Отосклероз: причины и развитие, проявления, как лечить

Отосклероз

Отосклероз (или отоспонгиоз) — это заболевание, характеризующееся ограниченным поражением костной капсулы, так называемого, лабиринта внутреннего уха, результатом которого является развитие анкилоза стремени, что может привести к кондуктивной тугоухости (или кондуктивному отосклерозу). Также последствием развития заболевания может стать расстройство функционирования аппарата, отвечающего за восприятие звука, и начало нейросенсорного типа тугоухости (так называемый, кохлеарный отосклероз). Помимо тугоухости, отосклероз уха может также проявляться характерным ушным шумом, болями в ухе, головокружением и присутствием неврастенического синдрома. Что касается диагностики такого заболевания, то она подразумевает аудиометрию, рентгенографию прицельного типа, отоскопию, пороговую аудиометрию, стабилографию и другое. Часто врачи назначают хирургическое лечение с целью улучшения слуха пациента. Если говорить о консервативной терапии, то она направлена на то, чтобы остановить отосклеротический процесс.

Как известно, на сегодняшний день отосклероз встречается у 1% населения. Интересен тот факт, что большинство заболевших — это женщины (около 80%). Обычно симптомы отосклероза проявляются только в 20 лет. Данное заболевание характеризуется своим медленным развитием и постоянным течением, а начинается оно с поражения одного уха. Как известно — отосклероз поражает два уха, однако развитие болезни во втором ухе начинается спустя несколько месяцев после заболевания первого. Редко когда встречается односторонний отосклероз (он отмечается у 3% пациентов). Симптоматика значительно усугубляется у беременных женщин.

Патогенез отосклероза

Главная особенность костной капсулы лабиринта — это ее представленность в виде первичной и образовавшейся в ходе эмбриогенеза кости без наличия вторичной оссификации. В случае отосклероза, как известно, в разных участках костного лабиринта может активироваться процесс, при котором образуется зрелая кость. В самом начале наблюдается образование еще незрелой, и как ее часто называют, спонгиозной костной ткани, которая содержит большое количество сосудов. Именно такой очаг отосклероза является активным. Далее незрелая костная ткань этого очага видоизменяется в склерозированную зрелую кость.

Известно, что сами очаги отосклероза имеют множественный характер. 50% всех случаев отосклероза врачи обнаруживают уже в участке окна преддверия, тогда как только 30% — в самой капсуле улитки, а около 15% — в участках полукружных канальцев.

Если очаг отосклероза располагается в области окна преддверия, то это может привести к склеротическому процессу, затрагивая основание стремени с дальнейшим развитием анкилоза. Как результат — обездвиженное состояние стремени и нарушение звукопроводящей функции уха, а значит, впоследствии и развитие кондуктивной тугоухости. Если же очаг отосклероза расположен в самой лестнице лабиринта, то происходит нарушение работы аппарата, отвечающего за звуковосприятие. Последнее приводит к возможному появлению тугоухости нейросенсорного типа.

Классификация отосклероза

Классификация отосклероза зависит от степени нарушения звукопроведения и звуковосприятия. Различают три формы отосклероза:

• кондуктивный отосклероз;
• смешанная форма отосклероза;
• кохлеарный отосклероз.

Первая форма кондуктивного отосклероза обычно характеризуется течением с нарушением только лишь звукопроведения. Проводя пороговую аудиограмму, врач отмечает заметное увеличение порогов воздушного проведения, при том что костное проведение сохраняется в пределах нормы. Отосклероз данной формы считается наиболее благоприятным для перенесения пациентом, а всё потому что лечение дает быстрый и хороший эффект, в дальнейшем полностью возвращая слух.

Что касается смешанной формы отосклероза, то она характеризуется сниженной степенью слуха по причине характерных нарушений звукопроведения и по причине проявившихся расстройств звуковосприятия. Пороговая аудиограмма, как правило, выявляет повышенный уровень порогов как воздушного, так и костного проведения. Если операция будет сделана своевременно, тогда к пациенту вернется слух до уровня костного проведения.

Третья характерная форма отосклероза — кохлеарный отосклероз: обычно выражается в сильном нарушении звуковоспринимающей функции уха. При такой форме порог костного проведения равен 40 дБ и больше. Проведенная хирургическая операция может вернуть слух до уровня костного проведения, однако этого не будет достаточно для полного восстановления слуха.

Если классифицировать отосклероз по характеру проявления симптомов, то выделяют медленный, скачкообразный и скоротечный типы. Развитие любого типа отосклероза подразумевает три периода, среди которых: начальный период, период наиболее выраженных клинических проявлений и терминальный период.

Причины возникновения отосклероза

Сегодня существует сразу несколько теорий об этиологии отосклероза, среди которых значительное место занимает наследственная теория. Как отмечают исследователи, часто возникновение и развитие заболевания передается по наследственной линии и связано с наличием у родителей генетических дефектов. Также нельзя забывать о связи заболевания с метаболическими и эндокринными изменениями в организме, что особенно явно выражено у беременных женщин.

Другой знаменитой теорией является теория инфекционного воздействия, которая связана с генетически детерминированной предрасположенностью к отосклерозу. Как показали последние исследования ученых, таким воздействием может стать последствие заболевания корью. Другие авторы говорят о том, что нарушение кровоснабжения костной капсулы, а также кальциноз хрящевой ткани также могут быть характерными факторами.

Cимптомы и проявления отосклероза уха

Начало отосклероза уха обычно бессимптомное. Его еще часто называют гистологической стадией заболевания. Однако на этой стадии происходят изменения в самом строении костной ткани лабиринта, тогда как клинические проявления еще отсутствуют. В редких случаях заболеванию характерно очень быстрое течение, сопровождающееся развитием нейросенсорной тугоухости. В большинстве своих случаях начальная стадия длится около 2-х лет, на протяжении которых пациент отмечает незначительный шум в ухе, который появляется периодически. Что касается снижения слуха, то оно на данной стадии может быть незначительным и может быть выявлено только в процессе проведения аудиометрии.

