Склеродермия волосистой части головы

Каковы симптомы Morphea ?

Очаговая склеродермия (морфея) характеризуется затвердением некоторых участков кожи, в процесс могут вовлекаться ткани, расположенные под очагом поражения. Патологии иногда предшествуют видимые признаки воспаления.

Стадии склеродермии

Обычно прослеживаются три стадии развития склеродермии:

1. Пятно. Во многих случаях сначала можно увидеть воспалительное покрасневшее пятно на коже.
2. Отек. В дальнейшем появляется небольшая отечность.
3. Уплотнение. В течение нескольких недель кожа в зоне поражения затвердевает. Часто она также становится толще, а количество мелких кровеносных сосудов на этом участке уменьшается. Вокруг патологического элемента формируется ободок сиреневого цвета.
4. Атрофия. В большинстве случаев поражение ведет к истончению эпидермиса. Эпидермис теряет свой нормальный рельеф поверхности и приобретает беловатый оттенок. Появление аномально тонкого, гладкого и легкого эпидермиса на затвердевшей дерме часто сравнивают с фарфором (воском). В центре элемента появляется депигментация или, наоборот, повышенная пигментация.

Но для Morphea не всегда характерна стадийность процесса, иногда прослеживаются атипичные формы недуга.

Основные признаки ограниченной склеродермии

1. Очаговое изменение кожи в виде бляшек, каплевидных пятен или светлых полос.
2. Выпадение волос, сухость кожи, зуд. Атрофия ткани может повлиять на волосяные фолликулы, потовые железы и сальные железы в пораженной кожной области. На этом месте волосы исчезают, кожа становится сухой, напряженной, появляется зуд.
3. Пурпурное кольцо: пока кожа все еще воспалена в пограничной области, это обозначается кольцевым красно-фиолетовым обесцвечиванием («сиреневое кольцо»). Это кольцо снова исчезает, когда воспаление возвращается как часть лечения или самопроизвольно.

Различные формы ограниченной склеродермии

Общепризнанной классификации морфеа не существует. С терапевтической точки зрения ограниченная склеродермия условно делится на четыре различные формы Morphea:

1. Локализованная форма – обычно поражена верхняя часть тела

Для ограниченной формы Morphea характерно появление одного или нескольких (обычно 3-4) уплотненных участков кожи. Участки имеют круглую или овальную форму размером меньше десяти сантиметров, хорошо отграничены от здоровой кожи.

• Бляшечная форма. Наиболее распространенной формой склеродермии является округлая бляшечная форма. Бляшки обычно имеют бледный цвет (напоминают воск, по некоторым мнениям – фарфор) и кольцевое красно-фиолетовое изменение цвета («сиреневое кольцо») на периферии. Чаще всего поражается верхняя часть тела, особенно в области под грудью и в паховой складке.

Дерматологами проводится различие между типом бляшки и типом гуттаты с точки зрения количества и размера очага заболевания.

• Каплевидная форма. Тип Guttata (латинская гутта «капля» – каплевидная) характеризуется многочисленным желтовато-белым, поверхностно блестящим отвердением кожи, каждое уплотнение размером менее сантиметра. Кожа, как правило, не утолщена, напоминает по консистенции зубной налет. Иногда очаги поражения окружены «сиреневым кольцом». Каплевидная форма в основном встречается на верхней части тела. Элементы склеродермии безболезненны, но могут вызывать зуд.
• Келоидподобная форма. Иногда патологический элемент представляет узелок телесного цвета, который напоминает рубец. Узелки могут быть множественными или единичными. Иногда узелки становятся гиперпигментированными

Примерно каждый второй пациент с локализованной формой выздоравливает спонтанно в среднем через четыре года.

1. Линейная форма – обычно поражается конечности и голова

• Для этой формы морфеа характерны изменения в форме обесцвеченных полос, особенно на руках и ногах, ширина которых составляет всего несколько сантиметров, но может достигать длины до одного метра. Как правило, они проходят вдоль конечностей по ходу сосудов в продольном направлении. Наиболее распространена линейная форма у детей. Если уплотнение сильно выражено, это может ограничить подвижность нижележащих суставов (дерматогенная контрактура). Кроме того, это может повлиять на рост пораженных конечностей в детском возрасте, привести к потере тканей соседних мышц.
• Особой разновидностью линейной формы является «склеродермия en coup de saber» (перевод с французского «удар сабли»). На лбу видны фарфоровые яркие твердые тяжи. Склеродермия по типу «удар саблей» распространяется параллельно средней линии в волосистой части головы и спонтанно образуется только в нескольких случаях. В дальнейшем происходит западение полосы. Пораженные волосы безвозвратно теряются (рубцевание алопеции). Лобнотеменное поражение (en coup de sabre) может быть без или с гемиатрофией лица и в этом случае может вызвать проблемы с глазами и сформировать неправильный прикус.

1. Распространенная форма – часто поражает верхнюю часть тела

Распространенная форма Morphea по определению затрагивает, по крайней мере, три анатомических области. Чаще всего поражаются верхняя часть тела, бедра и поясничная или копчиковая область. Уплотнение кожи обычно происходит симметрично и может затрагивать большие площади, когда очаги сливаются друг с другом.

