Диффузные болезни соединительной ткани у детей

Диффузные болезни соединительной ткани у детей

Классификация ревматических болезней.

2. Ювенильный ревматоидный артрит.

3. Анкилозирующий спондилит.

4. Другие спондилоартропатии.

5. Системная красная волчанка.

1) геморрагический васкулит (Шеклейн—Геноха);

2) узелковый периартериит (полиартериит у детей раннего возраста, болезнь Кавасаки, болезнь Вегенера);

3) артериит Такаясу.

9. Трудно классифицируемые ревматические синдромы.

10. Различные заболевания, ассоциируемые с ревматическими симптомами и признаками у детей:

1) доброкачественные ревматоидные узелки;

2) узелковая эритема;

3) болезнь Лайма;

5) синдром Стивена-Джонсона;

6) синдром Гудпасчера;

7) симптомы фиброзита и фибромиалгии;

8) синдром Бехчета;

9) синдром Шегрена.

11. Неревматические заболевания, сходные по клинике с ревматическими.

Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ, коллаге-нозы) – это иммунопатологическое поражение соединительной ткани с системным повреждением сосудов и различных органов, прогрессирующим течением.

В этиологии ДБСТ можно выделить 3 ведущих фактора.

1– й фактор – генетическая предрасположенность, что подтверждается эпидемиологическими исследованиями, болезнью близких родственников, близнецов и обнаружением маркеров отдельных заболеваний по системе HLA..

2– й фактор – пусковой механизм, в качестве которого выступают вирусы, содержащие РНК и медленно реагирующие (ретро-вирусы), и хроническая персистирующая инфекция, передающаяся трансплацентарно.

3– й фактор – разрешающий: стрессовая ситуация, гиперинсоляция, переохлаждение.

При всех ДБСТ определяют степень активности болезни; характер течения; наличие висцеральных поражений: функциональную способность больного по состоянию органов и систем, вовлеченных в процесс; характер осложнений. В продроме ДБСТ есть ряд общих признаков, объединяющих различные нозологические формы: немотивированная слабость, гиподинамия, снижение аппетита и массы тела; лихорадка, устойчивая к действию антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов и реагирующая на лечение ГК; поражение кожи и слизистых; суставной синдром; лимфоаденопатия; увеличение печени и селезенки; стойкие моно– или поливисцериты. В лабораторной диагностике для большинства ДБСТ (кроме ССД) типичны: высокие острофазовые показатели (СОЭ, сиаловые кислоты СРБ и др.); некоторые более специфические (LE-клетки, HLA и др.).

В группе ДБСТ выделяют 4 «больших коллагеноза».

1. Системная красная волчанка (СКВ).

2. Системная склеродермия (ССД).

3. Прогрессирующий склероз.

4. Дерматомиозит (ДМ).

1. Системная красная волчанка

Системная красная волчанка – это хроническое полисиндром-ное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивается в связи с генетически обусловленным несовершенством имму-норегуляторных процессов.

Этиология. Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета.

Патогенез: образуются циркулирующие антитела, из которых важное диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела; формирование циркулирующих иммунных комплексов, которые откладываются на базальных мембранах разных органов, вызывая их повреждение и воспаление. Гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушением клеточной иммунорегуляции. В последнее время придается значение гиперэстрогенемии, сопровождается снижением клиренса. Семейно-генетическая предрасположенность, болеют чаще девочки, женщины. Провоцирующие факторы: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцинальная реакция.

Клиника. Начинается болезнь постепенно, с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение. Полиартрит, полиартралгии – ранний симптом заболевания. Поражение мелких суставов кистей рук, лучезапястные, голеностопные, реже – коленные суставы. Эритематозные высыпания на коже лица в виде «бабочки», в верхней половине грудной клетки в виде декольте, на конечностях тоже характерный признак системной красной волчанки. Полисерозит, дерматит, полиартрит – диагностическая триада. Характерно поражение сердечно-сосудистой системы с развитием перикардита, к которому присоединяется миокардит. Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана—Сакса с поражением митральных, аортальных и три-куспидальных клапанов. Поражение сосудов с развитием синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение мелких и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой. Поражение легких может быть связано с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, проявляется кашлем, одышкой, при аускультации в нижних отделах легких влажные хрипы. При рентгенологическом исследовании можно обнаружить усиленный легочный рисунок и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких, выявляются очаговоподобные тени. При исследовании желудочно-кишечного тракта выявляется афтозный стоматит, развивается диспепсический синдром и анорексия. Болевой абдоминальный синдром развивается при вовлечении в патологический процесс брюшины, происходит развитие васкулита мезентери-ального, селезеночного, развиваются сегментарные илеиты. Поражение ретикулоэндотелиальной системы проявляется в виде увеличения всех групп лимфатических узлов, увеличения печени, селезенки. Волчаночный гепатит развивается очень редко, но увеличенную печень можно выявить при сердечной недостаточности, панкардите, выраженном выпотном перикардите, при развитии жировой дистрофии печени. Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у некоторых больных в период генерализации процесса. Можно встретить разные варианты поражения почек: мочевой синдром, нефритический синдром, нефротический синдром. При распознании люпус-нефрита имеет большое значение пункционная биопсия с иммуноморфологическими и электронно-микроскопическими исследованиями биоптата почки. Развитие почечной патологии с рецидивирующими суставными синдромами, лихорадкой, повышенная СОЭ, что требует исключить нефрит волча-ночного генеза. Необходимо помнить – у каждого пятого больного с нефротическим синдромом может быть системная красная волчанка и поражение нервно-психической сферы у больных может развиться во всех фазах заболевания. В начальной стадии диагностируется астеновегетативный синдром, затем появляются характерные признаки поражения центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, полиневрита, миелита. Очень редко могут развиться эпилептиформные припадки. Возможно развитие галлюцинаций (слуховые или зрительные), бредовые состояния и др. Диагностика на основании клинических и лабораторные данных, которые имеют особое диагностическое значение, определяет большое число LE-кле-ток, высоких титров антител к ДНК, особенно к нативной ДНК, к дезоксирибонуклеопротеиду, Sm-антигену.

Лечение. Показаны нестероидные противовоспалительные средства и аминохинолиновые производные. Нестероидные противовоспалительные препараты назначают при суставном синдроме. Иммунодепрессанты, витамины группы В, аскорбиновая кислота во время весенне-осеннего курса. Больным назначают лечение в санаториях местного типа (кардиологических, ревматологических). Климатобальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.

