Лечение ангиомиолипомы почки

Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома почки (АМЛ) – одна из самых распространенных доброкачественных опухолей почки. Эта опухоль развивается из мезенхимального вида ткани, а состоит из кровеносных сосудов, гладких мышц и жировой ткани. Именно из-за своего состава это заболевание и получило название – ангиомиолипома почки. Размеры опухоли варьируют от 1 мм до 20 см в диаметре.

Такие опухоли могут возникать спорадически, причем у женщин в 4 раза чаще, чем у мужчин. В 75% наблюдений спорадических АМЛ отмечается поражение одной почки. Ангиомиолипома почки вполне может сочетаться с любыми другими видами опухолей почки или просто развиваться на фоне заболевания органа. Хотя ангиомиолипома почки и относится к доброкачественным заболеваниям, значительная часть ангиомиолипом (88%) распространяется за пределы фиброзной капсулы почки. Может также наблюдаться инвазивный рост в почечную вену или нижнюю полую и периренальные лимфоузлы.

Причины появления

О патогенезе ангиомиолипомы известно мало: остаётся неясным, относится ли изолированная форма заболевания к врождённым порокам развития (гамартомой) или это истинная опухоль.

Симптомы

Большинство ангиомиолипом бессимптомны, однако при размерах образования более 4 см, симптомы появляются у 68-80% пациентов. С ростом опухоли увеличивается вероятность ее разрыва. Возможно причиной этого является увеличение потребности опухоли в кислороде и рост кровотока. Результирующее воздействие на сосудистую стенку растет, тем самым увеличивается вероятность возникновения аневризмы. Кроме того, сосуды в опухоли могут случайно разрываться – это связанно с тем, что мышечные волокна растут и развиваются намного быстрее сосудов, которые физиологически не могут расти с такой же скоростью и не успевают за ними. С другой стороны, кровотечения при ангиомиолипоме почки наблюдались и при небольших размерах новообразований.

Таким образом:

• при размерах ангиомиолипом до 5 см бессимптомное течение заболевания наблюдается у 80%, от 5 до 10 см – лишь у 18%;
• у 70% больных, имевших клинические проявления заболевания, основной жалобой были тупые (44%) и внезапно возникшие (56%) боли в поясничной области и брюшной полости;
• пальпируемое новообразование;
• гематурия;
• повышение артериального давления;
• появление симптомов спонтанного разрыва почки является результатом кровоизлияния в опухоль или в окружающие ее ткани, что может вызывать боль, геморрагический шок, картину увеличивающейся пальпируемой опухоли, гематурию (кровь в моче) и гастроинтестинальные симптомы вплоть до «острого живота».

Диагностика

УЗИ принадлежат основные приоритеты в плане скрининга. В том случае, если опухоль однородна, имеет небольшие размеры (более 5-7 мм) и ограничена почечной паренхимой, то высокоэхонегативный сигнал от нее, в отличие от почечной паренхимы, делает диагноз ангиомиолипомы почки весьма вероятным.

УЗИ правой почки – ангиомиолипома правой почки

МСКТ в настоящее время признана наиболее объективным и точным методом диагностики ангиомиолипом почки. Это связано с высокой разрешающей способностью и объективностью оценки изображения, быстротой формирования изображения и возможностью получения функциональной информации.

МСКТ с контрастированием. Ангиомиолипома правой почки.

МР-томография (МРТ)

МР-томография является неинвазивной, не требует применения йодосодержащих контрастных агентов, лишена лучевой нагрузки и позволяет получить изображение в разных плоскостях.

МРТ ангиомиолипома правой почки.

Ангиографическое исследование

Ангиографическое исследование имеет важное значение в дооперационной диагностике, для дифференцирования с различными опухолями почки жировой природы и расположенными паранефрально образованиями. Характерным ангиографическим признаком для большинства ангиомиолипом является высокий уровень их васкуляризации.

Пункционная биопсия

Единственным способом безошибочного диагноза ангиомиолипомы почки является гистологическое исследование, в частности, выполняемое при помощи пункционной биопсии.

А — макропрепарат правой почки с опухолью (ангиомиолипомой) и паранефральной клетчаткой.
Б — макропрепарат на разрезе: опухолевый узел (ангиомиолиопма) желтовато-серого цвета с участками распада.

Лечение ангиомиолипомы почки

Существуют различные виды лечения ангиомиолипом почки:

• Хирургическое лечение (резекция почки или нефрэктомия) показано больным с крупными опухолями, когда риск разрыва АМЛ и забрюшинного кровотечения очень высок. Другим показанием к операции по поводу ангиомиолипомы является наличие клинических проявлений или интенсивный рост опухоли.
• Больным с небольшими опухолями без клинических проявлений показано динамическое наблюдение.

Однако на сегодняшний день не выработана общепринятая тактика и точные показания к тому или иному виду лечения. Особенно трудным является лечение больных с множественными ангиомиолипомами. Принципиально новым и неизученным методом профилактики кровотечения у больных почечной ангиомиолипомой является эмболизация почечных сосудов, питающих ангиомиолипому. Преимуществами метода является сохранение функциональной паренхимы почки путем суперселективной эмболизации сосуда, а также (что не менее важно для пациента) возможность избежать хирургического вмешательства и наркоза.

Кроме того, существует медикаментозное лечение ангиомиолипомы почки таргетным препаратом, которое применяется в нашей клинике . Медикаментозное лечение пациентов с ангиомиолипомой почки больших размеров позволяет уменьшить опухоль до параметров, при которых риск разрыва снижается и, соответственно, исчезает необходимость проводить хирургическое лечение. Или, по крайней мере, медикаментозная терапия позволит подготовить пациента к малоинвазивным методам лечения (крио- и радиочастотной абляции или лапароскопической резекции), в применении которых размер опухолевого узла является определяющим фактором.