Очень редким вариантом диссеминированной распространенной склеродермии является так называемая «пансклеротическая морфеа» (переводится как «морфея с затвердеванием всей кожи, ведущей к инвалидности»). Это характеризуется особенно масштабным поражением кожи, которое бывает столь выраженным, что ограничивает подвижность. Лишь в очень редких случаях кожные изменения «пансклеротической морфеа» повторяются спонтанно. Это наиболее агрессивная форма, которая требует быстрого и активного лечения.

1. Смешанная форма склеродермии

Изредка у больных наблюдается сочетание нескольких форм патологии. В этом случае пациенты жалуются на болезненность в разных областях тела, дискомфорт из-за ощущения натянутости кожи, зуд, ограничение подвижности суставов, уплотнение участков кожи.

Осложнения морфеа

Иногда морфея может привести к осложнениям:

• косметическая деформация;
• выпадение волос;
• проблемы с глазами и прикусом у детей;
• ограниченной подвижности вследствие контрактуры суставов и уплотнением мышц

Как правило, опытный специалист может поставить диагноз при визуальном осмотре. Но для уточнения диагноза врач может назначить определенные методы обследования.

Склеродермия признаки, стадии, фото (часть 1)

Сегодня я хочу вам рассказать о таком, относительно распространенном заболевании, как склеродермия.

Заболевание склеродермия – характеризуется поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек).

Термин склеродермия дословно переводится с греческого как «твердая кожа».

Различают очаговую (ограниченную, локализованную) и системную склеродермию. Это разные варианты единого патологического процесса, что подтверждается сходными изменениями при обеих формах болезни и случаями трансформации ограниченного процесса в системный.

Пациенты с системной склеродермией находятся на лечении и под наблюдением у ревматологов. Очаговой (локализованной) склеродермией занимаются дерматологи. Поэтому я, как дерматолог, расскажу вам об очаговой склеродермии или морфеа (другое название этого заболевания).

Очаговая склеродермия или морфеа – это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся очаговыми воспалительно-склеротическими изменениями кожи и подлежащих тканей без вовлечения в патологический процесс внутренних органов. В типичных случаях у пациентов с ограниченной склеродермией не имеется других признаков, кроме кожных очагов.

Заболеваемость очаговой склеродермией составляет 27 новых случаев на миллион человек в год. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин, причем заболевание встречается чаще у лиц европеоидной расы и азиатов, чем у афро-американцев. Ограниченная склеродермия во всех вариантах наблюдается как у взрослых, так и у детей и может возникнуть в любом возрасте.

Средняя продолжительность клинически активного процесса составляет от 3 до 6 лет. Большинство случаев ограниченной склеродермии разрешается самостоятельно. В хронических случаях заболевание медленно прогрессирует в течение десятилетий. У большинства больных отмечается клиническая ремиссия, то есть полный регресс высыпаний.

Причина склеродермии

Основной причиной склеродермии считается некая генетическая предрасположенность, которая может проявиться при неблагоприятном воздействии целого ряда внешних факторов. Это могут быть острые или хронические инфекции, стрессы, лекарственные препараты, эндокринные нарушения, травмы.

Предполагается, что в Западной Европе и у нас в стране причиной развития заболевания может служить микроорганизм рода Borrelia , которая, часто попадает к человеку при укусе клещей и является причиной болезни Лайма (иксодовый клещевой боррелиоз). Однако, в настоящее время остается открытым вопрос о том, является ли склеродермия кожи истинным проявлением боррелиоза либо боррелиозная инфекция играет роль пускового фактора в развитии склеродермии.

Склеродермия признаки, фото

Выделяют две основные формы очаговой склеродермии: бляшечную и линейную. Иногда отмечают и генерализованную форму.

Бляшечная форма очаговой склеродермии проявляется в форме одной или нескольких ограниченных уплотненных пятен или бляшек обычно с гипо- или гиперпигментацией.

Генерализованная форма представляет собой более тяжелый вариант заболевания, для которого характерно множество очагов, нередко сливающихся и занимающих большую площадь поверхности тела.

Возможно сочетание нескольких форм заболевания, но с точки зрения подходов лечения эти разновидности не особо отличаются друг от друга.

Больные могут предъявлять жалобы на зуд, покалывание, боль, чувство «стянутости» кожи в очагах поражения, ограничение движения в суставах.

Бляшечная склеродермия

Бляшечная склеродермия кожи является самой распространенной формой. Внешне характеризуется наличием одной или нескольких бляшек, располагающихся преимущественно на коже туловища, реже – на голове, шеи, конечностях.

Заболевание в своем развитии проходит три стадии склеродермии – эритемы и отека, уплотнения (склероза) и атрофии.

Стадия эритемы малозаметна для больного. Вначале появляется одно или несколько пятен розово-красного цвета, с нечеткими границами, овальных, округлых или неправильных очертаний, различного диаметра (до 10 см и более), нередко сливающихся друг с другом.

Затем в центральной части пятен появляется уплотнение, и они превращаются в бляшки, которые приобретают беловато-желтоватую окраску (цвет слоновой кости).

Бляшки увеличиваются в размерах, по периферии их определяется сиреневый ободок, свидетельствующий об активности процесса. Поверхность бляшек становится гладкой, блестящей, волосы выпадают, кожный рисунок сглаживается (стадия уплотнения). Иногда на них появляются гиперпигментации и телеангиоэктазии.