2. Склеродермия (Morphea) локализованная

Это хроническое системное заболевание соединительной ткани, мелких сосудов с распространенным фиброзно-склероти-ческим изменением кожных покровов и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно.

Большие критерии: склеродермоподобные изменения кожи проксимально от основных суставов пальцев. Малые критерии:

2) ямочкообразные рубцы или потеря вещества мягких тканей кончиков пальцев, кистей и/или стоп;

3) двусторонний базальный фиброз легких. Диагноз склеродермии считается достоверным, если имеются либо большой критерий, либо хотя бы два малых критерия. Этиология. Этиология неизвестна.

Провоцирующими факторами являются охлаждение, травма, инфекция, вакцинация и др.

Патогенез. Особое значение имеет нарушение метаболизма коллагена, которое связано с функциональной гиперреактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Также фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, связанное с поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови.

Системная склеродермия – это коллагеновая болезнь, которая связана с повышенным коллагенообразованием и фиброзом, функционально неполноценными фидробластами и другими кол-лагенобразующие клетки. Предрасположение семейно-генети-ческое, женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

Клиника. Клиническая картина обычно начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики и стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Системная склеродермия начинается с одного какого-либо симптома и быстро приобретает черты многосиндромного заболевания. Поражение кожи – характерный признак заболевания. Самый распространенный – плотный отек, в дальнейшем происходит уплотнение и атрофия кожи. Чаще изменения локализуются на коже лица, конечностей, очень редко кожа всего туловища становится плотной. Одновременно развивается очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации и теле-ангиэктазии. Характерные изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев длительно не заживают, очень болезненные, появляется деформация ногтей, выпадение волос вплоть до облысения. Нередко развивается фиброзирующий интерстициальный миозит. Мышечный синдром проявляется в виде миалгий, характеризуется прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. И редко наблюдается острый полимиозит с болью, припухлостью мышц. Фиброзирующиеся изменения в мышцах могут сопровождаться фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам. Поражение суставов связано главным образом с патологическим процессом пери-артикулярной ткани (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах). Артралгии сопровождаются выраженной деформацией сустава за счет пролиферативных изменений околосуставной ткани, при рентгенологическом исследовании не выявляется значительных деструкций. Особый диагностический признак – остеолиз концевых, а также в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, очень редко – ног. Отложение солей кальция в подкожной клетчатке чаще локализуется в областях пальцев, периартикулярных тканях, что выражено в виде болезненных неровных образований, которые могут самопроизвольно вскрываться с отложением крошковид-ных известковых масс. Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается почти у всех больных, поражается миокард и эндокард. Склеродермичесиий кардиосклероз клинически характеризуется болью в области сердца, одышкой, экстрасистолией. приглушенными тонами, систолическим шумом на верхушке, расширением границ сердца влево. При рентгенологическом исследовании выявляется ослабление пульсации, сглаженность контуров сердца, при рентгенокимографии можно выявить немые зоны в участках крупноочагового кардиосклероза, а в более тяжелых случаях может образовываться аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной тканью. На ЭКГ регистрируется снижение вольтажа, нарушение проводимости вплоть до атриовен-трикулярной блокады, инфарктоподобная ЭКГ регистрируется при развитии массивных очагов фиброза в миокарде. Когда процесс локализуется в эндокарде, возможно развитие склеродерми-ческого порока сердца и поражение пристеночного эндокарда Обычно поражается митральный клапан. Склеродермическому пороку свойственно доброкачественное течение. При поражении мелких артерий, артериол выявляются следующие периферические симптомы склеродермии синдром Рейно, гангрена пальцев Поражение сосудов внутренних органов приводит к тяжелой висцеральной патологии кровоизлияния, ишемическим, даже некротическим изменениям с клинической картиной висцерита (распад легочной ткани, «истинная склеродермическая почка»), При сосудистой патологии определяется быстрота теченпия процесса, его тяжесть и исход заболевания. В это же время также возможно поражение крупных сосудов с клиникой облитерирую-щего тромбангиита, можно выявить ишемические симптомы, а именно гангрену пальцев рук, ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп, голеней и т. п. Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, сопровождается эмфиземой и бронхоэктазами. Жалобы на одышку. затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, при аускультации легких выслушиваются хрипы, при перкуссии коробочный оттенок перкуторного звука, при ФВД снижение жизненной емкости легких до 40–60 % должной, двустороннее усиление и деформация легочного рисунка, можно иногда выявить мелкоячеистую структуру в виде «медовых сот», при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки выявляются признаки, которые характерны для склеродермического пневмофиброза. Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом и возможно развитие диффузного гломерулонефрита с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. При быстром прогрессирова-нии системной склеродермии иногда развивается «истинная склеродермическая почка», приводящая к очаговым некрозам коры и развитию почечной недостаточности. При поражении пищевода клиническая картина в виде дисфагии, расширение и ослабление перистальтики, регидность стенок с замедлением пассажа бария при рентгенологическом исследовании, что наблюдается часто и имеет важное диагностическое значение. В связи с пораженными сосудами возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте. Поражение нервной системы клинически проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторные реакции кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью, мнительностью, бессонницей. Иногда в редких случаях проявляется картина энцефалита или психоза. Возможно развитие клинической картины склероза сосудов головного мозга в связи с их склеродерматическим поражением даже у лиц молодого возраста. Выявляется поражение ретикулоэндотелиальной системы в виде полиадения, а у некоторых больных гепатоспле-номегалия и поражение эндокринной системы в виде патологии той или иной железы внутренней секреции. Системная склеродермия чаще имеет хроническое течение, и заболевание продолжается несколько десятков лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражения на разные внутренние органы, функции которых длительное время не нарушаются. Эти больные страдают преимущественно заболеваниями кожных покровов и суставов с трофическими нарушениями. При хронической склеродермии выделяют КРСТ – синдром, который проявляется кальцинозом, синдромом Рейно, склеродактилией, телеангиэктазией, характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии. При подостром течении системная склеродермия начинается с артралгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, и заболевание начинает неуклонно прогрессировать, приобретая распространенный патологический процесс на многие органы и системы. Смерть таких больных наступает через 1–2 года от начала заболевания. Формы очаговой склеродермии.

1. Бляшечная форма – отечность, эритема, нарушения кожного рисунка и пигментации с сиреневато-розовым «венчиком», индурация, фиброз, атрофия.

2. Келоидная форма – плотные тяжи, напоминающие кело-идный рубец.