Как лечить ангиомиолипому в почке: все методы терапии

Ангиомиолипома почки разновидность доброкачественной опухоли, которая входит в список наиболее распространенных почечных новообразований. Ее особенность в том, что оно может достигать очень больших размеров. Женщины сталкиваются с заболеванием в 4 раза чаще, что объясняется высоким уровнем эстрогена и прогестерона. Риск злокачественного перерождения минимален, но при сильном разрастании опухоли есть опасность для жизни. Ткани растут неравномерно, а сосуды способны образовывать аневризмы, склонные к разрыву.

По каким причинам возникает ангиомиолипома

Точные причины образования ангиомиолипомы до сих пор точно не выяснены. Считается, что риск ее развития повышают следующие факторы:

• опухоли подобного типа другой локализации в организме;
• гормональные изменения на фоне беременности;
• генетическая предрасположенность;
• хронические и острые заболевания почек.

Основные симптомы

Внешние признаки ангиомиолипомы почек могут наблюдаться справа или слева в зависимости от локализации опухоли. Как и киста, если она еще небольших размеров, то симптомы будут слабо выражены или будут вовсе отсутствовать. Проявления характерны для ангиомиолипомы, достигшей в размерах 4-5 см. Именно такие опухоли обнаруживают у 80% пациентов с таким диагнозом. У остальных образование достигает 10 см.

Симптомы ангиомиолипомы почек:

• появление крови в моче;
• быстрая утомляемость;
• тупая боль и дискомфорт в животе и пояснице со стороны расположения образования;
• прощупывание уплотнений в животе;
• перепады давления.

При достижении значительных размеров в ангиомиолипоме могут разорваться сосуды, что ведет к геморрагическому шоку. На него указывают сильная острая боль в пояснице, выраженная кровь в моче и легко прощупываемое уплотнение в области почки.

Как проводят диагностику

Опытный уролог может заподозрить наличие ангиомиолипомы еще в процессе визуального осмотра и пальпации. Из-за появления опухоли почка увеличивается в размерах, поэтому ее легче прощупать при осмотре. Из лабораторных тестов назначаются общие анализы мочи и крови. Инструментальная диагностика ангиомиолипомы почки включает несколько исследований:

• УЗИ. Помогает выявить уплотнения в тканях почки.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Назначается для изучения опухоли со всех сторон.
• Компьютерная томография (КТ). Более точное обследование, позволяющее оценить, насколько поражены окружающие ткани.
• Ангиография. Проводится, чтобы оценить состояние сосудистого русла почки и самого новообразования. Для этого вводят специальную жидкость и отслеживают, как она заполняет сосуды.
• Биопсия. Точно определяет тип опухоли: доброкачественный или злокачественный.

Эффективное лечение

Если опухоль небольшая и не увеличивается в размерах, то врачи предпочитают просто наблюдать пациента. Если она растет и доставляет сильный дискомфорт – назначается хирургическое лечение. Оно имеет следующие показания:

• усиленный рост опухоли;
• постоянные боли, которые не устраняются консервативным лечением;
• постоянное появление крови в моче;
• высокий риск перерастания в рак почки;
• нарушение почечной функции;
• сильные кровоизлияния по причине опухоли.

Оперативное лечение ангиомиолипомы почки проводится разными методами. Среди них распространены:

• Энуклеация – введение в сосуды, которые питают опухоль, специальных медицинских препаратов, которые лишают ее кровоснабжения.
• Эмболизация – удаление опухоли без паренхимы почки, с минимальной потерей крови.
• Криоабляция – воздействие на опухоль посредством температуры, применяется при новообразованиях малых размеров.
• Резекция почки – удаление ангиомиолипомы с тканями почки. Может производиться методом классической резекции путем небольшого разреза на спине или посредством лапароскопии через несколько маленьких отверстий.
• Нефрэктомия – радикальная операция по удалению ангиомиолипомы вместе с почкой. К такой операции прибегают редко, если другие методики неэффективны или опухоль слишком большая.

В Клинике урологии имени Р. М. Фронштейна Первого МГМУ имени И. М. Сеченова практикуются наиболее современные и малотравматичные методы лечения, позволяющие удалить опухоль и одновременно сохранить орган. У нас вы можете пройти комплексное обследование, на основании которого будет приниматься индивидуальное решение о назначении и проведении конкретного метода лечения. В нашей клинике медицинские услуги предоставляются на бесплатной основе. Для этого вам необходим только полис ОМС. Просто запишитесь на прием к урологу, и мы поможем решить вашу проблему.

По будням Вы можете попасть на прием к урологу в день обращения

Акопян Гагик Нерсесович – профессор, доктор медицинских наук, онколог, уролог в Москве

Прием ведет врач высшей категории, уролог, онколог, доктор медицинских наук, профессор. Автор более 100 научных работ.

Онкоурологический стаж – более 15 лет. Помогает мужчинам и женщинам решать урологические и онкоурологические проблемы.

Проводит диагностику, лечение и сложные операции при таких диагнозах, как:

• опухоли почек и верхних мочевых путей;
• рак предстательной железы и мочевого пузыря;
• мочекаменная болезнь;
• аденома простаты;
• гидронефроз, стриктура мочеточника и др.

На консультации уролог подробно ответит на все интересующие вас вопросы

Если не дают покоя затрудненное или учащенное мочеиспускание, боль в поясничной области, кровь в моче, а также другие симптомы (о том, что еще должно вас насторожить, читайте тут), обратитесь за помощью к врачу урологу.

• знакомство врача с историей болезни пациента;
• осмотр;
• постановку предварительного диагноза, назначение анализов и необходимых процедур.

