

При раке Педжета и удалении соска возможно его одномоментное восстановление при онкопластической операции за счёт традиционно удаляемой кожи (при подтяжке молочной железы).

Фото до и после операции при раке соска левой молочной железы. Удалённый сосок реконструирован из кожи груди – он более светлый, чем правый. Если сделать его татуаж в тон ареолы и соска правой железы – будет вообще незаметно. Оперировал Чиж И.А.

Рак Педжета соска

Потеря соска – тяжелая утрата для любой женщины. Мы это осознаём и мы всегда стремимся предложить вариант его восстановления сразу, одномоментно с удалением.

Фото пациентки до и через 3 недели после операции по удалению рака соска и второй злокачественной опухоли в левой молочной железе. Выполнялась онкопластическая резекция “под подтяжку” с одномоментным восстановлением соска. После завершения всего лечения планируется татуаж реконструированного соска и ареолы в тон соска и ареолы правой железы. Оперировал Чиж И.А.

Рак кожи соска

Часто при онкологических операциях приходится удалять сосок. Это бывает при центральном расположении опухоли, когда она врастает в кожу ареолы, или когда опухоль расположена непосредственнов соске, например, при раке Педжета.

Болезнь Педжета молочной железы

В таких случаях сосок можно восстановить отсроченно ( об этом СМОТРИТЕ ЗДЕСЬ ) и одномоментно.

Педжета груди

Рак Педжета соска левой груди – пациентка обратилась к нам год назад, но вместо предложенной операции решила заниматься самолечением. Пришла, когда опухоль полностью разрушила сосок и перешла на ареолу. В хирургии есть неписанное правило “Не делай дуракам умных операций”. Поэтому мы просто удалили ей ареолу с соком без реконструкции. Реконструкция – это дополнительная работа и дополнительные риски. У заведомо проблемных пациентов их лучше профилактировать.

Сохранение груди
С ОНКОПЛАСТИКОЙ

Рак кожи молочной железы

Специалисты Университетского Маммологического Центра регулярно повышают свой профессиональный уровень, посещают отечественные и зарубежные конференции, чтобы быть в курсе всех современных тенденций в онкологии и пластической хирургии.

Рак ореол груди

Автор: Чиж Игорь Александрович
заведующий, кмн, онколог высшей квалификационной категории,
хирург высшей квалификационной категории, пластический хирург

Начните своё лечение прямо сейчас:
запишитесь на консультацию по телефону: 8 (812) 939-18-00 или через форму на сайте

Деформирующий остеит ( Болезнь Педжета , Деформирующая остеодистрофия , Деформирующий остоз )

Деформирующий остеит – это воспалительное заболевание, при котором наблюдается поражение одной или нескольких костей скелета. Сопровождается образованием увеличенной в объеме, легко деформируемой, склонной к переломам кости. Проявляется болями и изменением формы области поражения. При поражении черепа и позвоночника возможны неврологические осложнения. Диагностируется на основании анамнеза, результатов физикального обследования, данных рентгенографии, КТ и МРТ, оценке уровня щелочной фосфатазы. Лечение – иммобилизация, медикаментозная терапия.

МКБ-10

Общие сведения

Деформирующий остеит (от лат. osteon – кость) или болезнь Педжета – воспалительное заболевание, которое поражает кости и обычно носит локальный характер. На начальных стадиях болезни наблюдается частичное разрушение костной ткани с последующим избыточным восстановлением. Восстановленная кость деформированная, непрочная, склонная к переломам. Причины развития деформирующего остеита пока не выяснены. Полностью устранить проявления болезни невозможно. Проводится симптоматическая терапия и профилактика осложнений.

Деформирующий остеит может поразить любую кость. В среднем у одного пациента поражаются 3 кости, хотя возможно как повреждение одной, так и множества костей. Болезнь достаточно широко распространена и наблюдается преимущественно у мужчин-европейцев в возрасте старше 50 лет. У лиц африканского и азиатского происхождения, а также у молодых людей любых рас встречается очень редко.