3. Линейная форма – поражение по ходу сосудисто-нервного пучка, затрагивающее фасции, мышцы и кости; зоны липодистрофий, амиотрофий, укорочение сухожилий и нарушение роста конечности.

4. Глубокая подкожная узловатая форма – локализуется на бедрах и ягодицах с вовлечением фасций. Изолированные узелки по ходу сухожилий, напоминающие ревматоидные и трансформирующиеся кальцинаты.

5. Атипичные формы – идиопатическая атрофодермия (синевато-фиолетовые пятна на туловище без предшествующих уплотнений); склередема Бушке – псевдосклеродермическое заболевание (плотный отек дермы и подкожной клетчатки).

Диагностика. Диагностика на основании клинических и лабораторных данных: обычно наблюдаются умеренная нормо– или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормальная или умеренно повышенная при хроническом течении и значительно увеличена до 50–60 мм/час, при подостром.

Лечение. Принципы лечения следующие.

1. Антифиброзными средствами (D-пеницилламина, диуци-фона, колхицина, ферментативных препаратов, диметилсуль-фоксида).

2. Применение НПВС.

3. Лечение иммунодепрессантными средствами (подавляют аутоиммунный воспалительный процесс в соединительной ткани, тормозят избыточное фиброзообразование); назначение глю-кокортикоидов.

4. Применение гипотензивных и улучшающих микроциркуляцию средств.

5. Локальная терапия, массаж, ЛФК.

6. Симптоматическое лечение при поражении органов пищеварения.

Дисплазия соединительной ткани у детей: проявления и подходы к лечению

Причины возникновения

Дисплазия соединительной ткани у детей: проявления и подходы к лечению

Выделить одну причину развития дисплазии соединительной ткани у детей невозможно. Существуют различные факторы, способные привести к возникновению патологии. В зависимости от связи с наследственностью выделяют две формы дисплазии:

• недифференцированная, характеризующаяся выраженными клиническими проявлениями, но не имеющая наследственного характера;
• дифференцированная — связанная с генетическими изменениями.

Все факторы риска развития болезни делят на врожденные и приобретенные. К врожденным относят генетические мутации в генах, кодирующих белки соединительной ткани, например, коллагена или фибриллина. Приобретенные факторы представлены следующими состояниями: вредные привычки у матери во время беременности, нерациональное питание, негативные экологические условия и др.

Классификация заболевания

Для оценки прогноза и характера течения патологии врачи определяют тип дисплазии — дифференцированный или недифференцированный. Первая форма заболевания имеет установленную наследственную причину, например, синдром Марфана, Альпорта и др. Для диагностики дифференцированного варианта проводят генетические исследования у ребенка и родителей.

Недифференцированная дисплазия встречается чаще. Однозначно определить причину при этом не удается. Системные нарушения в структуре соединительной ткани приводят к различным клиническим проявлениям с поражением различных систем и органов. Для постановки подобного диагноза врач должен исключить наследственные синдромы.

Клинические проявления

Недифференцированная форма болезни не связана с наследственностью

Симптомы дисплазии в детском возрасте принято разделять на две группы: висцеральные и фенотипические. Они выявляются во время обследования у лечащего врача. Фенотипические признаки видны при внешнем осмотре. К ним относят:

• удлинение пальцев, стоп и кистей;
• различные варианты деформации грудной клетки;
• повышенная подвижность суставов. Например, ребенок может переразгибать локти или колени;
• появление варикозной болезни в подростковом возрасте;
• ранняя близорукость;
• ассиметричное лицо с нарушениями прикуса;
• искривления позвоночника различной степени тяжести;
• Х- и О-образная деформация голеней;
• множественные пигментные пятна и сосудистые сеточки на коже.

Указанные симптомы выявляются у большинства больных с дисплазией соединительной ткани. Они имеют разную степень выраженности.

В диагностике заболевания участвует не только педиатр, но и другие специалисты: кардиолог, пульмонолог, невролог и пр. Это зависит от клинической картины болезни.

Висцеральные проявления характеризуются изменениями работы внутренних органов и нервной системы на фоне дисплазии. Эти признаки не имеют внешних проявлений, поэтому специалисту необходимо тщательно собирать жалобы ребенка и его родителей. Основные висцеральные симптомы:

• плохой сон и повышенная сонливость в течение дня;
• частые головные боли, не имеющие конкретной локализации;
• гипервозбудимость;
• тревожность;
• нарушения работы органов желудочно-кишечного тракта в виде метеоризма, запоров и др.;
• изменение уровня артериального давления;
• признаки поражения мочевыделительной системы: ночное недержание мочи и т.п.

При выявлении указанных симптомов родителям необходимо сразу обратиться за медицинской помощью. Специалист подберет необходимое обследование и сможет поставить точный диагноз.

Диагностические мероприятия

Дисплазия соединительной ткани у детей выявляется при комплексном обследовании. Оно начинается с изучения имеющихся жалоб у ребенка и его родителей. После этого проводится внешний осмотр с оценкой степени подвижности суставов по шкале Бейтона. Врач проводит измерение длины стоп, рук и ног, а также замеры охвата головы и груди.

Проводятся дополнительные лабораторные и инструментальные методы. Для выявления заболеваний сердечно-сосудистой системы показано выполнение электрокардиографии, ЭхоКГ и УЗИ магистральных сосудов. Для оценки состояния тазобедренных суставов и других частей опорно-двигательного аппарата проводят рентгенографию или компьютерную томографию. При симптомах поражения внутренних органов назначают их дополнительное обследование.

Лечение заболевания

Терапия, позволяющая полностью избавиться от дисплазии соединительной ткани, не разработана. В основе патологии лежит врожденный или приобретенный генетический дефект, который невозможно исправить. Поэтому лечение направлено на предупреждение развития осложнений болезни и повышение качества жизни пациента.

В качестве лечебных мероприятий используют лекарственные препараты, физкультуру и изменения рациона питания. Терапия подбирается и проводится только под наблюдением лечащего врача.

Cимптомы заболевания различны в зависимости от формы патологии

В лечении применяют различные группы медикаментозных препаратов, улучшающих состояние внутренних органов и нервной системы. Основные используемые классы лекарственных средств:

• витаминные комплексы с добавлением магния. Обеспечивают нормализацию обмена веществ в организме и улучшают работу скелетной мускулатуры и сердца;
• ноотропы — группа лекарственных средств, улучшающих состояние нервной ткани. Современные препараты могут использоваться в раннем возрасте;
• препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде. Позволяют предупредить развитие миокардита и его осложнений;
• антибактериальные препараты используются при выявлении у ребенка сопутствующей бактериальной инфекции, например, бронхита или пневмонии;
• успокоительные медикаменты на растительной основе;
• лекарственные комплексы, содержащие коллаген и его предшественники, а также витамин С.