Как было сказано ранее, в начале заболевания характерно малозаметное снижение слуха, которое выражается в нарушении восприятия низких тонов, тогда как восприятие высоких тонов остается прежним. Обычно пациенты жалуются на невнятную мужскую речь, тогда как женская речь и речь детей слышатся пациенту хорошо. Далее характерно наблюдение паракузиса Виллиса, другими словами — кажущееся (мнимое) улучшение состояния слуха в шумной обстановке. Следует сказать, что шум при отосклерозе вовсе не влияет на восприятие тех или иных звуков.

Еще одним возможным симптомом отосклероза может быть паракузис Вебера, то есть ухудшение воспринимаемой речи при параллельном прослушивании других звуков, которые направлены в улитку. Данный симптом наблюдается в особенности во время ходьбы и пережевывания пищи.

По мере развития заболевания наблюдается заметное ухудшение слуха с характерным для него нарушением восприятия низких и высоких тонов. Также пациент может не воспринимать шепотную речь, а понимание обычной речи будет затруднено. Следует также сказать, что тугоухость, сопровождающая отосклероз, никогда не принимает регрессирующий характер, но может быть только ее более усуглубленная форма. Не исключено, что прогрессирование этого симптома связано с переутомлением, а также эндокринными перестройками в организме (роды, беременность, период менструации). Слух при отосклерозе может упасть до 3-й ступени, однако полная глухота не страшна пациенту.

Еще одним характерным симптомом при отосклерозе является шум в ухе, который встречается у более чем 80% больных. Главной отличительной особенностью такого симптома является отсутствие корреляции выраженного ушного шума со степенью тугоухости. Такой шум чем-то напоминает шум примуса или шелест листьев. Исследователи считают, что такой шум связан, в первую очередь, с метаболическими и циркуляторными нарушениями, происходящими в улитке.

Неотъемлемым симптомом отосклероза уха является ушная боль, которая возникает в период обострения данного воспалительного процесса. Следует сказать, что боль имеет особый распирающий характер, а ее локация наблюдается в области сосцевидного отростка. Обычно после возникновения очередного болевого синдрома у пациента наблюдается еще большее снижение слуха.

Головокружение — симптом, который проявляется крайне редко. Такой симптом может иметь переходящий характер или может быть просто слабо выражен. Если у пациентов наблюдается неврастенический синдром, то можно сказать, что он вызван нарушением слуха. Тугоухость не позволяет пациенту чувствовать себя полноценно в обществе, поэтому часто больные просто избегают общения, становясь замкнутыми и апатичными натурами. Также может наблюдаться нарушение сна.

Диагностика отосклероза

Обычно первое, с чем приходят пациенты к отоларингологу, не зная, что у них отосклероз, это жалобы на шум в ухе и нарушение слуха. Первая задача любого отоларинголога — это дифференциация отосклероза от множества других возможных причин тугоухости. Диагностируя отосклероз, важно не перепутать его с хроническим гнойным средним отитом, холестеатомами, опухолью уха, адгезивным средним отитом, анкилозой стремени, болезнью Меньера и другим. Для этого отоларинголог назначает проведение отоскопии и детального исследования уха.

При помощи отоскопии или микроотоскопии можно выявить триаду Холмгрена (отсутствующую в ухе серу, сухость кожи в слуховом проходе и пониженную чувствительность кожи при раздражении). Следует сказать, что при отосклерозе не происходит изменение барабанной перепонки. В случае атрофии пятно Шварца (просвечивающаяся слизистая барабанной полости на том месте, которую затронула атрофия) будет косвенным признаком отосклероза.

Также с целью диагностики проводится аудиометрия, которая призвана определить нарушение восприятия речи шепотом. При исследовании с камертоном можно выявить, повышена ли проводимость звуков через ткани или нет. Результат пороговой аудиометрии будет зависеть от самой формы отосклероза.

Вспомогательным методом диагностики отосклероза может стать акустическая импедансометрия. А вот отличить, к примеру, отосклероз от кохлеарного неврита можно с помощью исследования с ультразвуком, которое нисколько не нарушено при данном заболевании.

В случае исследования вестибулярной функции (посредством непрямой отолитометрии или вестибулометрии стабилографии) у более чем 60% пациентов было выявлено гипорефлексию, тогда как у 15% была обнаружена гиперрефлексия. Приблизительно у 20% пациентов заболевание протекает без каких-либо вестибулярных нарушений. Если же пациент ощущает головокружение, то срочно нужно проконсультироваться с вестибулологом или отоневрологом. При помощи рентгенографии черепа можно определить изменения костной ткани капсулы лабиринта. Но более точный результат, безусловно, покажет КТ черепа, при помощи которого можно визуализировать на мониторе очаги отосклероза.

Лечение и профилактика отосклероза

Если говорить о лечении отосклероза, то самым эффективным его способом является хирургическое вмешательство, которое позволит улучшить сам механизм передачи звукового колебания на уровне слуховых косточек, передав его в перилимфу лабиринта. Операция целесообразна, в первую очередь, для тех, чья костная проводимость снизилась не менее чем на 25 дБ, тогда как воздушная составила не более 50 дБ. Если же у пациента наблюдается тугоухость, тогда операция ему противопоказана.

Сегодня в хирургии распространены три разновидности операций:

• мобилизация стремени;
• фенестрация лабиринта;
• стапедопластика.

Целью первой разновидности операции является освобождение стремени от костных сращений, которые способствовали его обездвижению. Второй тип операции направлен на создание в стенке преддверия лабиринта совершенно нового окна. Следует сказать, что эффект от этих двух видов операций очень нестойкий. Улучшение слуха может быть только на протяжении нескольких лет, и не исключено, что спустя время тугоухость продолжит прогрессировать.