* Если вы планируете обследоваться сразу после встречи с врачом, отправляйтесь в клинику с наполненным мочевым пузырем.

Не оттягивайте посещение клиники – приходите на консультацию уролога в Государственный центр урологии в Москве – клинику урологии имени Р. М. Фронштейна Первого Московского Государственного Медицинского Университета имени И.М. Сеченова. Доверьте свое здоровье грамотному специалисту!

Чтобы встреча с врачом прошла максимально эффективно, подготовьтесь к первичной консультации

1. Возьмите с собой больничные выписки; результаты всех обследований, которые Вы проходили в последние 2–3 года (включая рентгены и томографии); заключения специалистов.
2. Из обязательных документов нужно принести паспорт, полис.

Записаться на прием к урологу в Москве можно несколькими способами:

• звоните по тел. +7 (499) 409-12-45 или +7 (926) 242-12-12 в любой день недели с 8:00 до 20:00;
• или заполните форму на сайте.

Запись на прием

В будний день мы сможем назначить вам консультацию уже через несколько часов после обращения.

Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома почки (другое название — гамартома) — это доброкачественная опухоль почки. Женщины болеют чаще мужчин в 4 раза, проявления встречаются в среднем и старшем возрасте. По статистике — это одно из самых часто встречающихся новообразований почек.

Опухоль образуется жировой тканью, гладкими мышцами, эпителием и кровеносными сосудами. Гамартомы встречаются и в других органах, в том числе гипоталамусе, легких и коже. В почках встречается именно ангиомиолипома, в которой превалирует мышечная ткань и сосуды. Опасность ангиомиолипомы почки в том, что ткани растут неравномерно, могут перерождаться, сосуды могут образовывать аневризмы, которые склонны к разрыву.

• Первичная консультация – 3 000
• Повторная консультация – 2 000

Причины возникновения и формы ангиомиолипомы почки

• Стоимость: 2 700 руб.

Достоверные причины возникновения ангиолипомы неизвестны. Продолжаются дискуссии о том, является ли изолированная ангиомиолипома врожденной или приобретается в течение жизни. Доказан аутосомно-доминантный тип наследования таких опухолей, когда мутантный ген передается по мужской линии.

Приобретенная опухоль может быть связана с гормональной перестройкой во время беременности, развитием других типов опухолей (особенно сосудистых и соединительнотканных). Ангиомиолипома также может развиваться при различных поражениях почек — от травм до хронических воспалений.

Известны две формы заболевания:

1. Спорадическая или изолированная, которая развивается самостоятельно, вне связи с другими патологиями. Это единичная опухоль, заключенная в капсулу, развивающаяся в одной почке в мозговом или корковом слое. Часто встречаемая форма, обнаруживается в 9 случаях из 10.
2. Синдром Бурневиля–Прингла или врожденная форма, развивающаяся на фоне туберозного склероза. При этой форме обнаруживаются множественные ангиомиолипомы в обеих почках.

Строение ангиомиолипомы может быть типичным и атипичным: при типичном присутствуют все типы тканей (жировая, мышечная ткань, эпителий, сосуды), а при атипичном отсутствует жировая. Выясняется это только при гистологическом исследовании пунктата или удаленного при операции препарата.

Симптоматика ангиолипомы

Проявления заболевания зависят от размера: до 4 см в диаметре опухоль ведет себя бессимптомно. Однако и при увеличении ангиомиолипома почки может долго не проявлять себя. Так, у 80% обследованных обнаруживаются образования размером 5 см, а у 18% — 10 см, найденные случайно при исследовании почек по другому поводу.

Размер в 4-5 см считается предельно безопасным, поскольку у подавляющего большинства людей никаких симптомов при этом нет. В дальнейшем опухоли требуется больше кислорода. Мышечная ткань формируется быстрее сосудов, которые не успевают за ростом мышц.

В итоге сосуды растягиваются, нагрузка на них в разы увеличивается. В стенках сосудов образуются участки истончения и аневризмы, которые легко рвутся. К тому же сама структура сосудистой стенки в опухоли редко бывает нормальной. Кровоизлияния – наиболее частые осложнения таких опухолей.

Ангиомиолипома почки может проявлять себя таким признаками:

• тупые боли или дискомфорт в пояснице и животе на стороне опухоли;
• быстрая утомляемость, слабость;
• увеличение почки или ясно прощупываемое округлое эластичное уплотнение в животе;
• примесь крови в моче;
• скачки артериального давления.

При разрыве сосуда и кровотечении развивается картина геморрагического шока, появляется острая боль в пояснице, видимая кровь в моче, прощупывается увеличивающееся уплотнение в области почки. Если кровь излилась в брюшную полость, формируется картина «острого живота».

К осложнениям заболевания относятся также сдавление соседних органов, некроз тканей опухоли, сосудистый тромбоз и раковое перерождение. Иногда опухоль остается доброкачественной, но образуются мелкие узелки в соседних органах, часто в печени.

Диагностика ангиолипомы

На начальной стадии формирования ангиомиолипома обнаруживается случайно на УЗИ или при рентгенологическом исследовании. При болях в пояснице различной интенсивности проводится инструментальная диагностика, которая быстро устанавливает патологию. Обязательно назначается лабораторное исследование мочи и крови. В моче обнаруживается микро- или макрогематурия.

Чаще всего опухоль обнаруживается на УЗИ в виде округлого изолированного участка сниженной эхогенности. Типичное расположение, округлая форма и однородность говорят в пользу того, что это ангиомиолипома. Небольшие изолированные опухоли чаще обнаруживаются в правой почке. Поражение левой почки бывает реже.