При выборе медикаментозного лечения следует учитывать имеющиеся у ребенка нарушения работы внутренних органов. Все препараты имеют определенные показания и противопоказания к назначению. Их несоблюдение может стать причиной прогрессирования расстройств или развития побочных эффектов.

Изменение рациона питания

Клинические рекомендации по терапии дисплазии в детском возрасте указывают, что ребенок с заболеванием нуждается в специальной диете. Она основана на повышении потребления продуктов, содержащих коллаген, или веществ, стимулирующих его образование в организме.

К коллагенсодержащим продуктам относят все виды нежирного мяса, морскую рыбу и водоросли. Стимулируют образование белка соединительной ткани продукты, богатые витамином С. Например, ягоды, соя, печень животных и птиц, бананы и пр.

Диета — важная часть терапии заболевания. Родителям необходимо проконсультироваться по ее поводу с педиатром и диетологом.

Также из рациона питания устраняют фастфуд, жирную, соленую и острую пищу. Употребление кондитерских и хлебобулочных изделий ограничено.

Хирургические вмешательства

Инвалидность детей с дисплазией связана с изменениями в опорно-двигательном аппарате и сердечно-сосудистой системе. Заболевание приводит к патологиям артерий и вен, деформации позвоночника, грудной клетки и другим негативным изменениям в организме. Для их коррекции врачи проводят оперативные вмешательства, направленные на устранение дефектов. Ребенок при этом нуждается в госпитализации в профильную больницу. Операции проводят после обследования пациента и определения показаний к ним.

Системная дисплазия соединительной ткани в детском возрасте характеризуется множественными клиническими проявлениями — от изменения длины пальцев до тяжелых пороков сердечно-сосудистой системы. Прогноз при своевременном выявлении заболевания благоприятный.

Врачи обеспечивают комплексное лечение, которое тормозит развитие патологических процессов в организме и позволяет предупредить развитие осложнений. Если родители долгое время занимаются самолечением и не обращаются за медицинской помощью, то заболевание может стать причиной гибели ребенка или его инвалидности.

Читайте в следующей статье: акклиматизация у детей

Ницерголин в комплексной терапии диффузных заболеваний соединительной ткани у детей

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

ММА им. И.М. Сеченова

Диффузные заболевания соединительной ткани (ДЗСТ) и системные васкулиты (СВ) относятся к группе заболеваний, характеризующихся системной дезорганизацией соединительной ткани и той или иной степенью поражения микроциркуляторного русла. По данным ряда авторов нарушения микроциркуляции при системной красной волчанке (СКВ) обусловлены в основном продуктивными васкулитами с наличием спазма и нарушением реологических свойств крови, а при склеродермии (СД) – выраженным склерозом сосудов со спазмом артериол и запустеванием сосудистого русла [1, 2]. Поэтому, наряду с иммуносупрессивной терапией, в схему лечения пациентов обычно включаются препараты, улучшающие микроциркуляцию [3]. Антикоагулянты и антиагреганты включены в программу лечения волчаночного нефрита, СКВ с проявлениями тромботической ангиопатии [4]. Допонительное назначение a-адреноблокаторов, в том числе – ницерголина, рекомендуется при рецидивирующем течении геморрагического васкулита (ГВ) у детей [5]. Традиционно в педиатрической практике использовались дипиридамол, пентоксифиллин, препараты барвинка, антагонисты кальциевых каналов. Все эти препараты обладают различной степенью влияния на состояние микроциркуляторного русла и агрегационные свойства форменных элементов крови. Однако необходимость чередования препаратов с различным механизмом действия, потребность в разностороннем влиянии на состояние как периферического, так и органного микроциркуляторного русла требует расширения списка лекарственных средств данной группы.

Ницерголин (Сермион) является антагонистом альфа-адренорецепторов и обладает многоплановым эффектом в организме. Ницерголин повышает метаболическую активность головного мозга, проявляющуюся в улучшении процессов памяти и обучения [7], оказывает положительное влияние при различной сосудистой патологии головного мозга благодаря своему вазоактивному и антиагрегантному действию [8]. По данным некоторых авторов ницерголин обладает антиагрегантными свойствами [9], которые сопоставимы с таковыми пентоксифиллина в исследовании in vivo и in vitro у больных бронхиальной астмой [10]. Ницерголин с успехом применяется в комплексном лечении больных гипертонической болезнью [11]. Он ингибирует активацию и агрегацию тромбоцитов адреналином и другими агентами [12]. По предварительным данным, ницерголин снижает концентрацию продуктов обмена в скелетных мышцах при гипоксии [13].

В настоящем исследовании проводилась оценка эффективности применения ницерголина в комплексной терапии детей с различными видами ДЗСТ и СВ.

Оценить эффективность и безопасность применения препарата ницерголин (Сермион) для коррекции дисциркуляторных нарушений у детей, страдающих ДЗСТ и СВ.

Материалы и методы

В исследовании участвовало 35 детей в возрасте от 5 до 15 лет (27 девочек и 8 мальчиков). Из них у 6 больных диагностирована СКВ, у 17 – СД, у 4 – дерматомиозит (ДМ), у 4 – неспецифический аортоартериит (НАА) и у 4 – ГВ (табл. 1).

Период наблюдения составил 12 недель, в течение которых дети постоянно получали ницерголин. Помимо этого 26 детей принимали преднизолон или метилпреднизолон, 8 – цитостатические препараты (метотрексат или циклофосфамид), 15 – хлорохин, 4 – румалон. К началу исследования 28 детей получали ранее курсы различных других препаратов, влияющих на микроциркуляцию (никотинамид, дипиридамол, пентоксифиллин, ацетилсалициловая кислота), из них 12 больных в течение последних двух недель препараты данной группы не принимали.

Показанием для назначения ницерголина являлись признаки нарушения периферического и/или висцерального кровообращения, синдром Рейно, артериальная (АГ) и легочная (ЛГ) гипертензия, васкулиты. ницерголин назначался по 10 мг два раза в сутки.