Что касается третьего типа операции — стапедопластики — то она является самой эффективной, закрепляя достигнутый результат надолго. При стапедопластике происходит имплантация протеза, который и заменяет стремя. Данный вид операции возможен как с использованием стапедэктомии, так и без нее. В случае неиспользования стапедэктомии фиксация протеза к наковальне обычно выполняется при помощи отверстия, которое проделывают в основании стремени. Обычно протез стремени изготавливают либо из хрящевых тканей, либо из кости самого пациента. Также используют титан, керамику и тефлон. Данный вид операции проводится только на том ухе, которое хуже слышит. Проведение операции на втором ухе возможно не ранее, чем через полгода с момента проведения первой операции. В отличии от двух других видов операций, стапедопластика закрепляет достигнутый эффект надолго. Но пациенту необходимо знать, что даже этот эффективный вид операции не может воспрепятствовать развитию отосклероза вновь и вновь. Если говорить о наиболее успешном консервативном методе лечения, то им является комбинированная терапия с использованием фторида натрия, препаратов, содержащих кальций и витамин D3.

Отосклероз: причины и развитие, проявления, как лечить

Отосклерозом называется локальное поражение костной капсулы лабиринта. Этиология заболевания не известна. Поражение затрагивает губчатую кость вокруг основания стремени. В результате уплотнения кости основание стремени фиксируется в окне преддверия, утрачивая способность к вибрации. При отосклерозе поражаются также молоточек, наковальня и костная ткань, непосредственно окружающая внутреннее ухо.

В отсутствие лечения отосклероз неминуемо приводит к глухоте, обычно на оба уха. Точный диагноз можно поставить на основании гистологического исследования. Однако клинические проявления отосклероза отмечаются лишь у 10% пациентов с гистологическими признаками отосклероза. Такие признаки выявляют у 8-10% представителей белой расы, 1% японцев и менее чем у 1% представителей негроидной расы.

а) Клиническая картина отосклероза. Симптомы зависят от локализации склеротического процесса и включают в себя:
• кондуктивную тугоухость, напоминающую тугоухость при поражении среднего уха (примерно у 80% пациентов);
• смешанную кондуктивную и нейросенсорную тугоухость (примерно у 15% пациентов);
• нейросенсорную тугоухость (примерно у 5% пациентов).

Жалобы больных сводятся к:
• медленно прогрессирующей тугоухости, которая вначале заболевания затрагивает одно ухо, но затем у большинства пациентов снижается слух на оба уха;
• постоянному прогрессирующему звону в ушах.

При отосклерозе никогда не наблюдаются оталгия (боль в ухе), оторея, головокружение и нарушение равновесия тела.

Патология отосклероза:
1 – очаг отосклероза; 2 – преддверие; 3 – маточка;
4 – сферический мешочек; 5 – внутренний слуховой проход; 6 – улитка.

б) Этиология и патогенез. Отосклероз, по-видимому, является полиэтиологическим заболеванием, в развитии которого наиболее важную роль играют:

– Наследственность: у 50-60% больных выявляют наследственную предрасположенность, по-видимому, связанную с генетическим дефектом фермента. Клинические проявления отосклероза отмечаются лишь у 10% пациентов, у которых при гистологическом исследовании выявляют отосклероз.

Тип наследования, по-видимому, аутосомно-рецессивный. Вероятность наследственной передачи заболевания от родителя с клинической картиной отосклероза составляет примерно 20%, а от родителя, у которого имеются лишь гистологические признаки отосклероза – примерно 10%.

– Нарушение гормонального фона и метаболизма кости: примерно у половины женщин, больных отосклерозом, заболевание впервые проявилось в период беременности. Исследования выявили нарушение образования лизосом в гистиоцитах и повышенную активность ферментов в них и в остеоцитах капсулы лабиринта, а также ферментативный коллагенолиз и перестройку кости. Новая кость фиксирует основание стремени в овальном окне.

– Локальная коревая инфекция: выявление повышенного уровня специфического противокоревого иммуноглобулина, действующего как антиген, в перилимфе больных отосклерозом позволяет предположить, что в этиологии отосклероза играет роль вирус кори. Структуры, напоминающие вирус кори, были найдены также при трансмиссионной электронной микроскопии материала, взятого из очагов отосклероза.

– Аутоиммунный процесс: некоторые иммунологические изменения, выявленные у больных отосклерозом, позволяют предположить, что в развитии этого заболевания определенную роль играют аутоиммунные реакции.

P.S. Отосклероз развивается в результате весьма локализованного нарушения минерального баланса или метаболизма кости и патологического повышения активности фермента в мезенхимальных клетках капсулы лабиринта, обусловленных генетическими факторами, а также гормональными сдвигами.

в) Диагностика отосклероза:
• Отягощенный семейный анамнез.
• Гиперемия слизистой оболочки в области мыса, просвечивающая через истонченную барабанную перепонку и выявляемая иногда при отоскопии (симптом Швартце).
• Функциональные симптомы: при тональной аудиометрии обычно выявляют потерю слуха по кондуктивному типу, иногда – по смешанному типу и очень редко – по нейросенсорному типу с положительным феноменом ускоренного нарастания громкости. На кривой костной проводимости отмечается «провал», соответствующий частоте 20 000 Гц («провал» Кархарта).
При импедансной аудиометрии обычно получают нормальную кривую с нормальным давлением. Однако стременной рефлекс часто подавлен из-за костной фиксации основания стремени в овальном окне.
• Высокая степень пневматизации височной кости на рентгенограммах.

г) Дифференциальный диагноз:
• Врожденные пороки развития внутреннего уха.
• Травматический вывих или перелом слуховых косточек.
• Фиксация слуховых косточек (головки молоточка) в результате воспалительного процесса.
• Спаечный процесс.
• Тимпаносклероз.