Клиническая картина становится типичной: бляшки приобретают плотную деревянистую консистенцию, кожу в пораженном участке невозможно собрать в складку. Болевая и тактильная чувствительность понижается, пото- и салоотделение отсутствуют. В таком виде бляшки могут сохраняться годами, затем их центр постепенно размягчается, западает и в этом месте формируется атрофия и стойкая диспигментация (гипер- или депигментация).

В ряде случаев, особенно при рано начатом лечении, очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть, не оставляя атрофии.

Линейная склеродермия

Линейная форма склеродермии встречается реже, в 48% возникает в детском возрасте (детская склеродермия), главным образом у девочек. Является неблагоприятным вариантом течения, т. к. часто переходит в системную склеродермию.

Линейная склеродермия может развиваться в первое и второе десятилетие жизни, в то время как типичный вариант ограниченной склеродермии в локализованной или генерализованной форме наблюдается преимущественно у взрослых.

Поражение обычно развивается сначала на волосистой части головы,

затем распространяется на кожу лба,

спинку носа, напоминая рубец после улара саблей ( coup de sabre ).

При поражении подкожной ткани, мышц и иногда кости, такая форма линейной склеродермии определяется как гемиатрофия лица или синдром Парри-Ромберга.

Очаги в виде полос могут располагаться и на конечностях.

Течение линейной склеродермии такое же, как и бляшечной: сначала развивается отек, потом – уплотнение, и заканчивается процесс атрофией.

В следующей своей статье я вам расскажу о других более редких формах склеродермии, ее диагностики и о необходимом обследовании.

Жду ваших комментариев и вопросов. Подписывайтесь на мою страничку.

Напоминаю вам, что вы так же можете задать мне личный вопрос на почту моего блога, в разделе индивидуальные консультации.

С уважением Константин Ломоносов.

Если вы еще не зарегистрировались, вы можете выполнить регистрацию через вашу почту или войти через соц.сети

Склеродермия волосистой части головы

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Склеродермия редко поражает кожу волосистой части головы. Среди разных её форм в этой локализации по степени убывания возникают линейная склеродермия лобно-теменной области, системная склеродермия, распространённая бляшечная и мелкоочаговая склеродермия, или склероатрифический лишай. Дерматоз чаще встречается у женщин, а линейная его форма – у детей. На волосистой части головы из-за особенностей клинически проявлений склеродермии и наличия волос, стадий эритематозного пятна и уплотнённой бляшки не обнаруживают. Поражение выявляется на завершающей стадии заболевания, когда формируется очаговое атрофическое облысение, или состояние псевдопелады. Поверхность очага поражения становится гладкой, блестящей, спаянной с подлежащими тканями, полностью лишённой волос.

При линейной склеродермии лобной области поражение обычно начинается с волосистой части головы, где оно представлено вертикально расположенной полосой атрофической рубцовой алопеции шириной 1-3 см, спускающейся на кожу лба, в дальнейшем – и на спинку носа, иногда – на верхнюю губу. По форме и расположению атрофический рубец весьма напоминает след, остающийся после удара сабли. В некоторых случаях полосовидная склеродермия лобно-теменной области сопровождается гемиатрофией лица Ромберга. При этом вблизи глаза, в скуловой области или в области нижней челюсти на участках поражения атрофируются все ткани (подкожная жировая клетчатка, мышцы, хрящи и кости черепа). Волосы выпадают не только в области поражённой части скальпа, но и на бровях и веках. Лицо становится асимметричным, поражённая часть – меньше здоровой, кожа на ней – атрофична, дисхромична с многочисленными складками и бороздами. На ЭЭГ у подобных больных на стороне поражения может возникать диффузный нерегулярный ритм мозговых волн.

На скальпе поражение может располагаться изолированно или быть одним из многих очагов распространённой бляшечной склеродермии. Её очаги локализуются главным образом на туловище и конечностях, редко – в области лба и волосистой части головы. Так, Саенко-Любарская В.Ф.(1955) из 36 больных разными формами склеродермии, включая и системные формы, лишь у одной больной обнаружила поражение волосистой части головы и лица. Гусева Н.Г. (1975) у 4-х из 200 больных системной склеродермией наблюдала поражение кожи волосистой части головы по типу дискоидной красной волчанки, проявлявшееся преимущественно очагами рубцовой атрофии с алопецией. Эти изменения предшествовали развитию или выявлению системной склеродермии. Так, у одной из этих больных в 19 лет появился очаг облысения на волосистой коже головы и была диагностирована дискоидная красная волчанка. Через 6 лет у больной появились два новых подобных очага на скальпе, а осенью того же года – вазоспастические явления на руках, затем ногах, общая слабость, миастенический синдром. Была диагностирована системная склеродермия. Проявления на волосистой части головы (атрофическая алопеция) рассматривали (скорее всего, ошибочно) как сочетание системной склеродермии и дискоиднои красной волчанки из-за большого сходства на скальпе клинических проявлений этих заболеваний . Этот пример подтверждает большие трудности в диагностике изолированной склеродермии волосистой части головы. Постановке правильного диагноза могут помочь результаты гистологического исследовани поражённой кожи.