Для оценки эффективности и безопасности применения препарата использовали:

• клиническую оценку (зябкость рук, ног, капилляриты, периферический ангиоспазм, ливедо, синдром Рейно, акросклеротические изменения, трофические растройства; динамика артериального давления (АД), признаки легочной гипертензии: одышка, кашель, физикальные изменения в легких);

• лабораторно-инструментальные методы (выявление висцеритов, коронариитов, цереброваскулитов с использованием ультразвуковых методов исследования, магнитно-резонансной томографии, эхо- и электрокардиографии; определение антител к кардиолипинам, состояния свертывающей системы крови по данным коагулограммы, а также общие и биохимические анализы крови и мочи);

• оценка состояния микроциркуляции с использованием бульбомикроскопии (БМС), реовазографии (РВГ) и реоэнцефалографии (РЭГ).

Для определения показаний к назначению ницерголина все дети были обследованы до начала исследования (табл. 2). При клинико-инструментальном обследовании у 28 детей было выявлено нарушение агрегации эритроцитов различной степени выраженности и замедление тока крови по данным БМС, снижение кровенаполнения сосудов конечностей по результатам РВГ – у 22 пациентов, различные нарушения мозгового кровообращения по данным РЭГ – у 20 больных (см. табл. 3).

Эффективность проводимой терапии оценивалась через 2, 4, 8 и 12 недель непрерывного приема ницерголина. Клиническое улучшение у подавляющего количества больных (23 пациента) наблюдалось уже к концу 4 недели приема препарата. Еще у 11 детей положительный эффект был достигнут к концу 12 недели. У одного ребенка с ГВ ницерголин был отменен в связи с диспептическими проявлениями (тошнота, боли в эпигастрии).

Проявления синдрома Рейно исчезли к концу 12 недели у 4 больных, а у остальных 2 стали менее выраженными. У большинства больных (18 пациентов) уменьшились также проявления кожного васкулита и нарушения периферического кровоснабжения (зябкость рук и ног, акроцианоз, бледность и мраморность кожи). У одного больного с АГ на фоне приема ницерголина уже к концу первой недели АД снизилось до нормальных цифр; еще у 2 пациентов назначение препарата позволило стабилизировать АД при использовании дополнительно низких доз эналаприла (по 5 мг/сут). У всех больных с легочной гипертензией уже на 2 неделе приема ницерголина наблюдалось значительное уменьшение одышки, кашля, исчезновение физикальных изменений в легких.

У двух больных СКВ с признаками цереброваскулита применение ницерголина позволило добиться более быстрого регресса неврологической симптоматики (2 недели) по сравнению с пациентами, получавшими только базисную иммуносупрессивную терапию (в среднем – 3–4 недели).

По данным БМС у 18 детей уже к концу 4 недели приема препарата наблюдалась нормализация агрегации эритроцитов (у 6 больных) или уменьшение ее нарушений со II–III до I степени (у 12 больных). Еще у 9 больных улучшение показателей БМС было отмечено к концу периода наблюдения, у остальных 6 пациентов значимых изменений не выявлено (Рис. 1)

После 12 недель приема ницерголина улучшение показателей периферического кровоснабжения по данным РВГ отмечено у 17 детей , мозгового – у 18 больных.

Ницерголин отличался хорошей переносимостью: только у 1 больного он был отменен в связи с диспептическими нарушениями. Еще 2 ребенка в первые дни приема жаловались на головокружение и небольшую головную боль, которые в последующем самостоятельно купировались и не послужили поводом для отмены препарата. Ни у одного больного не отмечалось изменений лабораторных показателей функции печени и почек.

Таким образом, у большинства больных ницерголин оказывал положительное влияние на реологические свойства крови и состояние микроциркуляции.

Ницерголин является эффективным и безопасным препаратом, оказывающим положительное влияние на микроциркуляторное русло и может быть рекомендован для использования в составе комплексной терапии ДЗСТ и СВ у детей.

Показаниями к назначению ницерголина у детей с ДЗСТ и СВ являются:

• признаки поражения периферического микроциркуляторного русла (периферический ангиоспазм, акросклеротические изменения, пренекроз, трофические растройства, нарушение агрегации эритроцитов по данным БМС любой степени выраженности, нарушения кровоснабжения конечности по данным РВГ);

• антифосфолипидный синдром, гиперкоагуляция по данным коагулограммы;

• висцеральные поражения микроциркуляторного русла (пневмониты, коронарииты, нефриты, цереброваскулиты и т.п.);

Список литературы находится на нашем сайте: www.rmj.ru

Сермион (торговое название)

1. Мач Э.С. Особенности нарушения тканевой микроциркуляции при ревматических основных заболеваниях // “Системные васкулиты. Системная красная волчанка.

Критерии диагностики и активности” (Материалы симпозиума 19-23 октября 1993 г.), Ярославль, 1994; 35–6.

2. Баженова Л.К., Тагирова Р.Х. Сосудистые нарушения при склеродермии у детей // “Современные аспекты диффузных болезней соединительной ткани у детей” (Материалы всесоюзной научно-практической конференции, 5-7 июня 1991 г.), М., 1991; 9-10

3. Рябова Т.В. Лечение и реабилитация детей с системной красной волчанкой и дерматомиозитом // “Современные аспекты диффузных болезней соединительной ткани у детей” (Материалы всесоюзной научно-практической конференции, 5-7 июня 1991 г.), М., 1991; 61–2.

4. Подчерняева Н.С. Программа лечения клинических вариантов системной красной волчанки у детей //-.Международный журнал медицинской практики, 2000; 4: 11-3.

5. Лыскина Г.А., Зиновьева Г.А., Кикинская Е.Г., Донов Г.И. Программа лечения болезни Шенлейна-Геноха у детей // Международный журнал медицинской практики, 2000; 4: 13–5.

6. Saletu В., Hochmayer I., Gronberger J., Bohmer F., Paroubek J., Wicke L., Neuhold A. Therapy of multi-infarct dementia with nicergoline: double-blind, clinical, psychometric and EEG imaging studies with 2 dosage schedules // Wien. Med. Wochenschr, 1987; 137 (22): 513–24.

7. Battaglia A., Broni G., Ardia A., Sacchetti G. Nicergoline in mild to moderate demencia. A multicenter, double-blind, placebo-controlled study // J. Am. Geriatr. Soc., 1989; 37 (4): 295–302.

8. Pogliani E., Recalcati P., Tantalo V., Bregnani P. Wechselwirkung zwischen Aggregationshemmem und Antikoagulantien. Eine Doppelblindstudie bei gleichzeitiger Applikation von Nicergolin und Acenocoumarol // Arzneimittelforschung, 1979; 29 (8a): 1266–9.

9. Le-Menn R., Migne J., Prost-Dvojakovic R.J. Etude ultrastructurale de l’action d’un antiagregant sur les plaquettes sanguines. Application ala nicergoline // Therapie, 1977; 32 (2): 205–14.