д) Лечение отосклероза. Хирургическое лечение показано в тех случаях, когда функция внутреннего уха достаточно сохранна, а другое ухо хорошо слышит. Рекомендуя больным отосклерозом оперативное лечение, следует учитывать три главных фактора: общую потерю слуха, разницу между воздушной и костной проводимостью, степень инвалидности. Хотя эти три фактора взаимосвязаны, предсказать один по двум другим невозможно. Их надо оценивать по отдельности.
В некоторых странах перед тем как выполнить операцию, больным рекомендуют воспользоваться слуховым аппаратом, так как эти устройства на ранней стадии заболевания очень эффективны.

Операции, выполняемые при отосклерозе, делят на два типа:
1. Стапедэктомия: при этой операции среднее ухо вскрывают, обнажают и выделяют основание стремени в углублении овального окна. Фиксированное стремя удаляют, овальное окно закрывают соединительной тканью и стремя заменяют аллотрансплантатом или проволочным протезом либо хрящевым аутотрансплантатом. Полное удаление основания стремени уже не практикуют.
2. Стапедотомия: после обнажения углубления овального окна основание стремени перфорируют, вводят в него поршневидный протез, который фиксируют к длинному отростку наковальни.

При далекозашедшем отосклерозе и значительной нейросенсорной тугоухости, когда слуховые аппараты не помогают, двусторонняя имплантация улитки может улучшить слух.

Альтернативным методом лечения при нейросенсорной тугоухости является пригонка слухового аппарата. Кроме того, следует отметить и другие, хотя и менее эффективные, методы лечения, например назначение препаратов фтора, который, как полагают, накапливается в кости и подавляет развитие отосклероза. Этот метод не восстанавливает потерянный слух, но может снизить темпы прогрессирования как кондуктивной, так и нейросенсорной тугоухости.

Принцип стапедэктомии с реконструкцией механизма трансформации звукового давления.
Плунжер надлежащих размеров и формы (1) вставляется в отверстие, проделанное в основании стремени (2),
а его проволочная петля фиксирована к длинной ножке наковальни.
3 – вокруг плунжера и на основание стремени укладывают рыхлую соединительную ткань и жировую клетчатку.
При выполнении хирургического вмешательства следует помнить о возможности повреждения сферического мешочка (4) и маточки (5),
учитывая небольшое расстояние между ними и основанием стремени.
6 – отосклеротический очаг на основании стремени; 7 – преддверие.

е) Течение и прогноз. Двустороннее снижение слуха при отосклерозе отмечается в 70% случаев. С обеих сторон можно выполнить стапедотомию, выдерживая интервал между двумя операциями не менее 6 мес. При нейросенсорной тугоухости на одно ухо операция на лучше слышащем ухе не показана.

P.S. Чем раньше проявляется отосклероз, тем быстрее он прогрессирует и менее эффективно лечение.

У большинства больных прогноз после хирургического лечения хороший. Показано, что темпы снижения слуха со временем после выполнения стапедотомии не превышают темпов пресбиакузиса. У больных отосклерозом очень редко развивается полная глухота, и они могут улучшить слух с помощью аппарата. Чем старше больной, тем меньше тенденция к ухудшению слуха вследствие прогрессирования отосклероза.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Шумит в ухе? Исключите отосклероз

Нарушение слуха может быть признаком целого ряда заболеваний. Но в случае, если тугоухость прогрессирует без видимой причины и сочетается с шумом в ушах, следует исключить отосклероз. Что это за патология, как её лечить и возможно ли предупредить, нам рассказал врач-оториноларинголог «Клиника Эксперт» Иркутск Анатолий Викторович Семёнов.

— Анатолий Викторович, что такое отосклероз?

— Это специфическое поражение среднего и внутреннего уха. В среднем ухе располагаются слуховые косточки, благодаря которым осуществляется звукопроведение. В норме они подвижны. При отосклерозе мы наблюдаем либо нарушение их подвижности, либо расстройство функционирования звуковоспринимающих структур внутреннего уха вследствие образования лишней костной ткани.

— У кого развивается это заболевание? Есть ли какие-то группы риска?

— Согласно статистике, отосклероз диагностируется примерно у 1 % населения. Причём подавляющее большинство (более 70 %) страдающих этой патологией － представители женского пола молодого и среднего возраста. Обычно начало патологического процесса приходится на период серьёзной гормональной перестройки организма (половое созревание, беременность, менопауза и др.).

— Каковы причины отосклероза?

— К сожалению, причины данного патологического процесса на сегодняшний день до конца не установлены. Однако считается, что к развитию отосклероза могут приводить частые воспалительные заболевания среднего уха (отиты), некоторые патологии обмена вещества, болезнь Педжета. Кроме того, в возникновении отосклероза не исключается фактор генетической предрасположенности, причём болезнь может наследоваться и от отца, и от матери.

— Какие формы отосклероза выделяют и как они проявляются?

— В зависимости от области повреждения и расположения очагов отосклероза выделяют три основные формы заболевания.

Кондуктивный отосклероз считается одной из самых простых форм, так как при ней ухудшается лишь проведение звука. Эта форма наиболее благоприятна в прогностическом плане. При корректном лечении есть возможность временного восстановления слуха.

При смешанной форме отосклероза снижается и способность к звукопроведению, и частично нарушается звуковосприятие. При лечении этой разновидности отосклероза слух возможно восстановить лишь частично.

Если в патологический процесс вовлечена капсула улитки (структура внутреннего уха), говорят о кохлеарной форме заболевания. При этом полностью блокируется способность восприятия звука. Это одна из самых неблагоприятных форм отосклероза, практически не поддающаяся коррекции.

Отосклероз у разных пациентов прогрессирует с различной скоростью. При медленном развитии патологии снижение слуха (от начала процесса до тугоухости 3-4 степени) продолжается 8-10 лет. При молниеносном течении, напротив, тугоухость развивается на протяжении нескольких месяцев в связи с вовлечением в процесс анатомических образований внутреннего уха.

Помимо нарастающего снижения слуха больные при отосклерозе могут жаловаться на фоновый шум в ушах, головокружение при резком повороте головы, тошноту, ощущение заложенности в ухе. Характерно то, что в начале развития патологии снижается проведение низкочастотных звуков, а высокочастотные воспринимаются более обострённо. По мере прогрессирования отосклероза пациенты перестают воспринимать и высокие звуковые частоты.

