Дерматомиозит (полимиозит): симптомы и лечение.

Поражение дыхательной системы при полимиозите/дерматомиозите

Для цитирования: Антелава О.А., Бондаренко И.Б., Хитров А.Н., Насонов Е.Л. Поражение дыхательной системы при полимиозите/дерматомиозите. РМЖ. 2008;24:1633.

Воспалительные миопатии – группа хронических заболеваний, основным проявлением которых является мышечная слабость проксимальных отделов конечностей, связанная с воспалением поперечно–полосатой мускулатуры. К ним относятся полимиозит (ПМ); дерматомиозит (ДМ); ювенильный ДМ; миозит, сочетающийся с системными заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ) (перекрестный синдром); миозит, сочетающийся с опухолями; миозит с внутриклеточными включениями и некоторые другие более редкие заболевания [1–4].

Ведущим клиническим признаком болезни является поражение мышц, выражающееся симметричной слабостью проксимальных групп мышц верхних и нижних конечностей и мышц, участвующих в сгибании шеи. Мышечная слабость, от минимальных ее проявлений (утомляемость) до выраженного двигательного дефицита, нарастает в течение от нескольких недель до нескольких месяцев. Пациенты с трудностью встают (или не могут встать) с низкого стула, не могут поднять ногу при входе в транспорт, поднять руки для умывания, причесывания или включения света. Наблюдается, также, неуклюжая походка и эпизоды неожиданных падений, связанных со слабостью мышц тазового пояса и бедер. В более выраженной стадии болезни, пациенты не могут самостоятельно встать с кровати и оторвать голову от подушки. Может наблюдаться отек мышц. Мышечные атрофии развиваются у больных, длительно страдающих ПМ/ДМ и не получающих адекватную терапию глюкокортикоидами (ГК) не менее 1,0 мг/кг/сут. Характерно, также, поражение мышц глотки, гортани и верхней трети пищевода, приводящее к дисфонии и дисфагии. Поражение дистальной мускулатуры не характерно и наблюдается, главным образом, при миозите с «включениями» [5–7]. Характерным кожным признаком ДМ является эритематозная («гелиотропная») сыпь, локализующаяся на верхних веках, скулах, крыльях носы, в области носогубной складки, в зоне «декольте» и на верхней части спины, над локтевыми и коленными, пятнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами, на волосистой части головы; папулы Готтрона (слегка приподнимающиеся или плоские эритематозные шелушащиеся высыпания, локализующиеся над суставами пальцев кистей) [5–7].
Наиболее часто встречающимся при ПМ/ДМ (45–50%) является поражение дыхательной системы [8,9]. Развивающиеся при этом изменения со стороны органов дыхания весьма разнообразны и привлекают внимание как ревматологов, так и пульмонологов, поскольку они иногда опережают картину мышечных расстройств.
Первые работы по проблеме легочных поражений при ПМ/ДМ относятся к 1940 г., когда P.A. O’Leary, M. Waisman [10] описали случаи аспирационной пневмонии у больных ДМ. В дальнейшем были описаны и другие варианты поражения дыхательной системы при ПМ/ДМ, которые можно объединить в несколько групп, представленных в таблице 1.
При гистологическом исследовании биоптатов легких больных с синдромом фиброзирующего альвеолита (СФА) и ПМ/ДМ выявляется неравномерное распределение пораженных участков между участками здоровой ткани. Выявлена гиперплазия пневмоцитов 2 типа, утолщение альвеолярных стенок и перегородок, разрастание перибронхиальной и периваскулярной соединительной такни, а также, гиперпластический склероз малых артерий. Воспалительный инфильтрат состоит преимущественно из лимфоцитов и плазматических клеток; эозинофилы и лейкоциты встречаются редко [9].
Клинико–иммунологическая ассоциация. Антисинтетазный синдром. В 80–х годах ХХ века отмечено и доказано, что при воспалительных миопатиях наблюдаются ассоциации определенного симптомокомплекса с рядом иммунологических маркеров (миозит–специфическими антителами – МСА). Так, развитие ПМ/ДМ связано с синтезом целого «семейства» аутоантител, направленных к цитоплазматическим белкам и рибонуклеиновым кислотам. МСА определяются у 50% больных ПМ/ДМ [6].
Показано, что выявление МСА ассоциировано с определенными клинико–иммунологическими подгруппами. Так, анти–SRP (антитела, которые реагирует с частицами сигнального распознавания, представляющими комплекс из 6–и белков и молекулы РНК, обеспечивающими перенос вновь синтезированных молекул к эндоплазматическому ретикулуму) обнаружены у больных с тяжелой проксимальной миопатией, дисфагией и плохим «ответом» на терапию ГК. Анти–Мi–2 (белково–ядерный комплекс) – выявляются у больных ДМ с кожными изменениями, хорошим «ответом» на лечение ГК и прогнозом [6]. Основные клинико–иммунологические ассоциации представлены в таблице 2.