10. Сидорова Л.Д., Домникова Н.П., Логвиненко А.С. Ингибиторы агрегации тромбоцитов в комплексном лечении бронхиальной астмы // Клин. медицина, 1991; 69 (11): 47–9.

11. Forette F., ХVarin D., Henry J.F., Hervy M.P. Traitment de l’hypertension arterielle du sujet age par un alpha-blocant: la nicergoline // Nouv. Presse Med., 1980; 9 (48): 3685–8.

12. Lanza F., Cazenave J.P., Beretz A., Sutler-Bay A., Kretz J.G, Kieny R. Potentiation by adrenaline of human platelet activation and the inhibition by the alpha-adrenergic antagonist nicergoline of platelet adhesion, secretion and aggregation // Agents-Actions, 1986; 18 (5-6): 586–95.

13. Pastoris 0., Foppa P.,Catapano M., Dossena M. Metabolite concentrations in skeletal muscle of different aged rats submitted to hypoxia and pharmacological treatment with nicergoline // Exp. Gerontol, 33 (4): 303–18.

Диффузные заболевания соединительной ткани

Определение. Патогенез

Диффузные заболевания соединительной ткани – ДЗСТ, или коллагенозы – это заболевания, проявляющиеся в системном иммуновоспалительном поражении соединительной ткани и ее производных.

К этой группе относится много заболеваний, но самыми распространенными являются:

• системная красная волчанка;
• системная склеродермия;
• дерматомиозит;
• острая ревматическая лихорадка.

Заболевания сопровождаются нарушением иммунного гомеостаза, образуются сенсибилизированные лимфоциты или антитела, действие которых направлено против антигенов своего организма.

Основным механизмом возникновения диффузных заболеваний соединительной ткани является дисрегуляция клеточных факторов иммунитета при присутствии в крови большого содержания антигена, в том числе аутоиммунной природы.

Формирующиеся комплексы «антиген-антитело» активируют свертывающую систему крови, откладываются на стенках кровеносных сосудов. Лизосомальные ферменты, освобождаемые при этом из фагоцитарных клеток, способствуют усилению поражающего действия.

Попробуй обратиться за помощью к преподавателям

Токсическое воздействие на клетки оказывает комплемент, фиксируемый иммунными комплексами, сенсибилизированные лимфоциты.

В основе системного поражения соединительной ткани, паренхиматозных органов лежит повреждение сосудов на микроциркуляторном уровне.

Характерная для каждого ДЗСТ локализация поражения зависит от реализации эффекторной фазы ответа иммунной системы в органе-мишени.

Группу ДЗСТ объединяют общие черты:

• общий патогенез, заключающийся в самопроизвольной выработке аутоантител, формирования иммунных комплексов типа «антиген-антитело», свободно распространяющихся током крови, остающихся в тканях и вызывающих тяжелые воспалительные процессы;
• подобные морфологические изменения, проявляющиеся в фибриноидной трансформации соединительной ткани, плазмоклеточные и лимфоидные инфильтраты, васкулиты и др.;
• заболевания носят хронический характер с периодами ремиссий и обострений;
• обострение заболевания происходит вследствие неспецифического воздействия (инсоляция, инфекционные заболевания, вакцинация и др.);
• поражаются многие системы и органы (суставы, кожа, серозные оболочки, сердце, почки, легкие);
• лечебное воздействие оказывают иммуносупрессорные средства (цитостатические препараты, глюкокартикоиды).

Задай вопрос специалистам и получи
ответ уже через 15 минут!

Отличительные черты разных ДЗСТ

Наряду с общностью морфологических и патогенетических признаков каждому заболеванию присуща своя нозоологическая специфичность:

1. Для системной красной волчанки отличительным признаком является сенсибилизация к нуклеиновым соединениям ядерного или вирусного происхождения. Вследствие этого образуются антинуклеарные и антинуклеиновые антитела, при этом именно антинуклеарный фактор оказывает повреждающее действие. Наблюдается повышенная продукция антител к двухспиральной ДНК. Комплексы, образуемые с их участием, отвечают за развитие васкулита, люпус-нефрита.
2. При системной склеродермии наблюдается повышенное коллагенообразование, нарушение процессов микроциркуляции, своеобразное воспаление. В результате повышенной функции коллагенообразующих клеток, фибробластов идет развитие гиалиноза, склеротических процессов. Вследствие повреждения эндотелиального слоя клеток сосудов, повышенного образования растворимых соединений коллагена, происходит нарушение микроциркуляторных процессов. Этот процесс неуклонно прогрессирует, что обусловлено аутоиммунными реакциями на соединения коллагена, в результате его слишком большого образования.
3. При дерматомиозите наблюдается развитие повышенной чувствительности лимфоцитов по отношению к антигенам мышечной ткани, вследствие появления иммунных комплексов в мышцах развиваются васкулиты.

Ввиду анатомо-физиологических особенностей детского организма, диффузные заболевания соединительной ткани у детей протекают гораздо тяжелее, чем у взрослых. Чаще всего болеют девочки в возрасте 7-15 лет.

Для ДЗСТ у детей характерны следующие проявления:

• острое и стремительное развитие;
• выраженные сосудистые реакции;
• патологический процесс носит полисистемный характер;
• воспаление имеет экссудативный компонент;
• большая вероятность дальнейшего прогрессирования и рецидивов.

Так и не нашли ответ
на свой вопрос?

Просто напиши с чем тебе
нужна помощь

Синдром дисплазии соединительной ткани у детей

Термином дисплазия соединительной ткани у детей обозначают целую группу патологических состояний, характеризующихся нарушением формирования и развития соединительной ткани. В основе дисплазии соединительной ткани (ДСТ) лежит нарушение синтеза коллагена – белка, который является своего рода матрицей для образования более сложноорганизованных структур.

Эта ситуация приводит к тому, что формирующаяся, таким образом, соединительная ткань, не в состоянии выдержать необходимую механическую нагрузку. Статистика отмечает рост пациентов с ДСТ. По некоторым данным, этой патологией страдает от 30 до 50% школьников.

Причины

Причинами нарушения формирования и развития соединительной ткани являются генные мутации. Дело в том, что соединительная ткань присутствует во всех органах и тканях нашего организма, поэтому генетические поломки могут происходить где угодно. Этим определяется большое многообразие и выраженность клинических проявлений.