Второй по информативности метод обследования — мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием. Это мультисрезовое исследование, которое позволяет изучить структуру почки в режиме реального времени. При МСКТ можно хорошо оценить кровоснабжение почки, кровоток в опухоли.

Также для диагностики применяется МР-томография, при которой лучше видны мозговое и корковое вещество почки. Эти методы взаимно дополняют друг друга. Кроме того, при МРТ не используется рентгеновское излучение, что важно для некоторых категорий пациентов.

Ультразвуковая ангиография (дуплексное сканирование почечных артерий) используется для визуализации сосудов. Если исследование обнаруживает опухоль в виде клубка сосудов, то на мониторе четко прослеживаются изменения сосудистой стенки, расширения, сужения и другие образования.

При подозрении на ангиомиолипому может быть выполнена биопсия ткани опухоли, которая проводится под ультразвуковым контролем или во время эндоскопической операции. Гистологическое исследование позволяет уточнить диагноз.

Методы исследования подбирает лечащий врач в зависимости от особенностей конкретного случая.

Ангиолипома почки

Ангиолипома почки – это опухолевое образование неясной этиологии преимущественно доброкачественного характера. Крайне редко наблюдается инвазивный рост в сосуды или прорастание капсулы органа. Обычно протекает бессимптомно. При размерах более 4 сантиметров возможны боли в пояснице, гематурия, обнаружение при пальпации, при неоплазии более 5 см существует риск самопроизвольного разрыва с развитием забрюшинного кровотечения и клинической картиной «острого живота». Диагностика производится посредством УЗИ, МСКТ, МРТ, рентгеноконтрастной ангиографии, биопсии с гистологическим исследованием тканей. При бессимптомных формах лечение ограничивается наблюдением, по показаниям проводят хирургическое удаление.

МКБ-10

Общие сведения

Ангиолипома почки представляет собой доброкачественную опухоль, включающую в себя сосуды, жировую ткань и некоторое количество гладкомышечных клеток. Последнее обстоятельство стало основанием для синонимического названия данного образования – ангиомиолипома. Является достаточно распространенным опухолевым поражением выделительной системы, однако точные статистические данные неизвестны по причине большого количества бессимптомных форм патологии.

Опухоль намного чаще поражает женщин, нежели мужчин, доля последних среди зарегистрированных больных составляет около 20%. Может выявляться в любом возрасте, но чаще всего пациентами являются взрослые люди 40-50 лет и старше. Точно неизвестно, связано ли это с поздним возникновением образования или с его медленным ростом и запоздалым обнаружением.

Причины

Этиология ангиолипомы почки остается невыясненной, достоверно даже неизвестно, имеет ли она врожденный или приобретенный характер. Удалось установить взаимосвязь между развитием опухоли и некоторыми генетическими заболеваниями (туберозный склероз), однако клиническое течение этих форм значительно отличается от спорадических образований. На основании многолетнего изучения множества больных было предложено несколько возможных механизмов развития ангиолипомы и теорий относительно причин ее возникновения:

• Хроническое воспаление. Новообразование довольно часто сочетается с хроническим гломерулонефритом, пиелонефритом, мочекаменной болезнью, что свидетельствует о возможном влиянии воспаления на процесс развития патологии. Противники этого мнения указывают, что сама опухоль может стать первичным провоцирующим фактором этих состояний.
• Влияние эндокринных сбоев. Ангиолипома почек часто регистрируется у женщин в климактерический период, когда возникают глобальные гормональные перестройки в организме. Описаны случаи резкого ускорения роста образования при беременности, что также объясняется влиянием изменившегося гормонального фона. Однако вызывают ли такие изменения опухоль почки или стимулируют рост уже имеющейся – достоверно не выяснено.
• Наследственный фактор. Патология сопровождает как минимум одно генетическое заболевание – болезнь Бурневилля-Прингла, при которой возникают множественные ангиолипомы в обеих почках. Относительно спорадических форм четкой наследственной передачи зафиксировать не удалось.
• Вирусная этиология. Предполагается, что опухолевый рост такого типа может стимулироваться определенным типом вирусов. Но на сегодняшний день данная теория не подтверждена экспериментально.

В научной среде существует общепризнанное мнение относительно основных факторов риска возникновения данной опухоли, в число которых входит женский пол, беременность, климактерический период, гормональные сбои, повышенный уровень женских половых гормонов у мужчин. Сочетание этих обстоятельств с воспалительными или метаболическими поражениями органов выделительной системы значительно увеличивает вероятность развития доброкачественного новообразования.

Патогенез

Патогенез ангиолипомы почки изучен немного лучше причин, вызывающих ее развитие, но и в отношении этого процесса имеется немало «белых пятен». Предполагается формирование опухоли из периваскулярных эпителиоидных клеток, окружающих кровеносные сосуды почек. Ее рост имеет экспансивный характер – образование давит на окружающие структуры органов выделения и деформирует их. При незначительных размерах (до 30-40 мм) это не отражается на функциях выделительной системы, поэтому не проявляется субъективными и клиническими симптомами. Появление признаков инвазивного роста (прорастание сосудов с развитием тромбоза, выход за пределы почечной капсулы) говорит об озлокачествлении новообразования. Очень редко следствием этого могут быть метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Увеличение ангиолипомы свыше 40-50 мм приводит к сдавлению нервных стволов, из-за чего возникает болевой синдром. Опухолевые сосуды несостоятельны и часто повреждаются, кровь из них попадает сначала в чашечно-лоханочную систему почки, а оттуда в мочу, приводя к развитию гематурии. При значительных размерах новообразования в случае механических нагрузок (резкие движения, поднятие тяжестей) может произойти разрыв опухоли с возникновением кровотечения. Состояние сопровождается выраженной анемией, сильными опоясывающими болями в животе, ригидностью мышц брюшного пресса и требует срочного хирургического вмешательства.