Усугубление тугоухости часто приводит к развитию неврастенического синдрома у больных – замкнутости, апатии, вялости, нарушению сна. Из-за того, что человек не может полноценно взаимодействовать с окружающими, может развиться депрессия.

— Как обнаружить отосклероз?

— Потеря слуха – симптом значительного числа заболеваний. Как определить, отосклероз ли это? Одним из главных признаков, позволяющих заподозрить эту патологию, можно считать выявленную двустороннюю кондуктивную тугоухость на фоне нормальной проходимости слуховых проходов и нормального состояния барабанных перепонок.

Оценка проходимости слухового прохода производится при осмотре уха отоскопом, а подвижность барабанных перепонок – с помощью тимпанометрии.

Пробы с камертоном и аудиометрия при отосклерозе позволяют оценить остроту слуха, пороги костной и воздушной проводимости звуковых волн, акустические рефлексы.

Объективным методом подтверждения диагноза является компьютерная томография височных костей, позволяющая выявить расположение и распространённость патологических очагов.

— Как лечат отосклероз?

— Существуют консервативные и хирургические методы лечения. Консервативное (безоперационное) лечение показано пациентам с активной стадией отосклероза, когда возможно повторение процесса окостенения структур среднего и внутреннего уха, а также при кохлеарной форме. В этом случае целью терапии становится замедление активности процесса склерозирования костных образований и профилактика стремительной потери слуха.

Хирургические операции и коррекция слуха с помощью слуховых аппаратов или протезов при некоторых формах отосклероза позволяют пациентам нормально слышать на протяжении нескольких лет. К сожалению, практически всегда с течением времени патологический процесс прогрессирует.

— Существуют ли способы предупреждения развития отосклероза?

— Нет. Это связано с тем, что причины и пусковые механизмы развития этого заболевания до конца не изучены.

Следует помнить, что раннее выявление заболевания – залог его успешной коррекции. Поэтому при первых же признаках нарушения слуха рекомендую безотлагательно обращаться за консультацией к специалисту.

Записаться на приём к врачу-отоларингологу можно здесь
ВНИМАНИЕ: услуга доступна не во всех городах

Для справки:

Семёнов Анатолий Викторович

В 1999 году закончил педиатрический факультет Иркутского Государственного Медицинского Университета.

С 1999 по 2000 год проходил интернатуру по специальности «Отоларингология» на базе ОДКБ г. Иркутска в отделении отоларингологии.

В 2005, 2010 и 2014 годах обучался на циклах усовершенствования по отоларингологии и отохирургии.

Врач-оториноларинголог в «Клиника Эксперт» Иркутск. Принимает по адресу: ул. Кожова 9А.

Отосклероз

Отосклероз (отоспонгиоз) — ограниченное поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, в результате которого развивается анкилоз стремени и связанная с ним кондуктивная тугоухость (кондуктивный отосклероз), расстройство работы звуковоспринимающего аппарата и обусловленная им нейросенсорная тугоухость (кохлеарный отосклероз). Наряду с тугоухостью проявлениями отосклероза могут быть ушной шум, боль в ухе, небольшое головокружение, неврастенический синдром. Диагностика заболевания включает отоскопию, аудиометрию, пороговую аудиометрию, прицельную рентгенографию, непрямую отолитометрию, стабилографию, вестибулометрию. Для улучшения слуха у пациентов с отосклерозом возможно применение хирургического лечения (стапедопластики). Консервативная терапия, направленная на остановку отосклеротического процесса, находятся в стадии разработки.

МКБ-10

Общие сведения

Данные, которыми располагает современная отоларингология, свидетельствуют о том, что отосклерозом страдает примерно 1% населения, при этом около 75-80% заболевших составляют женщины. Симптомы отосклероза чаще всего проявляются в возрасте 20-35 лет. Заболевание имеет постепенное развитие и начинается с поражения одного уха. Как правило, отосклероз является двусторонним процессом, поражение второго уха происходит через несколько месяцев, а иногда и лет. По различным данным односторонний отосклероз отмечается у 3-10% пациентов. У женщин замечено значительное усугубление симптомов отосклероза в связи с беременностью. При первой беременности ухудшение наблюдается у 30% больных отосклерозом, при второй — у 60%, при третьей — у 80%.

Причины отосклероза

На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза. Среди них на первый план выходит наследственная теория. В ее пользу свидетельствует часто наблюдаемый семейный характер заболевания, а также выявление различных генетических дефектов у 40% больных отосклерозом. Учитывая ухудшение, возникающее у женщин с отосклерозом во время беременности, нельзя исключить связь заболевания с происходящими в организме эндокринными и метаболическими изменениями. В частности, указывают на роль дисфункции щитовидной железы и паращитовидных желез.

Существует также теория инфекционного воздействия, запускающего генетически детерминированную предрасположенность к отосклерозу. Последние исследования в этой области, выявили, что таким воздействием может являться заболевание корью. Некоторые авторы отводят роль триггерных факторов хронической акустической травме, нарушениям кровоснабжения костной капсулы лабиринта, кальцинозу хрящевой ткани.

Патогенез отосклероза

Особенностью костной капсулы лабиринта является то, что она представляет собой первичную, образовавшуюся в процессе эмбриогенеза, кость без вторичной оссификации. При отосклерозе в различных ограниченных участках костного лабиринта активируется процесс образования зрелой кости. В начале происходит образование незрелой спонгиозной костной ткани, содержащей множество сосудов. Такой очаг отосклероза носит название активного. Затем незрелая костная ткань очага трансформируется в склерозированную зрелую кость.