Гистопатологические изменения в значительной степени зависят от длительности существования очага поражения. В начальной, отёчно-воспалительной стадии шиповатый слой эпидермиса мало изменён, обнаруживают вакуольную дистрофию клеток базального, иногда и шиповатого слоя. В дерме отмечаются утолщённые и тесно прилегающие друг к другу коллагеновые волокна, между которыми располагается умеренно выраженный, преимущественно лимфоцитарный инфильтрат, стенки сосудов отёчны. При вовлечении в процесс подкожно-жирового слоя его соединительнотканные перегородки утолщаются из-за воспалительной инфильтрации и новообразования коллагеновых волокон, которые местами полностью ее заменяют. В поздней, склеротической стадии воспалительные явления выражены слабо, эпидермис атрофичен, граница между ним и дермой представляется в виде прямой линии из-за отсутствия сосочкового слоя. Коллагеновые волокна склерозированы, компактны, фибробластов мало; инфильтрат отсутствует, или сохраняется в небольшом количестве периваскулярно. Стенки сосудов утолщены за счёт фиброза, их просветы сужены. Сальные железы и волосяные фолликулы атрофированы. Истончена и подкожно-жировая клетчатка, которая частично замещена склеротической коллагеновой тканью.

Диагностика склеродермии волосистой части головы

Склеродермию волосистой части головы дифференцируют с другими дерматозами, которые в этой локализации приводят к очаговому атрофическокя облысению – состоянию псевдопелады. Кроме дерматозов, которй, чаще других приводят к состоянию псевдопелады, следует также помнить о склеродермиформной базалиоме волосистой части головы, склеродермиформнь проявлениях, возникающих после воздействия некоторых препаратов и трансплантации костного мозга. Метастаз рака внутренних органов в кожу волосистой части головы также может напоминать проявления склеродермии.

Склеродермиформная базалиома является одной из редких и необычной её форм. Локализуется обычно на коже лба, но может поражать также область висков, шеи и волосистую часть головы. Она представляет собой очаг, величиной с монету утолщённую бляшку в виде склерозированной пластины с гладкой, редко – шелушащейся поверхностью, желтовато-воскового цвета с отчётливыми телеангиэктазиями, пронизывающими её поверхность. На волосистой части головы рубцово изменённая поверхность склеродермоформной базалиомы лишена волос и может несколько выстоять над окружающей непоражённой поверхностью кожи. В отличие от других плоских базалиом, при склеродермиформной её разновидности отсутствует характерный периферический валик и нет язвенного распада. Она склонна к длительному медленному периферическому росту. Гистологическое исследование позволяет верифицировать диагноз. Среди мощно развитой стромы, нередко склерозированной и гиалинизированной, видны тонкие тяжи и комплексы, состоящие из компактно расположенных мелких тёмных клеток. Общая картина поражения напоминает скиррозный рак желудка или молочной железы.

Склеродермоподобные проявления в коже описаны как характерный побочный эффект при лечении противоопухолевым антибиотиком блеомицином. На фоне его применения у больных появляются склеродермоподобные узелки и бляшки, иногда – распространённое уплотнение кожи. Часто индурация развивается на кистях, что может приводить к некрозу пальцев, как при акросклеротической форме склеродермии. Через несколько месяцев после отмены препарата заболевание обычно регрессирует.

Инъекции опиоидного аналгетика пентазоцина могут вызывать у алкоголиков и наркоманов локализованный или генерализованный склероз кожи. В ряде случаев фиброз кожи и мышц может сочетаться с кальцинозом подкожной жировой клетчатки и мышечной ткани, иногда также образуются изъязвления в очагах поражения. Лабораторные показатели (кроме увеличения СОЭ) обычно не изменяются.

В поздней фазе хронической болезни «трансплантат-против-хозяина», возникающей у части больных после трансплантации аллогенного костного мозга, развивается генерализованный склеротический и атрофический лишай или склеродермоподобные изменения кожи. У больных с распространёнными склеродермоподобными проявлениями на коже, индуцированными лекарственными препаратами или пересадкой костного мозга, очаги поражения, вероятно, могут локализоваться и на волосистой части головы.

Метастазы первичного рака внутренних органов, которые редко локализуются в коже волосистой части головы, могут проявляться в этой локализации в виде склеродермиформных очагов облысения («неопластическая алопеция»), напоминающих бляшечную склеродермию. Они могут возникать без поражения регионарных лимфатических узлов и, в отличие от склеродермии, характеризуются быстрым увеличением в количестве и размерах и возникают у лиц, ранее перенесших оперативное лечение рака молочной железы или другой локализации.