Причины

Причины возникновения деформирующего остеита пока до конца не изучены. Наиболее признанные теории – наследственная предрасположенность и вирусная природа заболевания. По данным проведенных в травматологии и ортопедии исследований, у 15-50% пациентов есть родственники первой степени, которые тоже страдают болезнью Педжета. Поэтому детям, братьям и сестрам больных рекомендуется регулярно сдавать анализы для определения уровня щелочной фосфатазы. Теория медленной вирусной инфекции предполагает, что заражение может произойти за много лет до манифестации болезни. В последующем человек является носителем вируса, пока какие-то провоцирующие факторы не вызовут симптомы заболевания.

Симптомы деформирующего остеита

Болезнь может поразить любую часть скелета, однако чаще страдают большеберцовые кости, кости черепа, позвонки, ключицы и кости таза. Деформирующий остеит может протекать бессимптомно. Выраженность проявлений зависит от тяжести заболевания и локализации повреждения. Боли в области кости обычно ноющие, тупые, непрерывные, усиливающиеся после отдыха или в покое. При локализации поражения рядом с суставом развивается остеоартрит. Объем движений в суставе и скованность при движениях в этом случае тоже усиливаются после отдыха.

Пораженные кости утолщаются, становятся хрупкими. Перелом может возникнуть даже при небольшой травме. При локализации остеита в области костей нижних конечностей возможно искривление ног (чаще страдают голени). Если поражается позвоночник, спина может деформироваться, стать сутулой.

Поражение костей черепа может сопровождаться увеличением размеров головы и ее деформацией. Если деформированные кости черепа и позвоночника оказывают давление на нервные стволы или нервную ткань, появляется неврологическая симптоматика. При поражении седьмой пары черепных нервов развивается нейросенсорная тугоухость. При сдавлении спинномозговых корешков возникает ощущение мурашек, покалывание и онемение в туловище и конечностях. При поражении костей в области лучезапястного сустава может развиться синдром запястного канала.

Заболевание сопровождается определенными нарушениями обмена веществ. В крови увеличивается количество сывороточной щелочной фосфатазы. А возросшая потребность пораженных костей в кислороде и питательных веществах обуславливает увеличение нагрузки на сердце.

В тяжелых случаях возможны поражения сердечно-сосудистой системы, обызвествление сердечных клапанов, атеросклероз, мочекислый диатез и развитие мочекаменной болезни. Иногда выявляется гиперпаратиреоз. Зафиксированы отдельные случаи развития сердечно-сосудистой недостаточности и остановки сердца. Редко наблюдается пятнистая дегенерация сетчатки. Примерно в 1% случаев наступает злокачественное перерождение кости с развитием остеосаркомы.

Диагностика

Диагноз деформирующий остеит выставляется по результатам осмотра ортопеда на основании жалоб больного, характерной клинической картины и результатов дополнительных исследований. В обязательном порядке назначается рентгенография. На снимках выявляется деформация и увеличение кости, а также неравномерное изменение костной ткани с чередованием участков разрушения (резорбции) и образования кости (остеогенеза). Граница разрушения кости часто имеет клиновидную форму.

Обязательным исследованием также является определение уровня сывороточной щелочной фосфатазы, который при деформирующем остеите намного превышает норму. Для выявления бессимптомно текущих процессов в других костях может использоваться сцинтиграфия. При необходимости проводится неврологическое исследование, исследование полей зрения и аудиограмма. В отдельных случаях выполняется биопсия кости. Деформирующий остеит дифференцируют от гиперпаратиреоза, первичных опухолей костей и метастазов опухолей в кости.

Лечение деформирующего остеита

Пациенту рекомендуют ограничить нагрузку на пораженную кость. Редко (при угрозе переломов и тяжелом разрушении кости) требуется наложение шины. При бессимптомном течении и небольших локальных поражениях медикаментозное лечение не проводится. При болях назначают обезболивающие препараты. Для замедления процессов резорбции и неполноценного остеогенеза применяют кальцитонин, памидроновую кислоту, этидронат натрия и алендроновую кислоту.

Курс лечения миакальциком при внутримышечном введении продолжается не менее 3 месяцев, при интраназальном – в течение 1,5-3 лет. Срок приема этидроната и фосамакса в среднем составляет полгода. Длительность курсов лечения кальцитонином и памидроновой кислотой может варьироваться. Многие из перечисленных препаратов могут вызывать достаточно серьезные побочные эффекты, поэтому их следует принимать только по назначению врача.