Классификация

Широкая распространенность патологии на фоне мало выясненных причин ее развития стала поводом для разработки многочисленных систем классификации – на основе чувствительности к гормонам, наличия инвазивного роста, возраста появления и других критериев. Ни одна из перечисленных систем не получила широкого и общепризнанного распространения, так как они обладают массой недостатков. В современной урологии используют только одну классификацию ангиолипомы почки, где за основу взят известный этиологический фактор ее развития:

1. Спорадический тип. Является наиболее распространенным, составляет 75-80% всех случаев заболевания. Неоплазия определяется при случайном ультразвуковом исследовании органов мочевыделительной системы, имеет небольшие размеры, характеризуется экспансивным ростом, бессимптомным течением. Поражение всегда одностороннее, образование одиночное.
2. Наследственный тип. Включает опухоли, сопровождающие генетические заболевания. Обычно это синдром Бурневилля-Прингла (туберозный склероз) – аутосомно-генетическая патология из группы факоматозов. Она сопровождается множественными двухсторонними ангиомиолипомами почек и обуславливает примерно 20% случаев таких образований.
3. Тип с невыясненной этиологией. Диагностируется редко (примерно 1-5% случаев), включает в себя все остальные виды ангиолипом выделительной системы. К нему относят множественные спорадические новообразования, опухоли с инвазивным ростом, неоплазии, сопровождающие другие онкологические заболевания почек.

Симптомы ангиолипомы почки

Из-за отсутствия болевых рецепторов в паренхиме почки для заболевания характерно преимущественно бессимптомное течение. Известны случаи артериальной гипертензии почечного генеза у больных с небольшими по размерам новообразованиями, но она может быть обусловлена другими механизмами. Явная симптоматика появляется в тот момент, когда опухоль начинает оказывать давление на капсулу почки, снабженную нервными окончаниями. Это проявляется длительными тянущими болями в пояснице, поначалу без определенной иррадиации в какую-либо сторону. По мере прогрессирования ангиолипомы почки боль концентрируется на стороне пораженного органа.

Одновременно с болевым синдромом возникает гематурия, которая сначала определяется только при лабораторном изучении мочи, а затем становится видна невооруженным глазом. Длительное течение заболевания приводит к развитию анемии и гипоальбуминемии. Иногда наблюдается затруднение оттока мочи вследствие блокировки участком ангиомиолипомы с развитием почечной колики. Резкое усиление боли, ее распространение на всю область живота, бледность и тахикардия являются признаками разрыва новообразования и забрюшинного кровотечения. При таких симптомах больного необходимо срочно доставить стационар для оказания хирургической помощи.

Продолжительность течения патологии велика – бессимптомная стадия может занимать много лет, длиться вплоть до смерти больного по естественным причинам. Период от появления первых болезненных ощущений до возникновения макрогематурии также занимает много месяцев и даже лет. Медленное прогрессирование и незначительность проявлений ангиомиолипомы, с одной стороны, позволяют назначать длительное наблюдение вместо хирургического лечения, а с другой – приводят к позднему обращению больных к специалисту.

Осложнения

Самым частым осложнением ангиолипомы почки является разрыв опухоли – неоплазия богата сосудами с хрупкими стенками, поэтому их повреждение приводит к обильным, долго не останавливающимся кровотечениям. Кровоизлияние происходит в забрюшинное пространство или (реже) в ЧЛС, проявляется гематурией, грозит развитием шока в результате кровопотери и раздражения брюшины. Редкой формой отдаленного осложнения патологии является малигнизация опухоли – она приобретает инвазивный характер роста и способность к метастазированию. В результате прорастания стенки венозных сосудов возможна их эмболия и нарушения кровообращения в почках.

Диагностика

Определением наличия новообразования и его типа занимается врач-уролог в тесной кооперации с онкологом. Часто ангиолипома почки выявляется случайно в ходе профилактического ультразвукового исследования или других диагностических манипуляций, при которых оценивается структура органов выделения. Для уточнения характера образования, его размеров, локализации, взаимоотношений с окружающими тканями используется целый ряд методик:

• Пальпаторное исследование. Если ангиомиолипома имеет размеры свыше 5-ти сантиметров, ее можно обнаружить при обычной пальпации почек больного. Кроме подтверждения наличия неоплазии никаких других данных этот метод не дает.
• Ультразвуковые исследования. УЗИ почек обнаруживает опухоль в виде однородного эхогенного образования различных размеров. Посредством допплерографии (УЗДГ почек) можно подтвердить сосудистый характер новообразования, выявить возможные повреждения и разрывы сосудов.
• Мультиспиральная компьютерная томография.МСКТ почек с контрастом является золотым стандартом в определении положения и размеров ангиолипомы. При плановой операции по удалению опухоли такое исследование при отсутствии противопоказаний входит в обязательную предоперационную подготовку.
• Магнитно-резонансная томография.МРТ почек используют как альтернативу МСКТ при подготовке к хирургическому вмешательству или для определения размеров и структуры неоплазии. Ангиомиолипома выявляется как умеренно гиперденсивное округлое образование в почке.
• Биопсия почки и гистологическое изучение. Является эталоном при уточнении характера опухоли, часто используется для окончательного подтверждения диагноза. Забор образцов производится посредством эндоскопического оборудования под контролем УЗИ или рентгеноскопических методик. При микроскопии выявляются сосудистый и жировой компоненты с примесью гладкомышечных волокон.
• Генетическое исследование. Проводится в случае подозрения на наличие туберозного склероза. Диагностика заключается в автоматическом секвенировании последовательностей генов TSC1 и TSC2, мутации которых приводят к развитию болезни Бурневилля-Прингла.