Очаги отосклероза могут иметь множественный характер. В 50% случаев отосклероза их обнаруживают в области окна преддверия, в 35% — в капсуле улитки, в 15% — в полукружных канальцах. Расположение очага отосклероза в области окна преддверия приводит к вовлечению в склеротический процесс основания стремени с развитием его анкилоза. В результате возникающей обездвиженности стремени нарушается звукопроводящая функция уха и развивается кондуктивная тугоухость. Если очаги отосклероза находятся в лестнице лабиринта, то нарушается работа звуковоспринимающего аппарата уха, что ведет к появлению нейросенсорного типа тугоухости.

Классификация отосклероза

В зависимости от нарушения звукопроведения или звуковосприятия выделяют 3 формы отосклероза:

Кондуктивный отосклероз протекает с нарушением только звукопроведения. На пороговой аудиограмме отмечается увеличение порогов воздушного проведения, при сохранении костного проведения в пределах нормы. Отосклероз этой формы является прогностически наиболее благоприятным, поскольку его хирургическое лечение дает хороший эффект и может приводить к полному восстановлению слуха.

Смешанный отосклероз характеризуется снижением слуха как за счет нарушений звукопроведения, так и за счет расстройства звуковосприятия. При этом пороговая аудиограмма выявляет повышение порогов и воздушного, и костного проведения. В результате хирургического лечения этой формы отосклероза восстановление слуха возможно лишь до уровня костного проведения.

Кохлеарный отосклероз сопровождается значительным нарушением звуковоспринимающей функции уха. Регистрируемый при аудиограмме порог костного проведения составляет более 40 дБ. Происходящее в результате хирургического лечения улучшение слуха до уровня костного проведения у пациентов с этой формой отосклероза не приводит к достаточному для общения восстановлению слуха.

По характеру проявления симптомов отосклероз классифицируют как медленный (68%), скачкообразный (21%), скоротечный или быстрый (11%). В своем развитии отосклероз проходит 3 периода: начальный, период выраженных клинических проявлений и терминальный.

Симптомы отосклероза

Как правило, отосклероз имеет незаметное бессимптомное начало, которое также называют гистологической стадией отосклероза. В этой стадии уже происходят изменения в строении костной ткани лабиринта, но клинические проявления могут еще не наблюдаться. Отдельные случаи отосклероза характеризуют быстрым течением и изначальным развитием нейросенсорной тугоухости. Однако в большинстве случаев начальная стадия отосклероза занимает 2-3 года, в течение которых пациент может отмечать лишь небольшой шум в ухе, а незначительное снижение слуха выявляется только при проведении аудиометрии.

Тугоухость. Обычно отосклероз начинается с постепенного и в начале малозаметного снижения слуха. В начале характерно нарушение восприятия низких тонов при сохраненном или даже повышенном восприятии высоких тонов. При этом пациент с отосклерозом жалуется на плохое понимание мужской речи, в то время как речь женщин и детей он слышит очень хорошо. Наблюдается паракузис Виллиса — мнимое улучшение слуха, происходящее в шумной обстановке. Дело в том, что при отосклерозе шум никак не влияет на восприятие звуков, а собеседники пациента, чтобы преодолеть шумовой фон, разговаривают громче. Еще одним патогномоничным симптомом отосклероза является паракузис Вебера — ухудшение восприятия речи при одновременной передачи в улитку других звуков, идущих по мягким тканям тела пациента. Паракузис Вебера наблюдается, например, при ходьбе или пережевывании пищи.

Со временем происходит ухудшение слуха с нарушением восприятия как низких, так и высоких звуков. В период выраженных клинических проявлений пациент не воспринимает шепотную речь, понимание обычной речи затруднено. Примечательно, что тугоухость при отосклерозе никогда не регрессирует, возможно только ее усугубление. Прогрессирование тугоухости может быть связано с общим переутомлением и эндокринными перестройками (беременность, роды, менструация). Падение слуха при отосклерозе может достигать III степени тугоухости, но полная глухота никогда не развивается.

Шум в ухе наблюдается у 80% больных отосклерозом. Отличительной особенностью является то, что выраженность ушного шума не коррелирует со степенью тугоухости. По звуковому спектру он близок к шуму примуса или шелесту листвы (так называемый «белый шум»). Предполагают, что ушной шум при отосклерозе связан с циркуляторными и метаболическими нарушениями в улитке.

Боль в ухе возникает в периоды обострения отосклеротического процесса. Она имеет распирающий характер и обычно локализуется в области сосцевидного отростка. Зачастую после появления болевого синдрома происходит еще большее снижение слуха.

Головокружение у пациентов с отосклерозом наблюдается довольно редко. Обычно оно имеет преходящий характер и слабую интенсивность. В случаях, когда головокружение имеет выраженный характер, следует предполагать другую этиологию тугоухости (например, поздний врожденный сифилис).

Неврастенический синдром у пациентов с отосклерозом вызван выраженными нарушениями слуха, препятствующими их полноценному общению. Из-за тугоухости в обществе пациенты находятся в постоянном напряжении, что заставляет их избегать общения. Они становятся замкнутыми, апатичными, вялыми; наблюдаются нарушения сна по типу дневной сонливости. Наиболее часто неврастения развивается, если отосклероз сопровождается выраженным шумом в ухе и значительным понижением слуха.

Диагностика отосклероза

Пациенты с отосклерозом обращаются к отоларингологу с жалобами на нарушение слуха и шум в ухе. Задачей врача является отдифференцировать отосклероз от многих других причин тугоухости: адгезивного среднего отита, хронического гнойного среднего отита, кохлеарного неврита, холестеатомы, серной пробки и наружного отита, опухоли уха, анкилоза стремени при системных остеопатиях, лабиринтита, болезни Меньера и пр. С этой целью проводят отоскопию и тщательное исследование слуха.

Отоскопия и микроотоскопия выявляют типичную для отосклероза триаду Холмгрена: отсутствие ушной серы, сухость и атрофические изменения кожи слухового прохода, пониженную чувствительность кожи слухового прохода при ее раздражении (отсутствие покраснения и кашлевого рефлекса). В большинстве случаев отосклероза барабанная перепонка не изменена. При ее атрофии косвенным признаком отосклероза является пятно Шварца — просвечивающаяся в месте атрофии покрасневшая слизистая барабанной полости. При гипертрофии перепонки отоскопическая картина напоминает последствия хронического экссудативного среднего отита.