Склероатрофический лишай волосистой части головы

Большинство авторов относят первичный склерозируюший и атрофический лишай к своеобразной мелкобляшечной склеродермии (син.: склеродермия каплевидная, болезнь белых пятен – white spot disease, лишай склеротический, или белый лишай Цумбуша). Он поражает преимущественно женщин, может сопровождаться типичными бляшками склеродермии и обычно локализуется на шее, верхней части груди, сгибательной поверхности конечностей, животе, половых органах, реже – в других местах. В литературе имеются отдельные сообщения о поражении склероатрофический лишаем, помимо излюбленных участков, и волосистой части головы с формированием рубцового атрофического облысения. Рук А. и Даубер Р. (1985) считают, что склероатрофический лишай волосистой части головы встречается редко. В отечественной литературе нам не удалось найти описание псевдопелады, обусловленной этим дерматозом. В последние годы мы наблюдали 2-х женщин пожилого возраста с малозаметным Мелкоочаговым атрофическим облысением и распространённым, длительно рецидивирующим склероатрофическим лишаем на туловище, конечностях, аногенитальлной области. У этих больных на волосистой части головы бляшки мелкие, атрофические изменения кожи с прорежением волос, не сопровождавшиеся никакими субъективными ощущениями. При тщательном осмотре в лобно-теменной области были обнаружены небольшие (3-4 мм диаметром овальные участки кожи без волос и устьев волосяных фолликулов с белой и гладкой поверхностью. Они не имели отчётливой границы, находились на уровне окружающей кожи и плавно переходили в неё. При пальпации этих участков кожа «морщилась» несколько больше, чем расположенная рядом. В этих очагах отсутствовал фолликулярный кератоз. У больных склероатрофическим лишаем не обнаруживали на волосистой части головы крупных атрофических бляшек, какие у них были на коже туловища, конечностей и в области гениталий. Гистологическое исследование очагов поражения на коже волосистой части головы у больных склероатрофическим лишаём не проводили, поэтому убедительного доказательства единого генеза поражений кожи на туловище и на волосистой части головы нет. Нельзя также исключить возможность подобных изменений скальпа у пожилых женщин при длительно существующей андрогенной алопеции. Возможно, при целенаправленном исследовании больных склероатрофическим лишаем удается достоверно доказать наличие псевдопелады, обусловленной этим дерматозом.

Лечение больных с псевдопеладой, обусловленной склеродермией

Лечение больных, у которых состояние псевдопелады вызвано изолированной бляшечной склеродермией волосистой части головы или является одним из проявлений распространённой или системной формы заболевания направлено на известные звенья патогенеза склеродермии. Терапия основывается на торможении усиленного биосинтеза аномальных коллагеновых волокон, нормализации микроциркуляции в очагах поражения и уменьшении аутоиммунных сдвигов. Важно исключить или ослабить воздействие у больных факторов, провоцирующих развитие или прогрессирование заболевания и вызывающих в ряде случаев склеродермоподобный синдром, весьма напоминающий проявления склеродермии (диоксида кремния, поливини хлорида, трихлорэтилена, гексахлорэтана, бензола, толуола, ксилола, искусственных смол, нефти, дизельного масла, парафина, силикона, загрязнённого растительного масла – денатурированного рапсового масла и др.). Поэтому также следует избегать воздействия некоторых лекарственных препаратов (блеомицина, пентазоцина), вакцин, сывороток, ультрафиолетового облучения и проникающей радиации, переохлаждения, механических травм, гормональных расстройств, санировать очаги инфекции. Бляшечная склеродермия спустя месяцы и годы может трансформироваться в системную форму

Склеродермия

Склеродермия — довольно редкая болезнь (а если быть точнее — группа заболеваний), которая относится к системным заболеваниям соединительной ткани. В основном болеют люди в возрасте от 30 до 50 лет, женщины — чаще, чем мужчины. Вылечить склеродермию невозможно, но существуют методы лечения, которые помогают улучшить состояние больного и качество его жизни.

Соединительная ткань в организме человека образует каркас для кожи, внутренних органов, входит в состав сосудистой стенки. При склеродермии повышается выработка одного из основных компонентов соединительной ткани — белка-коллагена. Он накапливается в тканях, что приводит к уплотнению кожи, внутренних органов, сосудистым расстройствам.

Почему возникает склеродермия?

Ученые в настоящее время пока еще не могут точно ответить на этот вопрос. Считается, что играют роль нарушения работы иммунитета, наследственная предрасположенность, вирусные инфекции, контакт с некоторыми веществами (пестицидами, смолами, растворителями).

К возникновению первых симптомов болезни или очередного обострения зачастую приводят травмы, переохлаждения, расстройства со стороны нервной и эндокринной системы, действие вибрации (у людей, которые работают на производстве).

Разновидности склеродермии

Выделяют две формы заболевания:

• При очаговой склеродермии страдает только кожа, иногда — мышцы, кости и суставы.
• Системная склеродермия — более тяжелая форма. Обычно первые симптомы возникают на коже, затем вовлекаются другие органы. Но встречаются и атипичные формы, при которых внутренние органы страдают в первую очередь.

Мы вам перезвоним

Симптомы склеродермии

Нет практически ни одного органа, который не мог бы пострадать при системной склеродермии.

Поражение кожи начинается с отеков на лице и руках, постепенно эти участки кожи уплотняются и приобретают цвет воска. Появляются обесцвеченные пятна, лишенные пигмента, участки, на которых усилен сосудистый рисунок. Рот уменьшается в размерах, потому что уплотненная кожа стягивает его, как кисет. Лицо становится маскообразным, пальцы рук напоминают муляж. Постепенно процесс распространяется на другие участки кожи.

Для склеродермии характерен синдром Рейно — побеление и онемение кожи лица, губ, кистей, стоп в результате спазма сосудов. Обычно это происходит после переохлаждения, эмоциональных потрясений.

Поражение суставов кистей приводит к укорочению пальцев, истончению их кончиков. Ногти деформированы, а пальцы постоянно согнуты таким образом, что кисть напоминает «птичью лапу».