КТ ОБП и забрюшинного пространства. Объемное образование жировой плотности (-80…-90 ед. Хаунсфилда), деформирующее наружный край левой почки

Базовые клинические анализы (исследование крови, мочи, измерение артериального давления, оценка функциональной активности почек) играют второстепенную роль в диагностике патологии. При бессимптомном наличии ангиолипомы почки эти исследования практически не указывают на заболевание. В случае выраженных размеров опухоли в ОАМ обнаруживается гематурия и протеинурия, анализ крови выявляет железодефицитную анемию. Биохимия крови может подтверждать наличие гипоальбуминемии.

Лечение ангиолипомы почки

При размерах ангиомиолипомы мерее 40-50 миллиметров, отсутствии выраженной анемии и гематурии лечение не назначается – рекомендуется только наблюдение у уролога или нефролога один раз в полгода с проведением профилактического УЗИ. Показано соблюдение оптимального питьевого режима, снижение нагрузки на выделительную систему, при наличии сопутствующих заболеваний почек – их правильное полноценное лечение. Если ангиолипома почки имеет значительные размеры или становится причиной нарушений (боли, анемия) – назначается хирургическое удаление новообразования. Тип и объем операции зависят от ряда факторов:

• Эндоскопическая селективная ангиоэмболизация. Является наименее инвазивным вмешательством, при котором производят перевязку или лазерную коагуляцию сосудов, питающих опухоль. Метод довольно эффективен в плане уменьшения размеров образования, однако перспективы его полного устранения довольно низкие. Может производиться при любом размере опухоли.
• Удаление части почки. Может выполняться в эндоскопическом и открытом (классическом) вариантах. Хирург осуществляет резекцию почки с удалением участка, включающего ангиомиолипому, и ушивает оставшуюся часть органа. Методика используется при размерах образования от 5-ти до 8-ми сантиметров.
• Удаление почки.Нефрэктомия пораженного опухолью органа, выполняется при гигантских (свыше 10-ти сантиметров) ангиолипомах, их множественном характере, признаках инвазивного роста или повреждения почки в результате разрыва. Операция оправдана только в случае наличия второй функционирующей почки.

Методика хирургического лечения может видоизменяться в зависимости от размеров ангиолипомы, наличия сопутствующих нарушений, состояния больного. Срочная жизнеспасающая операция по остановке забрюшинного кровотечения на фоне разрыва опухоли также часто сопровождается ее удалением. В редких случаях метастазирования в лимфатические узлы удалению подвергаются и они. Консервативных методов лечения ангиомиолипом почек не существует.

Прогноз и профилактика

Ангиолипома почки характеризуется благоприятным прогнозом из-за своего крайне медленного развития и доброкачественного характера роста. Назначенное после выявления опухоли и подтверждения ее типа наблюдение у нефролога позволяет своевременно обнаружить любые негативные изменения в течении патологии. Благодаря этому хирургическое устранение осуществляется вовремя, до развития тяжелых осложнений. По статистике, оперативное лечение требуется менее трети пациентов от всех наблюдаемых по этому поводу у специалиста. У остальных больных новообразование ничем не проявляет себя на протяжении всей жизни.

2. Ангиомиолипома почки/ Матвеев В. Б., Матвеев Б. П., Волкова М. И.// Вестник РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН. – 2002.

3. Криоабляция ангиомиолипомы почки/ И.И. Абдуллин, Р.Р. Фатихов, Н.Г. Кешишев, И.А. Шадеркин, Н. Щербинин// Экспериментальная и клиническая урология. – 2010. – №4.

4. Эндоваскулярное и хирургического лечение ангиомиолипомы почки, осложненной кровотечением/ Р.А. Хвастунов, П.В. Мозговой, Р.В. Земцов, С.А. Мелешкин// Волгоградский научно-медицинский журнал. – 2017.

Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома левой или правой почки – что это такое? Ангиомиолипома – доброкачественная опухоль почки, которая наиболее часто встречается в практике урологов Юсуповской больницы. Гистологически представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в различных количественных соотношениях. Ангиомиолипома почки имеет код в МКБ-10 D30.

В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения больных ангиомиолипомой почки:

• Палаты оборудованы притяжно-вытяжной вентиляцией и кондиционерами;
• Клиника хирургии оснащена новейшей диагностической аппаратурой ведущих американских и европейских фирм;
• Нефрологи и урологи применяют инновационные методики лечения ангиомиолипомы почки;
• Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов.

Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие кандидаты и доктора медицинских наук и врачи высшей категории. Ведущие нефрологи коллегиально принимают решение в отношении тактики ведения пациентов с ангиомиолипомой почки.

Причины ангиомиолипомы почки

Учёные до сих пор не установили, является ли изолированная форма ангиомиолипомы врожденным пороком развития (гамартомой) или истинной опухолью. Сторонники гамартомологической теории предполагают, что липома почки возникает из различных групп зрелых клеток, которые мигрировали в процессе органогенеза. Присутствие в опухоли зрелых тканей различного эмбрионального происхождения говорит в пользу данного варианта патогенеза. Некоторые факты свидетельствуют о том, что ангиомиолипома является истинной опухолью почки. На неопластическую природу новообразования косвенно указывают случаи местноинвазивного роста, сосудистой инвазии, поражения лимфоузлов. Редко ангиомиолипома почки трансформируется в злокачественное новообразование.