Аудиометрия пациентов с отосклерозом определяет нарушение восприятия шепотной речи. Исследование с камертоном выявляет повышенную или нормальную проводимость звуков через ткани, при снижении проведения через воздух. Результаты пороговой аудиометрии зависят от формы отосклероза. Акустическая импедансометрия является вспомогательным методом диагностики. Отличить отосклероз от кохлеарного неврита помогает исследование с ультразвуком. При отосклерозе восприятие ультразвука практически не нарушено, в то время как при кохлеарном неврите оно ухудшается в 2-3 раза.

Исследования вестибулярной функции (непрямая отолитометрия, вестибулометрия, стабилография) у 64% пациентов выявляют гипорефлексию, у 15% – гиперрефлексию. В 21% случаев отосклероз протекает без вестибулярных нарушений. При возникновении головокружений необходима консультация отоневролога и вестибулолога.

Происходящие при отосклерозе изменения костной ткани капсулы лабиринта иногда определяются по результатам прицельной рентгенографии черепа. Однако более информативным исследованием является КТ черепа, позволяющая визуализировать очаги отосклероза.

КТ височных костей. С обеих сторон диффузное снижение пневматизации ячеек сосцевидного отростка и пирамиды височной кости за счет отосклероза

Лечение отосклероза

В отношении отосклероза применяются хирургические методы лечения, направленные на улучшение механизма передачи звуковых колебаний с цепочки слуховых косточек на перилимфу лабиринта. Проведение операции целесообразно при снижении костной проводимости не ниже 25 дБ и воздушной — до 50 дБ. Однако даже при тугоухости в этих пределах операция противопоказана, если отосклеротический процесс находится в стадии активного течения.

В хирургическом лечении отосклероза нашли применение 3 типа операций: мобилизация стремени, фенестрация лабиринта и стапедопластика. Первый тип операций направлен на освобождение стремени от обездвиживающих его костных сращений, второй — на создание нового окна в стенке преддверия лабиринта. Однако эти операции характеризуются нестойким эффектом. Улучшение слуха после них может сохраняться в течение нескольких лет, но затем происходит быстрое прогрессирование тугоухости. Стапедопластика заключается в имплантации протеза, заменяющего стремя. Такая операция может выполняться со стапедэктомией или без нее. В последнем случае фиксацию протеза к наковальне осуществляют через проделанное в основании стремени отверстие. Протез стремени может быть изготовлен из тканей хряща или кости пациента, а также из тефлона, титана или керамики. Стапедопластика производится на том ухе, которое хуже слышит. При эффективности операции, ее проведение на втором ухе возможно не раньше, чем через полгода.

Хирургическое лечение отосклероза путем стапедопластики у 80% пациентов позволяет достигнуть стабильного улучшения слуха. Однако оно не препятствует развитию отосклеротического процесса. Поэтому продолжается поиск эффективных консервативных методов терапии отосклероза. Последне время одним из таких методов стала длительная комбинированная терапия натрием фторидом, препаратами кальция и витамином D3. Теоретически такое лечение должно останавливать деменерализацию, происходящую по периферии очагов отосклероза, тем самым останавливая расширение этих очагов.

При кохлеарной и смешанной формах отосклероза в качестве альтернативы хирургическому лечению или как дополнение к нему может применяться слухопротезирование.

Отосклероз: симптомы, причины, диагностика, лечение. Стапедопластика

Отосклероз наряду с хроническим средним отитом относится к наиболее частым причинам снижения слуха у лиц молодого и наиболее трудоспособного возраста. По статистическим данным, отосклероз наблюдается в той или иной степени у одного-двух процентов населения. Заболеванию больше подвержены женщины и подростки.

Отосклероз – это патологическое разрастание костной ткани во внутреннем ухе и других составляющих слуховой системы человека, при котором происходит изменение состава костной ткани. При отосклерозе нарушается подвижность слуховых косточек, согласованная передача звуков, появляется ощущение шума в ушах, вследствие которых происходит прогрессирующая потеря слуха.

Симптомы отосклероза:

Одним из наиболее распространенных симптомов отосклероза является шум в ушах и снижение слуховой функции. Шум в ушах иногда ассоциируется у человека с природой, звуками повседневной жизни, но при отосклерозе надо обязательно определить его интенсивность, степень которой основывается на его субъективных ощущениях. Первая стадия имеет не резко выраженный характер и не сильно тревожит пациента. При второй стадии, шум выделяется как выраженная жалоба. В третьей стадии шум в ушах характеризуется как главная жалоба. Кроме симптома шума, пациентов с отосклерозом беспокоит головокружение, особенно при резком наклоне или повороте головы, приступы рвоты и тошноты, заложенность слухового прохода, головная боль, нарушение сна, снижение внимания и памяти.

Причины отосклероза:

Причины развития отосклероза пока неизвестны. Некоторые ученые считают, что причинами заболевания может быть наследственный фактор, другие – врожденная аномалия слуховой структуры.

Виды отосклероза:

Врачи выделяют три вида отосклероза : кохлеарный, тимпанальный и смешанный. В зависимости от вида отосклероза специалист проводит лечение.

При кохлеарном отосклерозе происходит поражение улитки, полукружных каналов и самого внутреннего слухового прохода. Тимпанальный отосклероз характеризуется нарушением подвижности стремени в окне преддверья. Смешанный отосклероз включает характеристики кохлеарного и тимпанального отосклероза.