Классификация

Все проявления данной патологии можно разделить на 2 большие группы:

• Дифференцированная дисплазия. Генные дефекты дифференцированной дисплазии хорошо изучены, а клинические симптомы ярко выражены. К этой группе относятся синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, несовершенный остеогенез.
• Недифференцированная дисплазия. Этот диагноз ставят, если признаки патологии не укладываются в рамки дифференцированных синдромов.

Синдром Марфана

Является самым частым из дифференцированных дисплазий. Причиной патологии является дефект гена FBN1, отвечающего за синтез фибриллина. В результате волокна соединительной ткани теряют свою упругость и прочность. По степени выраженности синдром Марфана может сильно варьировать. От легкой (внешне практически неотличимой от обычных людей) до тяжелой, приводящей к смерти от сердечной недостаточности на первом году жизни.

Для таких людей характерно:

• Высокий рост.
• Длинные конечности.
• Длинные, тонкие, гиперподвижные пальцы рук.
• Нарушения зрения (подвывих хрусталика, голубые склеры, близорукость, отслойка сетчатки).
• Сердечно-сосудистые нарушения. Чаще всего бывает пролапс митрального клапана, врожденные пороки сердца, нарушения ритма, аневризма аорты.

Такие пациенты находятся под контролем нескольких специалистов – кардиолога, офтальмолога, терапевта, ортопеда. У них велик риск внезапной смерти. Продолжительность жизни зависит от степени выраженности нарушений, в первую очередь, в сердечно-сосудистой системе. Так, 90% больных не доживают до возраста 45 лет.

Синдром Элерса-Данлоса (синдром гиперэластичной кожи)

Это группа наследственных заболеваний (выделяют 10 типов этого синдрома), характеризующихся нарушением синтеза коллагена. Так как коллаген присутствует во всех органах и тканях, нарушения при данной патологии являются генерализованными. Они захватывают сердечно-сосудистую, зрительную, дыхательную систему. Ведущим признаком синдрома Элерса-Данлоса являются кожные проявления.

Кожа у таких детей нежная, бархатистая и плохо фиксирована к подлежащим тканям, легко собирается в складки. Она морщинистая на стопах и подошвах. Очень ранимая, особенно после 2 лет. Малейшая травматизация кожи приводит к появлению ран. Такие ранки заживают очень долго, с образованием рубцов и псевдоопухолей.

Несовершенный остеогенез

В данном случае наследственно обусловленная мутация приводит к нарушению формирования костной ткани (остеогенезу). Кости при этой патологии имеют пористое строение, минерализация их нарушена. Вследствие этого, у больных возникают множественные переломы, даже при минимальном механическом воздействии, а в ряде случаев и спонтанные. Таких детей называют «хрустальными».

Прогноз заболевания зависит от типа нарушений остеогенеза. Всего выделяют 4 типа. Наиболее тяжелыми являются 2 и 3 тип генетических аномалий. Продолжительность жизни детей, имеющих несовершенный остеогенез, обычно не превышает нескольких лет. Смерть наступает от последствий множественных переломов и септических (инфекционных) осложнений.

Недифференцированная дисплазия

Недифференцированная дисплазия соединительной ткани у детей – это такая патология соединительной ткани, при которой внешние проявления и клинические симптомы говорят о наличии соединительно-тканного дефекта, но не укладываются ни в один из известных в настоящий момент генетически обусловленных синдромов (синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, синдром несовершенного остеогенеза и др.).

Ребенок с недифференцированной ДСТ может предъявлять массу неспецифических жалоб: головные боли, быстрая общая утомляемость, боли в животе, неустойчивый стул (чередование запоров и поносов), вздутие живота, плохое зрение. Дети и, особенно, подростки с этой патологией склонны к тревожности, депрессии и ипохондрии. Во взрослой жизни это может привести к снижению социальной адаптации и ограничению социальной активности.

У детей, страдающих ДСТ, часто возникают инфекционные болезни дыхательных путей – от обычного ОРЗ до пневмонии. Поэтому в связи с отсутствием характерных жалоб важно внимательно обратить внимание на внешние симптомы дисплазии соединительной ткани у ребенка.

Со стороны опорно-двигательной системы:

• Гипермобильность суставов.
• Сколиоз.
• Плоскостопие.
• Деформации грудной клетки.
• Непропорционально длинные руки и ноги.
• Различные нарушения прикуса.

Со стороны кожи:

• Гиперэластичность.
• Истонченность.
• Раннее образование морщин.
• Выраженная венозная сеть.
• Склонность к травматизации.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: пролапс митрального клапана, блокада правой ножки пучка Гиса, венозная недостаточность, варикозное расширение вен. Со стороны органов зрения: ангиопатия сетчатки, голубые склеры, миопия. Так называемые малые аномалии скелета: сандалевидная щель на стопе, приросшие мочки ушей, диастема (щель между передними зубами).

Диагностика дисплазии соединительной ткани

Синдром дифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей обычно не вызывает больших трудностей в диагностике из-за яркости клинической картины и наличия семейной предрасположенности. Для подтверждения диагноза проводится генетическая экспертиза. Недифференцированная ДСТ чаще всего диагностируется не сразу.

Обычно дети наблюдаются в течение длительного времени у врачей самых разных специальностей: кардиологов, окулистов гастроэнтерологов, терапевтов. К тому же для данной патологии отсутствуют единые алгоритмы обследования. Обычно диагноз ставится на основании совокупности внешних признаков, клинических проявлений и данных инструментальной диагностики. Наиболее показательными являются:

• Эхокардиография.
• УЗИ органов брюшной полости и почек.
• Электрокардиограмма.
• Электроэнцефалограмма.
• Рентген суставов и позвоночника.

Дополнительно может проводиться биопсия кожи, лабораторные исследования состава крови. Если в семье были случаи дисплазии соединительной ткани, особенно дифференцированные, рекомендуется медико-генетическое консультирование.

Презентация на тему: ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ

Первый слайд презентации

ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ

Слайд 2

Коллагеновые болезни – это группа заболеваний, характеризующихся системным иммуно-воспалительным поражением соединительной ткани и ее производных. В наши дни вместо терминов «коллагенозы» или «коллагеновые болезни» чаще используется название «диффузные болезни соединительной ткани».

Слайд 3

К ДБСТ относятся такие заболевания, как системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, узелковый периартериит, ревматоидный артрит. Эти заболевания встречаются во всех климато-географических зонах. Чаще ими страдают девочки.

Слайд 4: Распространенность диффузных болезней соединительной ткани

СКВ заболевает в разных регионах ежегодно 1 человек из 2000. “Пик” заболеваемости приходится на 14 – 25 лет. СКВ чаще встречается среди лиц черной расы, пуэрториканцев, китайцев. Системная склеродермия также чаще встречается у лиц негроидной расы по сравнению с белой.