Симптомы и диагностика ангиомиолипомы почек

Различают 2 основных клинических варианта ангиомиолипомы: форма, которая сочетается с туберозным склерозом (болезнь Бурневилля-Прингла), и спорадическая липома почки. Болезнь Бурневилля относится к наследственным заболеваниям. В 50% случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу. В остальных случаях заболевание связано с мутацией генов. Болезнь манифестирует в раннем детском возрасте и характеризуется классической триадой симптомов:

• Отсталым умственным развитием;
• Эпилепсией;
• Наличием аденом сальных желез в области носогубного треугольника.

У 40-80% больных туберозным склерозом встречается ангиолипома почек. Преимущественно патологический процесс развивается в обеих почках. Множественные образования приводят к развитию почечной недостаточности. Почечная ангиомиолипома, ассоциированная с болезнью Бурневилля, может сочетаться с почечно-клеточным раком.

Обе разновидности ангиомиолипомы почек могут быть как бессимптомными, так и вызывать выраженную симптоматику, которая требует лечебных мероприятий. Наличие клинических проявлений зависит от размеров опухоли. Липома до 5 см в диаметре обычно протекает бессимптомно. Новообразования больших размеров могут вызывать боли, обусловленные кровоизлияниями в опухоль, сдавлением окружающих органов и тканей. Приблизительно у 10% больных с опухолями больших размеров происходит спонтанный разрыв ангиомиолипомы с массивными забрюшинными кровотечениями. Развивается клиническая картина геморрагического шока и острого живота.

Ведущую роль в диагностике ангиомиолипомы играют ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерная томография (КТ). Опухоли характеризуются сочетанием гиперэхогенности при УЗИ и наличием жировых низкоплотных включений, которые выявляют при КТ. Ангиографическая картина при ангиомиолипоме вариабельна. Специфическим признаком заболевания считается наличие хорошо васкуляризированной опухоли с множественными мешотчатыми псевдоаневризмами и спиралевидно закрученными сосудами.

До недавнего времени считалось, что характерные черты, которые выявляются при УЗИ, являются характерными только для этого заболевания. Однако современные исследования показали, что в 12% случаев опухолевый узел при почечно-клеточном раке может быть гиперэхогенными и симулировать ангиомиолипому при УЗИ. В основном это относится к новообразованиям до 3 см в диаметре. Если во время ультразвукового исследования выявляют ангиомиолипому почки диаметром 0,5 см, нефрологи Юсуповской больницы для подтверждения диагноза обязательно делают компьютерную томографию.

В большом проценте случаев почечной ангиомиолипомы гистологи при морфологическом исследовании выявляют ядерный гиперхроматизм, полиморфизм и единичные митозы. Данные признаки не указывают на злокачественный характер опухоли.

Лечение ангиомиолипомы почек

Часто пациенты спрашивают: «Если выявлена липома на почке, насколько это серьёзно?» При наличии ангиомиолипомы независимо от размеров образования пациенты нуждаются в хирургическом лечении. Учитывая доброкачественный характер опухоли, урологи Юсуповской больницы стремятся выполнять органосохраняющие операции даже в случае множественных опухолевых узлов.

При сомнении в диагнозе производят срочное гистологическое исследование. При ангиомиолипомах больших размеров (больше 5 см в диаметре) ввиду возможных геморрагических осложнений, а также при опухолях, которые проявляют себя клинически, выполняют по возможности органосохраняющее хирургическое вмешательство или суперселективную эмболизацию сегментарных артерий почки, которые кровоснабжают опухолевый узел. Тромбоз почечной и нижней полой вен растущей AMJI является прямым показанием к незамедлительной операции. Это обусловлено двумя факторами: во-первых, угрозой развития тромбоэмболических осложнений; во-вторых, возможной злокачественной природой опухолевого тромба в случае сочетания AMJI с почечно-клеточным раком.

У больных туберозным склерозом липомы почек преимущественно множественные, двусторонние, чаще имеют осложнённое течение и сочетаются с почечно-клеточным раком. По этой причине хирурги Юсуповской больницы относятся к ним насторожено и проявляют индивидуальный подход к пациентам этой группы. Тактика лечения определяется индивидуально. Для того чтобы пройти обследование на предмет наличия ангиомиолипомы почек, звоните по телефону. После установки диагноза врачи примут решение о выборе метода лечения заболевания.

Ангиомиолипома почки лечение и симптомы

Медицинский термин «ангиомиолипома почки» используют для обозначения патологического состояния, характеризующегося развитием новообразования доброкачественной природы, поразившего ткани этого органа. Опухоль формируется из жировой ткани и ткани гладких мышц и располагает кровеносными сосудами.

Она является одним из достаточно распространённых доброкачественных новообразований, поражающих органы мочевыделительной системы. В соответствии с медицинской статистикой, намного чаще (в 80%) её диагностируют у пациенток женского пола в возрасте от сорока до пятидесяти лет.

Чаще всего патологическое состояние протекает без клинических проявлений, однако по мере достижения опухолью диаметра от четырёх сантиметров развивается болевая симптоматика, локализующаяся в поясничной области, появляется примесь крови в урине. Помимо этого, существует вероятность разрыва новообразования, сопровождающееся развитием кровотечения и симптомокомплекса, получившего название «острый живот».

Если у вас совпадает больше 80% перечисленных симптомов, то настоятельно рекомендуем вам обратиться к врачу за консультацией.

Этиология ангиомиолипомы почки

Современная урология не располагает данными об этиологии данного заболевания: неизвестно даже, имеет ли оно врождённую или приобретённую природу. В то же время учёные выявили его взаимосвязь с определёнными генетическими заболеваниями, однако в этих случаях налицо клиника, существенно отличающаяся от других форм ангиомиолипомы. Существует ряд теорий, в соответствии с которыми причинами развития новообразования могут быть:

Воспалительные поражения органов мочевыделительной системы

МЧБ и воспалительные процессы органов мочевыделительной системы, перешедшие в хроническую форму и поразившие

клубочки почек — гломерулонефрит;

канальцевую систему почки;

Рост новообразования может быть спровоцирован проникновением в организм патогенных микроорганизмов.