Диагностика и лечение отосклероза:

Диагностикой и лечением отосклероза в ФГБУ НКЦ оториноларингологии ФМБА России занимается научно-клинический отдел заболеваний уха, который возглавляет один из лучших специалистов-оториноларингологов России, д.м.н. Хассан Диаб. Врачи Центра обладают большим положительным опытом в лечении больных с диагнозом отосклероз. Диагностика и лечение проходит в самом современном Центре оториноларингологии России, оснащенным новейшим оборудованием, которое позволяет в самые короткие сроки поставить диагноз. Специалисты проводят лечение не только по рекомендациям мировых клиник, но и активно пользуются своими запатентованными авторскими методами лечения. В нашем Центре для диагностики отосклероза проводятся следующие исследования:

Компьютерная томография (КТ) и МРТ назначаются в обязательном порядке для выявления мельчайших изменений в костной ткани, в слуховом проходе, улитки уха, полукружных каналов.

Камертональное исследование слуха определяет нарушение костной и воздушной проводимости.

Тональная аудиометрия помогает определить тип тугоухости.

Вестибулярные пробы показывают изменения характера вестибулярных реакций, появление нистагма.

Своевременное лечение является залогом успеха в борьбе с этим заболеванием. В противном случае существует риск полностью лишиться слуха.

Консервативное лечение направлено для поддержания функции внутреннего уха при кохлеарной и смешанной формах заболевания. В качестве медикаментозного лечения проводится терапия препаратами кальция, фтора, фосфора, брома, которые благоприятно влияют на обменные процессы в костной ткани. Врач назначает витамины группы А, В и Е. Хороший эффект наблюдается при применении физиотерапии. Для уменьшения шума в ушах используется электрофорез и дарсонвализация. Консервативное лечение отосклероза проводится в течение нескольких месяцев. При его неэффективности, назначают радикальное воздействие.

Современным радикальным оперативным вмешательством является стапедэктомия и стапедопластика, при которых пораженная часть стремени заменяется синтетическим трансплантатом. Основной категорией больных, которым показано проведение слухоулучшающего хирургического вмешательства, являются пациенты с тимпанальной и смешанной формой отосклероза.

Среди различных вмешательств на стремени поршневая методикастапедопластики с использованием биосовместимых протезов получила наибольшее распространение в настоящее время. Данный метод является максимально щадящим, т.к. требует формирования в подножной пластинке стремени лишь небольшого отверстия.

В НКЦО выполняются все виды стапедопластики, в том числе с полным замещением стремени аутотканями. Последний метод лишен таких осложнений, как отторжение или смещение протеза, образование перилимфатических фистул. После операции ушной проход тампонируется на срок до недели, после чего пациент выписывается из центра домой. Улучшение слуха происходит постепенно в течение двух-трех месяцев после операции. После оперативного вмешательства следует избегать попадания воды в ушной проход. Операции противопоказаны пациентам с воспалительными процессами в слуховом проходе, с заболеваниями органов дыхания, при хронических очагах инфекции, включая кариес зубов. Если устранить проблему оперативным путем невозможно, слух пациента корректируется с помощью слуховых аппаратов, которые индивидуально подбираются и настраиваются специалистом-сурдологом научно-клинического отдела аудиологии, слухопротезирования и сурдологии.

Отосклероз причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Отосклероз — двусторонний очаговый процесс, ограниченное поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха. Возникает из-за наследственности, инфекций, травм. Для лечения отосклероза обратитесь к отоларингологу.

Причины отосклероза

Точные причины заболевания до конца не изучены. Есть несколько теорий его возникновения. По последним данным исследований, патология возникает из-за провоцирующих факторов. В их числе:

• наследственность — около 40% пациентов имеют в анамнезе наследственную предрасположенность и генетические дефекты;
• инфекционное поражение — например, корь — часто у людей, которые предрасположены к болезни;
• травмы внутреннего уха и расположенных рядом внутренних органов, крупных и мелких сосудов.

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 10 Февраля 2022 года

Содержание статьи

Симптомы отосклероза

Первичный признак заболевания — шум в ушах. Он может усиливаться под воздействием внешних факторов или присутствовать постоянно. Другие характерные симптомы патологии:

• постепенное снижение остроты слуха, сначала затрагивающее низкие частоты, потом — высокие;
• головокружения — этот симптом возникает редко и достаточно быстро исчезает;
• боль в одном ухе или обоих ушах.

Методы диагностики

Патологию невозможно диагностировать на первом осмотре, потому что всегда нужны дополнительные исследования. Врачи направляют пациентов на отоскопию, аудиометрию и другие методы диагностики. В сети клиник ЦМРТ врачи быстро ставят точный диагноз благодаря современным способам исследования. В их числе:

МРТ (магнитно-резонансная томография)

УЗИ (ультразвуковое исследование)

Дуплексное сканирование

Компьютерная топография позвоночника Diers

Компьютерная электроэнцефалография

Чек-ап (комплексное обследование организма)

К какому врачу обратиться

Запишитесь на консультацию к отоларингологу при первых проявлениях симптомов заболевания. Врач специализируется на патологиях ушей, носа и горла. Он поставит диагноз и назначит грамотное лечение.

Как лечить отосклероз

Если патология имеет начальную форму, ее лечат медикаментозно. Применяют препараты разных групп в виде инъекцийили таблеток. Если пациент жалуется на серьёзные нарушения слуха, показано хирургическое вмешательство. В сети клиник ЦМРТ врачи подбирают эффективный способ лечения на основе анамнеза, вида патологии и состояния пациента.

Последствия

Если не лечить заболевание, оно приведёт к значительному ухудшению слуха вплоть до третьей степени тугоухости. Могут нарастать и другие симптомы патологии — например, головокружения и боль. Чаще всего нарушения слуха сильно проявляются во время беременности.

Профилактика

• Вовремя лечите все генетические дефекты и заболевания, связанные с ними;
• укрепляйте иммунитет и вакцинируйтесь, чтобы избежать инфекций;
• избегайте травм внутреннего и наружного уха;
• обращайтесь к врачу при первых проявлениях симптома, чтобы избежать осложнений.

Статью проверил

Публикуем только проверенную информацию

Размещенные на сайте материалы написаны авторами с медицинским образованием и специалистами компании ЦМРТ