Для пациентов разрабатывают индивидуальные программы упражнений, подбирают диету со сбалансированным потреблением витамина D и кальция, при необходимости назначают замещающие препараты. При снижении слуха подбирают слуховые аппараты. Хирургическое лечение проводится по показаниям при переломах. При поражении сустава и развитии артрита может потребоваться эндопротезирование.

4. Диагностические аспекты костной болезни Педжета в клинической практике/ Башкова И.Б., Николаев Н.С., Безлюдная Н.В., Кичигин В.А.// Научно-практическая ревматология – 2017 – №6

Болезнь Педжета: что это и как лечить

Экстрамаммарная болезнь Педжета (син.: экстрамаммарный рак Педжета, экстрамаммарный дерматоз Педжета) — редкая кожная аденокароинома, клинически и гистологически сходная с болезнью Педжета. Патогенез не ясен. Предполагается, что это гетерогенная группа опухолевых заболеваний. Возможно, клетки Педжета происходят из эпителия апокринных или эккринных потовых желез, проникают в эпидермис в результате восходящего роста аденокарциномы in situ близлежащих железистых структур или возникают в результате злокачественной трансформации плюрипотентных стволовых клеток.

Экстрамаммарная болезнь Педжета встречается в среднем и пожилом возрасте, несколько чаще у женщин, чем у мужчин. Поражаются участки кожи, имеющие апокринные железы: перианальная область, наружные половые органы (вульва, мошонка, половой член), промежность , подмышечные впадины, пупок, лобковая область; возможно поражение полости рта. На туловище экстрамаммарная болезнь Педжета встречается редко, что объясняется небольшой распространенностью там апокринных желез. Иногда описывают множественные очаги поражения.

Клинически экстрамаммарная болезнь Педжета характеризуется красными пятнами или бляшками с неровными очертаниями, напоминающими географическую карту, с бархатистой мокнущей мацерированной поверхностью, корковыми наслоениями, иногда — с изъязвлением. Поражение сопровождается зудом или жжением.

Гистологическое строение экстрамаммарной болезни Педжета не отличается от болезни Педжета маммарной локализации; определяются интраэпидермальные клетки Педжета, т.е. крупные округлые или овальные клетки, лишенные мостиков, со светлой цитоплазмой, крупным ядром с выраженными нуклео-лами, ядерной гиперхромазией. Клетки располагаются по отдельности или гроздьями среди клеток шиповатого и зернистого слоев эпидермиса, нередко сдавливая базальные ке-ратиноциты. Клетки Педжета встречаются также в эпителии сальноволосяных фолликулов, выводных протоков апокринных и эккринных потовых желез. Проникновение эпителиальных тяжей с гроздьями клеток Педжета через разрывы базальной мембраны в окружающую строму указывает на раннюю дермальную инвазию. Возможна трансформация в плоскоклеточный рак.

Протяженность патологического процесса значительно превышает видимые размеры очага поражения, что может служить причиной частых рецидивов после хирургического лечения.

Гистологически экстрамаммарная болезнь Педжета подразделяется на следуюшие стадии:
1) полностью интразпидермальная опухоль;
2) интразпидермальная опухоль с минимальной дермальной инвазией;
3) интразпидермальная опухоль, ассоциирующаяся с подлежащим раком.

Клетки Педжета при экстрамаммарной болезни Педжета часто содержат внутрицитоплазматический сиаломуцин, который состоит из нейтральных (определяемых с помощью ШИК-реакциисдиастазной техникой) и кислых (определяемых коллоидным железом, альциановым синим или муцикармином) муко-полисахаридов. При миграции клеток Педжета мукополисахариды могут обнаруживаться в роговом слое эпидермиса. Наличие меланина (позитивное окрашивание по Fontana— Masson) в клетках Педжета обусловлено его выходом из соседних кератиноцитов.