Миозит (воспаление в мышцах) при системной склеродермии проявляется в виде мышечной слабости, нарушения движений. Мышцы атрофируются — уменьшаются в размерах, в них появляются болезненные уплотнения.

Расстройства со стороны пищеварительной системы проявляются в виде изжоги, кислой отрыжки, или упорных запоров. Развивается эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода), дуоденит (воспаление слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки).

Также системная склеродермия может приводить к нарушению работы сердца, легких, почек. Если не лечиться, со временем эти расстройства могут стать опасны для жизни.

Современные методы диагностики

Симптомы системной склеродермии многолики, бывают выражены в разной степени, поэтому диагностировать заболевание зачастую очень сложно. Врач-ревматолог должен внимательно осмотреть пациента и оценить симптомы, назначить полноценное обследование.

Всем пациентам назначают общий анализ мочи и крови. Оценить состояние различных органов помогают дыхательные тесты, ЭКГ, ЭХО-кардиография, КТ и МРТ. В диагностике системной склеродермии сильно помогают специальные иммунологические анализы крови, которые позволяют обнаружить ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, LE-клетки, оценить уровни антител. При необходимости врач назначит биопсию кожи, мышц или других органов.

Склеродермия

Склеродерма (склеродермия) – диффузное заболевание соединительной ткани, при котором в отдельных участках кожи, а иногда и во всей коже, откладывается рубцовая ткань. При распространении процесса рубцовая ткань образуется не только в коже, но и в опорно-двигательном аппарате, легких, пищеварительном тракте, сердце и почках.

Что провоцирует / Причины Склеродермии:

Данное заболевание возникает вследствие поражения соединительнотканных волокон и проявляется очаговым или распространенным (диффузным) уплотнением ткани.

Патогенез (что происходит?) во время Склеродермии:

Патологические процессы наиболее выражены в коже и подкожной клетчатке, хотя могут локализоваться в любом органе, и характеризуются длительным течением.

Существуют 3 формы склеродермии:

• ограниченная (бляшечная или линейная);
• генерализованная, или системная (диффузная);
• смешанная.

Причины и механизм развития точно не установлены. Предполагается аутоиммунный и инфекционный механизмы развития заболевания. В некоторых случаях болезнь возникает после перенесения острых или наличия хронических инфекций. Этими инфекциями могут быть: дифтерия, рожа, скарлатина, туберкулез и др.

Также склеродермия может развиться после переливания крови, вакцинаций, введения в лечебных целях чужеродных сывороток. В этих случаях возникает извращенная аллергическая реакция в ответ на попадание в организм антигенов, или происходит образование агрессивных ауто-антител. Патология развивается преимущественно в сосудистой стенке и структурных элементах соединительной ткани. Происходит спазм сосудов за счет действия серотонина. Также имеют значение нарушения связи между гиалуроновой кислотой и ферментом гиалуронидазой. Это приводит к накоплению мукополисахаридов, фибриноидной дегенерации соединительной ткани и далее – к усиленному синтезу коллагена.

При всех коллагенозах страдают все элементы соединительной ткани. Это не только коллагеновые, эластичные ретикулярные волокна, но также и межуточные клетки и склеивающее вещество. Патологический процесс распространяется даже на конечные разветвления кровеносных сосудов и нервные окончания. Важным подтверждающим фактором в пользу иммунологического патогенеза склеродермии является нарастание в сыворотке крови больных титров аутоантител к собственным тканям организма. В крови обнаруживается диспропорция белковых фракций, в основном в виде резкого увеличения γ-глобулинов.

Кроме перечисленных патогенетических факторов, имеет значение и расстройство клеточного и гуморального иммунитета, который связан с тимусзависимой системой. Определенное влияние на развитие болезни оказывают нарушения функции эндокринной системы, травмы, охлаждение, невротические расстройства, генетические (наследственные) факторы. Склеродермия встречается у всех возрастных групп. Значительно чаще болеют женщины. Возможны случаи перехода очаговой склеродермии в системную, с поражением внутренних органов.

Симптомы Склеродермии:

Ограниченная (бляшечная) склеродермия

Эта форма склеродермии характеризуется развитием на коже одной или нескольких бляшек размером с мелкую монету или крупных (с ладонь). Бляшки эти резко ограничены, плотные, гладкие и блестящие. Могут возвышаться над поверхностью кожи или западать. Цвет в основном желтовато-сероватый. Имеют характерный сиреневый ободок. По форме бляшки бывают округлыми, овальными и линейными. Располагаются обычно на туловище, лице, конечностях.

Этот вид дерматоза имеет три стадии. В первой стадии образуются круглые бляшки синюшно-красного цвета, при этом кожа отечная, тестоватой консистенции. Вторая стадия развивается через несколько недель. На этой стадии происходит деревянистое отвердение кожи, она становится восковидной, плотно прилегает к подлежащим тканям, кожный рисунок сглаживается, волосяной покров в пораженном очаге отсутствует, кожу невозможно собрать в складку. Эта стадия называется коллагеновой гипертрофией. На третьей стадии кожа истончается, на вид она становится пергаментной, венчик периферического роста исчезает. Это стадия атрофии. Различают разновидности бляшечной склеродермии: полосовидная или линейная склеродермия, болезнь белых пятен, поверхностная склеродермия. Реже встречаются келоидоподобная, кольцевидная и пузырная формы склеродермии.