Слайд 5: Распространенность диффузных болезней соединительной ткани

Дерматомиозит наиболее часто развивается в возрасте после 3 лет, особенно в младшем школьном и препубертатном периоде. Частота узелкового полиартериита у детей (по литературным данным) – 11-22% от всех больных.

Слайд 6: Этиология ДБСТ

Генетические факторы Перенесенные инфекции, особенно вирусные Изменения реактивности организма (наличие аллергического диатеза в раннем возрасте, аллергических реакций в анамнезе в ответ на воздействие факторов внешней и внутренней среды)

Слайд 7: Провоцирующие факторы окружающей среды, способствующие возникновению ДБСТ

Ультрафиолетовое облучение Переохлаждение Воздействие бактериальной и вирусной инфекции Введение различных лекарственных препаратов, вакцин и сывороток

Слайд 8: Патогенез ДБСТ

В основе лежит дисфункция Т- и В-лимфоцитов, в результате происходит неконтролируемая продукция множества антител. При СКВ основная роль принадлежит антителам к ДНК. Антитела образуют с антигенами ЦИК, которые повреждают органы и ткани. ЦИК откладываются в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов многих органов и вызывают воспалительную реакцию, активируя комплемент, миграцию нейтрофилов, высвобождая кинины, простагландины и другие повреждающие вещества.

Слайд 9

Важным фактором локального и общего патогенеза заболеваний являются нарушения микроциркуляции. В патогенезе системной склеродермии значительную роль играют процессы усиленного коллагено- и фиброзообразования При дерматомиозите выявлен цитотоксический эффект лимфоцитов в отношении мышечной ткани.

Слайд 10: Клиническая картина ДБСТ

Клиническая картина ДБСТ отличается значительным полиморфизмом, однако можно выделить общие синдромы, характерные для этих заболеваний. Это кожный синдром, суставной синдром, поражение внутренних органов.

Слайд 11: Системная красная волчанка

Начало болезни нередко характеризуется: слабостью, похуданием, нарушением трофики, повышением температуры тела.

Слайд 12: Поражение кожи при СКВ

Наблюдается у 85-90% больных. Проявляется эритемой с отеком, инфильтрацией, гиперкератозом со склонностью к образованию некрозов с последующими пигментацией и рубцеванием. Патогномонична “бабочка” на лице в области переносья и щек. Нередко люпус-хейлит, разнообразные изменения на слизистых. Часты трофические нарушения: общая сухость кожи, диффузное выпадение волос, деформация и ломкость ногтей. Характерна локализация кожных изменений преимущественно на открытых участках тела.

Слайд 13

Слайд 14

Слайд 15: Суставной синдром

Артралгии встречаются почти у 100% больных. Преобладает полиартралгия с множественным поражением, склонностью к миграции и асимметричности. Острый волчаночный артрит сходен по клиническим проявлениям с ревматическим артритом. Клиника подострого волчаночного артрита напоминает ревматоидный артрит. Суставные явления претерпевают обратное развитие в большинстве случаев, вне зависимости от тяжести заболевания и его продолжительности.

Слайд 16

Суставной процесс может сопровождаться поражением сухожилий и сухожильных влагалищ, но особенно часто – мышц. Наблюдаются боли в различных мышечных группах, иногда очень выраженные. Мышцы при пальпации болезненны, местами уплотнены, отмечаются диффузная атрофия, снижение мышечной силы, вплоть до значительной миастении.

Слайд 17: Плевро-легочные изменения

Развиваются у 40-80% детей. Чаще это сухой или выпотной плеврит. Больных беспокоят боль в грудной клетке, небольшой сухой кашель, одышка.

Слайд 18: Сердечно-сосудистые изменения

Перикардит – жалобы на боль за грудиной, сердцебиение, затруднение глубокого вдоха; объективно: тахикардия, приглушенность тонов, иногда шум трения перикарда; на ЭКГ: снижение вольтажа, отрицательный зубец Т. Миокардит обычно наблюдается у больных с высокой степенью активности.

Слайд 19

Эндокардит в последние годы диагностируется при жизни довольно часто. Но классический эндокардит Либмана – Сакса – в основном патоморфологический признак системной красной волчанки, реже клинически выявляют пороки сердца. Из сосудов при системной красной волчанке поражаются в основном артерии среднего и мелкого калибра.

Слайд 20: Поражение желудочно-кишечного тракта

Характерны жалобы на отсутствие аппетита, отвращение к пище, тошноту, рвоту, изжогу, боль в различных отделах живота. Абдоминальный синдром связан с артериитом, поражающим мезентериальные сосуды. Довольно часто встречается увеличение печени.

Слайд 21: Поражение почек

Обусловливает прогноз заболевания. Клиническая картина – от персистирующей минимальной протеинурии, никак не отражающейся на самочувствии больных и не влияющей на прогноз, до тяжелейшего быстропрогрессирующего нефрита, с отеками, почечной недостаточностью и гипертонией.

Слайд 22: Поражение нервной системы

Невротические реакции При поражении периферических нервов – болевой синдром и парестезии При наличии рассеянных очагов размягчения вещества мозга в коре и в подкорковой области – жалобы на головную боль, чувство тяжести в голове, головокружения, нарушения сна. Нейролюпус наряду с волчаночным нефритом является одним из самых тяжелых и прогностически неблагоприятных синдромов СКВ

Слайд 23: Системная склеродермия

Склеродермия (твердокожие) 3 стадии изменения кожи: отек, индурация и атрофия. В первой стадии отмечается отек кожи, покраснение или бледность. В стадии индурации (или фиброза) наблюдается плотный отек. Кожа сухая, гладкая, связана с подлежащими тканями. Иногда отмечается пигментация кожи или гиперкератоз. Третья – атрофическая стадия – характеризуется значительным истончением кожи, иногда пигментацией.

Слайд 24

Распространенность и выраженность кожных проявлений различна. При локализации в коже лица оно становится амимичным, маскообразным, с заострившимся носом, тонкими губами, ограниченной подвижностью рта и языка. В области дистальных отделов рук развивается синдром акросклероза. Давление фиброзно измененной кожи вызывает трофические расстройства и нарушения местного кровообращения, в результате при акросклерозе пальцы истончаются, движения в межфаланговых суставах ограничены, кисть напоминает птичью лапу; может наступить рассасывание ногтевых фаланг.