При иммуногистохимическом исследовании в 84-100% случаев экстрамаммарной болезни Педжета выявляется позитивное окрашивание на высокомолекулярный гликопротеин (обнаруживаемый в нормальном эпителии протоков апокринныхи эккринных потовых желез), а также на раково-эмбриональный антиген. Иммуногистохимические данные о наличии белка р53 и рецепторов к эстрогенам в клетках Педжета противоречивы. Отмечена отрицательная реакция на онкобе-лок с-егЬВ-2 при интраэпидермальных стадиях болезни Педжета и положительная — при инвазивных и метастазирующих стадиях. При инвазирующих дерму и метастазирующих стадиях отмечена экспрессия продукта ras онкогена р21. Отличающиеся онкогенным потенциалом вирусы, например, вирусы папилломы человека (ВПЧ), при экстрамаммарной болезни Педжета не обнаружены Клетки Педжета при исключительно интраэпителиальной стадии имеют плоидность ядер, сходную с нормальной. При малигнизации с дермальной инвазией и метастазировании опухоли обнаруживается анэуплоидия. Скорость пролиферации интраэпителиальных клеток низкая.

Течение экстрамаммарной болезни Педжета. Чаще экстрамаммарная болезнь Педжета ограничивается эпидермисом и эпителием придатков кожи. Подлежащий рак придатков кожи отмечается у 24% больных. Наличие подобных изменений значительно ухудшает прогноз заболевания. У 12% больных обнаруживается сопутствующее злокачественное новообразование внутренних органов, тесно прилежащее к кожному очагу поражения.

Наличие ассоциированной злокачественной опухоли определяет прогноз экстрамаммарной болезни Педжета. Летальность при экстрамаммарной болезни Педжета составляет 26%.

Диагноз экстрамаммарной болезни Педжета устанавливается на основании клинической картины и результатов гистологического исследования. При локализации поражения в промежности или перианальной области для исключения подлежащего или сопутствующего злокачественного новообразования должны проводиться ректоскопия, колоноскопия, ирригоскопия; при расположении опухоли на наружных половых органах — цистоскопия, экскреторная урография, а у женщин, кроме того, полное гинекологическое обследование.

Дифференциальный диагноз экстрамаммарной болезни Педжета проводится с экземой, ограниченным нейродермитом, склероатрофическим лишаем, красным плоским лишаем, псориазом крупных складок, дерматофитией, кандидозом кожных складок, эритроплазиеи Кейра, Т-клеточной злокачественной лимфомой кожи, болезнью Боуэна, множественной базалиомой. Положительное окрашивание при имчунопероксидазной реакции с моноклональными антителами к протеину S-100, к НМВ-45 и высокомолекулярному цитокератину позволяет подтвердить меланому и плоскоклеточный рак кожи (соответственно) и исключить экстрамаммарную болезнь Педжета.

Лечение экстрамаммарной болезни Педжета заключается в хирургическом удалении опухоли с широким захватом видимо здоровой кожи. При инвазивной экстрамаммарнои болезни Педжета вульвы проводят вульвэктомию с двусторонней паховой лим-фаденоктомией. Однако риск рецидива в течение 5 лет после хирургического удаления составляет 40%, поэтому в последнее время при лечении экстрамаммарнои болезни Педжета используют микрографическую операцию по Mohs. При комплексном лечении используют химиопрепараты общего и наружного действия: блеомицин (по 15 мг внутримышечно ежедневно, на курс 5-6 мг/кг, интервалы между курсами 1.5-2 мес) или про-спидин (внутримышечно или внутривенно по 0,2 мг/сут, на курс 3-4 г, а в тяжелых случаях 5-6 г). При начальных поверхностных формах в области наружных половых органов или промежности применяют наружно 5% фторура-циловый крем, 30-50% проспидиновую, 0,5% колхаминовую мази (ежедневно под окклю-зионную повязку в течение 18-22 дней). Используют также криодеструкцию и лазеротерапию. Рентгенотерапия и химиотерапия могут оказаться полезными как вспомогательные методы лечения у больных, имеющих противопоказания к оперативному вмешательству, или при рецидиве экстрамаммарнои болезни Педжета в качестве альтернативы повторной операции. Отдельные авторы применяют неодимовый лазер и фотодинамическую терапию.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.