Нарушения функционирования эндокринной системы

нарушения гормонального фона в период климакса или других перестроек организма;

повышенный уровень эстрогена у мужчин.

Ангиомиолипому обеих почек выявляют при таком генетическом заболевании, как туберозный склероз, характеризующийся множественными новообразованиями доброкачественной природы.

Распространённость заболевания на фоне отсутствия чёткого понимания её этиологии привело к созданию систем классификации на основании разных параметров. Все они имеют целый ряд недоработок, поэтому не получили широкого распространения в современной урологии (кроме одной, основанной на выявленных инициирующих факторах развития).

На него приходится около 80% случаев диагностики заболевания. Новообразование отличается небольшим диаметром и, как правило, может быть выявлено случайно при проведении , поскольку развивается бессимптомно. Поражает одну почку, поэтому у пациента диагностируют англиомиолипому правой или левой почки.

Около 20% диагнозов приходится на новообразования при таком генетическом заболевании, как туберозный склероз. Оно характеризуется множественными новообразованиями доброкачественной природы и поражает обе почки.

Обнаруживают крайне редко: не более чем в 5% случаев. К данному типу относят все остальные ангиомиолипомы.

Клинические проявления ангиомиолипомы почки

Предполагается, что новообразование растёт из клеток эпителия, окружающих почечные сосуды. По мере роста оно создаёт компрессию на соседние внутренние органы и может стать причиной их деформации. Если его диаметр не превышает мм, их дисфункции не наблюдается — в противном случае компрессии нервных стволов развивается болевая симптоматика.

Кровеносные сосуды, питающие англиомиолипому, являются несостоятельными и легко повреждаются, провоцируя кровотечение. Кровь попадает в систему почки и в урину. Разрывы опухоли возможны, если она имеет большой диаметр при совершении больным резких движений, или — перенапряжении при поднятии большого веса. Клинические проявления в этом случае заключаются в интенсивной болевой симптоматике, опоясывающей живот, и в устойчивом повышении мышечного тонуса брюшного пресса. Такое состояние требует немедленного хирургического вмешательства.

Важно понимать, что чаще всего заболевание протекает без симптомов: они появляются лишь тогда, когда новообразование начинает давить почечную капсулу, снабжённую нервными окончаниями. Это провоцирует болевую симптоматику тянущего характера, которая может продолжаться очень долго. По мере развития заболевания она больше проявляется на стороне поражённой почки. Помимо этого, клинические проявления заключаются в следующем:

• кровяная примесь в урине;
• нарушения мочевыделительной функции;
• почечная колика.

Заболевание развивается медленно, в течение многих лет и нередко остаётся невыявленным.

Как диагностируют ангиомиолипому почки?

Как уже упоминалось, чаще всего заболевание выявляют случайно: в процессе проведения профилактического осмотра или диагностики по поводу другого заболевания. Для того, чтобы уточнить диагноз, определить размеры опухоли, её нахождение и влияние, которого она оказывает на соседние ткани, применяют следующие методики:

• пальпация почек — позволяет выявить новообразование, если его диаметр превышает пять сантиметров;
• — визуалазирует ангиомиолипому как однородное формирование в почках;
• Биопсия и гистология — прижизненный забор образцов ткани для исследования позволяет определить природу опухоли и точно поставить диагноз;
• МСКТ почек проводится с применением контрастного вещества и даёт возможность точно определить расположение новообразования и её диаметр. Данный метод, также, применяют в рамках подготовки к операции.

Лечение ангиомиолипомы почки

Тактику лечения заболевания определяет лечащий врач, исходя из результатов диагностики и индивидуальных показателей пациента. Так, если диаметр новообразования не превышает см, а примесь крови в урине отсутствует (равно как и другие клинические проявления), лечение не проводят. Пациент остаётся под наблюдением врача, дважды в год посещая его для профилактических осмотров.

Удаление ангиомиолипомы почки проводят если она является причиной развития болевой симптоматики и малокровия. Методику хирургического лечения подбирают, исходя из её типа:

• Самой щадящей является эндоскопическая ангиоэмболизация, которая направлена на перевязку или коагуляцию кровеносных сосудов, питающих новообразование. Она не позволяет полностью его устранить, но даёт возможность существенно уменьшить его диаметр;
• Частичная резекция почки может проводиться эндоскопически, а может — открытым способом. Показанием является диаметр новообразования от пяти до восьми сантиметров. Хирург удаляет поражённый участок и ушивает орган;
• Полное удаление почки или нефрэктомия направлена на удаление всего поражённого заболеванием органа, если его диаметр превышает десять сантиметров. Другие показания заключаются во множественных новообразованиях, их прорастании в другие структуры или разрывах. Операцию проводят лишь в том случае, если у пациента здорова вторая почка.

Операция требуется в трети случаев, у других пациентов ангиомиолипома никак не проявляет себя, нередко — на протяжении всей жизни.

Пройти диагностику и курс лечения данного и других урологических заболеваний можно в клинике «Доктор рядом». Записаться на приём к нашим специалистам можно позвонив на номер круглосуточной линии: .

Лечение ангиомиолипома почки в Москве:

Диагностика

• УЗИ органов брюшной полости (печень, желчные протоки, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка) 3 410 руб.
• УЗИ почек 2 380 руб.
• УЗИ почек, надпочечников и забрюшинного пpостpанства 2 740 руб.

Точную стоимость услуг сети клиник «Доктор рядом» можно узнать по телефону +7(495) 308-03-88 или в регистратуре.