Полосовидная (лентовидная, линейная) склеродермия

Эта форма обычно располагается на лице, на коже лба и распространяется с волосистой части головы на спинку носа. Этот вид ограниченной склеродермии напоминает след от удара саблей. Иногда линейную склеродермию можно обнаружить в грудной области, на нижних конечностях, по ходу зон Геда (вдоль нервных стволов). Это указывает на нейротрофический патогенез болезни. Данная форма может сочетаться с прогрессирующей атрофией половины лица и нередко встречается у детей. Течение процесса проходит три стадии.

Болезнь белых пятен

Это поражение кожи в виде округлых, мелких (3-10 мм диаметром), гладких, резко очерченных, атрофических, блестящих пятен фарфорово-белого цвета. Они имеют плотную консистенцию, с красновато-коричневым ободком по периферии. Поверхность пятен может быть и запавшей, и приподнятой. Чаще всего они располагаются на шее, плечах, верхней части груди, половых органах, в полости рта. Высыпания чаще сгруппированы мозаично. Эту форму ограниченной склеродермии необходимо дифференцировать с красным плоским лишаем (со склеротической формой) и лейкоплакией.

Поверхностная склеродермия

Поверхностная склеродермия имеет вид неплотных, медленно развивающихся бляшек голубовато-коричневого цвета, практически без периферического сиреневого кольца. Центр бляшек слегка запавший, в нем видны просвечивающиеся сосуды. Никаких беспокойств больные не ощущают.

Обычными местами локализации являются спина и нижние конечности.

Системная диффузная (прогрессирующая, генерализованная) склеродермия

Эта форма склеродермии является тяжелым, неуклонно прогрессирующим заболеванием, которое начинается в детском или юношеском возрасте. Чаще болеют девочки. Процесс вначале поражает кисти и лицо, а затем кожу туловища и конечностей. Появившиеся очаги постепенно увеличиваются и затвердевают, кожа фиксируется к подлежащим тканям, меняется ее цвет, он становится желтоватым (цвет слоновой кости). Может наблюдаться местное расширение сосудов. Кожные покровы в пораженных местах напряжены, подвижность мышц лица (мимических) ограничена, вследствие чего лицо имеет вид маски с заостренным носом и суженным ротовым отверстием. Увеличиваются подмышечные и паховые лимфоузлы. Начальные симптомы выражаются бессонницей, болями по ходу нервов, чувством онемения, стягивания кожи. Позднее появляются слабость, недомогание, головная боль, боли в мышцах и суставах, повышается температура. Могут обнаруживаться подкожные известковые узелки (кальциноз). Эти небольшие узелки (до 1 см) могут изъязвляться.

Кальциноз

Кальциноз с изъязвлениями носит название Тибьержа – Вейссенбаха. Пальцы кистей и стоп могут заостряться, движения их ограничиваются, мышцы, ногти, сухожилия истончаются и даже атрофируются. При атрофии мышц тонус сгибателей преобладает, и пальцы, сгибаясь, становятся похожими на когти хищных птиц. Это называется склеро-дактилией. Поражаются также и слизистые оболочки полости рта, глотки, пищевода, что приводит к развитию сухости и сморщиванию их. Из-за поражения язычка мягкого нёба затрудняется акт глотания. Патологический процесс распространяется и на внутренние органы: поражаются желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие, почки, причем иногда эти расстройства могут наблюдаться и без поражения кожи, которые появляются позже.

Иммунный характер склеродермии подтверждается определением в сыворотке крови больных антиядерных и антиплазматических факторов. В период развития клинических проявлений склеродермии заболевание достаточно легко диагностируется. Начальная стадия бляшечной формы с воспалительным отеком намного труднее для диагностики. В этих случаях необходимо динамическое наблюдение. Также довольно трудно поставить диагноз в начальной стадии диффузной склеродермии, так как ранние симптомы, такие как похолодание, побледнение и посинение пальцев рук и ног, напоминают болезнь Рейно. Только наблюдение за больным до момента склерозирования участков кожи позволяет поставить правильный диагноз.

Лечение Склеродермии:

Для лечения склеродермии используются препараты гиалуронидазы – это лидаза, стекловидное тело. Они применяются в стадии склероза и уплотнения. Лидаза вводится внутримышечно от 64 до 128 ЕД или в очаги поражения (при ограниченной склеродермии) при помощи электрофореза или ультразвука. На курс – 15-20 инъекций. Рекомендовано чередование с инъекциями ангиотрофина по 1 мл внутримышечно (15 инъекций на курс), другими сосудорасширяющими и регулирующими микроциркуляцию средствами (но-шпа, никогипан, калликриен, андекаминг, ксатино-ланикотинат). В фазе уплотнения и склероза применяются большие дозы антибиотиков пенициллинового ряда. Хороший эффект дает назначение витаминов Е, В15, А, С. В некоторых случаях целесообразно использование синтетических противомалярийных препаратов (хингамина, плаквенила). Также отмечается эффект от приема гормонов щитовидной железы – тиреоидина, гормонов яичников – эстрадиола бензоата.

При системной диффузной склеродермии показано введение низкомолекулярных декстранов (полиглюкин, внутривенно капельно по 500 мл 1 раз в 3 дня, на курс 6-7 вливаний). Декстраны увеличивают объем плазмы, снижают вязкость крови и улучшают ток крови. Эффективна физиотерапия, такая как: ультразвук, диадинамические токи Бернара, диатермия, электрофорез лидазы, йодистого калия, лечебные грязи, аппликации озокерита и парафина, сероводородные ванны. Полезны массаж и лечебная гимнастика.

Прогноз

При ограниченных формах благоприятный. Диффузная системная склеродермия характеризуется длительностью и торпидностью течения, исход заболевания трудно предсказуем. Изредка возможен летальный исход.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Склеродермия:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Склеродермии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Симптомы и признаки очаговой склеродермии

Очаговая склеродермия встречается как у детей всех возрастов (буквально с нескольких лет жизни), так и у пожилых людей. Женщины болеют значительно чаще.

Очаговая (ограниченная) форма склеродермии поражает кожу, реже мышцы, но внутренние органы не затрагивает. Она делится на бляшечную, поверхностную и линейную (полосовидную). При каждой форме очаговой склеродермии морфологическая единица проходит несколько стадий – пятно, бляшка, атрофия. Больной при этом не предъявляет жалобы на зуд, боль, жжение, то есть субъективные ощущения его не беспокоят.

Бляшечная форма очаговой (ограниченной) склеродермии

Бляшечная форма – наиболее распространенный вид очаговой (ограниченной) склеродермии. Сначала появляется одно или несколько резко ограниченных пятна разной величины на любых участках тела, часто это лицо и кожа рук. Затем пятен становится больше. Пятна могут иметь округлую, овальную или продолговатую форму и меняться в размере. Размер их варьирует от мелкой монеты до размеров мужской ладони. Затем пятна проходят стадию бляшки, а в дальнейшем и атрофии. Постепенно пятна меняют свой цвет. Центральная часть сиреневой, фиолетовой, розовой поверхности пятна светлеет и начинает уплотняться. Пятно постепенно превращается в бляшку светло-желтого цвета с гладкой перламутровой поверхностью. Бляшки могут находиться на теле несколько лет. Если склеродермию не лечить, процесс прогрессирует. Из-за выраженного уплотнения кожи волосы в этом месте выпадают, рисунок кожи сглаживается, потоотделение прекращаются, исчезают сальные железы. Постепенно этот участок кожи атрофируется и «проседает». Сиреневый венчик-ободок исчезает. На ощупь пораженная кожа заметно холоднее соседних участков. Наступает стадия атрофии.

После нескольких лет болезни активность процесса стихает, кожа смягчается, пятна могут рассасываться, оставляя на своем месте обесцвеченное или пигментированное западение.

Линейная форма очаговой (ограниченной) склеродермии

Линейная (лентовидная, полосовидная) форма очаговой склеродермии обычно поражает лицо, особенно область лба, волосистую часть головы, затрагивает конечности и область груди. На пораженных участках возникают линейные образования в виде плотного рубца, напоминающего удар саблей. Рубец желтоватого или бурого цвета, широкий, до нескольких сантиметров. В процесс вовлекаются подкожная клетчатка и мышцы. Линейная склеродерма обычно длится от двух до пяти лет.Линейной склеродермией чаще болеют маленькие дети.

Кольцевидная форма очаговой (ограниченной) склеродермии

Еще один вид очаговой склеродермии — кольцевидная склеродермия. Она встречается редко. На коже нижней части голени появляются плотные круглые бляшкивосковидного цвета. Бляшки не имеют внутреннегосклерозирования, со временем могут бесследно исчезнуть. Кольцевидная форма склеродермии может наблюдаться у детей. Иногда болезнь поражает пальцырук и предплечье. Запущенная кольцевидная форма склеродермии может привести к ампутации пальцев.

Поверхностная форма очаговой (ограниченной) склеродермии

Поверхностной склеродермией чаще болеют женщины в возрасте. На всей поверхности тела появляются неплотные бляшки голубовато-фарфорового оттенка. Периферического сиреневого ободка эти бляшки не имеют, центр бляшки слегка западает. Поверхность пятен шероховатая, напоминает «мятый пергамент» с просвечивающимися сосудами. Обычно поверхностная склеродерма локализуется в области спины и нижних конечностей. Субъективные ощущения в виде боли, зуда, жжения отсутствуют.

Болезнь белых пятен – разновидность ограниченной склеродермии

Для болезни белых пятен характерно появление мелких (от 3 до 10 мм) округлых пятен. Они резко очерчены, блестящие фарфорового цвета, напоминающие капли воска. Поверхность их может быть запавшей или, наоборот, вдавленной. Периферический венчик красновато-коричневого цвета. Чаще всего они локализуются на шее, реже возникают на плечах, груди ( верхней ее части), слизистой полости рта или половых органах. Обычно высыпания группируются и напоминают мозаику.

Очаговая склеродермия имеет благоприятный прогноз. Она может заканчиваться выздоровлением, но возможны и случаи трансформации очаговой склеродермии в системную, что позволяет считать их разновидностью единого патологического процесса, протекающего с поражением не только кожи, но и внутренних органов. Но такая точка зрения не разделяется многими врачами. При переходе очаговой склеродермии в системную прогноз не столь благоприятен.