Недавние исследования показали, что подтип больных с амиопатическим ДМ и антителами к полипептиду 140 kDa был описан в ассоциации с ИБЛ [12].
Наиболее многочисленная группа МСА – это группа больных с антисинтетазными антителами (антителами к аминоацил–РНК–синтетазам), функция которых заключается в катализе процессов связывания отдельных аминокислот с соответствующей т–РНК. Наиболее изученные из них – анти Jо–1 антитела. Однако существуют и другие антисинтетазные антитела (PL–7, PL–12, KS, OJ, EJ), которые встречаются реже. Их наличие, также сопряжено с симтомокомплексом, характерным для антисинтетазного синдрома, в т.ч. с ИБЛ. Частота интерстициальной пневмонии у больных с антисинтетазным синдромом составляет 60–80%. Интересно, что описано поражение легких в отсутствии клинически явного миозита у больных с антителами PL–12, KS, OJ [12].
Антисинтетазный синдром является наиболее тяжелым, что обусловлено, в первую очередь, проявлениями СФА. Симптомокомплекс антисинтетазного синдрома характеризуется следующими основными клиническими признаками: острое начало, лихорадка, миозит, симметричный неэрозивный артрит или артралгии, феномен Рейно, поражение кожи ладоней по типу «руки механика» (рис. 1), дисфагия, склеродактилия в ассоциации с выявлением антисинтетазных антител (Jo–1, реже других). Примечательно, что антисинтетазному синдрому характерна сезонность – дебют заболевания преимущественно в весенний период. В последние проведен ряд клинико–иммунологических исследований, представленных ниже, открывших новые взгляды на течение и особенности антисинтетазного синдрома.
В 2006 Yoshifuji с соавт. [13] проведено интересное исследование, показавшее высокую частоту (до 95%) встречаемости интерстициальной пневмонии у больных с МСА. У пациентов, дебютировавших с легочной симптоматики до развития мышечного синдрома, частота антисинтетазных антител составляла 75%. В то же время у больных с классическим дебютом (с мышечной слабости), и последующим развитием ИБЛ, антисинтетазные антитела присутствовали только в 20% случаев. Представляла особый интерес группа пациентов без наличия миозита, однако, имеющих тяжелое поражение легких. Все больные этой подгруппы были серопозитивны по антисинтетазным антителам, но никто из них не имел антитела к Jo–1. Авторы заключают, что не только Jo–1 антисинтетазные антитела могут идентифицировать подгруппы внутри антисинтетазного синдрома.
Исследования МСА, в частности, антисинтетезных антител продолжаются, так, в 2005 году Hashish L. с соавт. [14] сообщает об обнаружении нового (седьмого) антисинтетазного антитела – к тирозил – т–РНК – синтетазе у больных с ПМ/ДМ. Позднее, в 2007 году Betteridge с соавт. [12] стало известно об открытии, еще одного (восьмого) анатисинтетазного антитела – анти–Zo у больных с характерным для антисинтетазного синдрома симптомокомплексом.
В 2008 году Fathi M. с соавт. [15] проведено исследование по изучению поражения легочной ткани при ПМ/ДМ, подтвердившее высокую распространенность ИБЛ (78%), ассоциированную с легочной недостаточностью по рестриктивному типу (снижение ЖЕЛ).
Обследовано 23 пациента: 14 больных (9 женщин и 5 мужчин) с ПМ и 9 женщин с ДМ. Все больные получали высокие дозы ГК с медленным снижением в течение первого года болезни и иммуносупрессивную терапию (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, циклоспорин А и внутривенный иммуноглобулин). Для оценки ИБЛ использовались легочные функциональные тесты (бодиплятизмография, диффузионная способность СО (DLСО), ЖЕЛ), рентгенография и компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) грудной клетки.
На момент постановки диагноза, интерстициальная болезнь легких (ИБЛ) выявлена у 18 больных (78%). Ни у кого из пациентов не выявлено легочной гипертензии.
Функциональные легочные тесты проведены в начале исследования и в динамике у 21 больного, и 18 больных соответственно. Так, у 8 больных (из 21) выявлены рестриктивные изменения легочной ткани (ЖЕЛ менее 80%), в среднем, ЖЕЛ составляла 68%. Все пациенты имели сниженные показатели DLСО, в среднем, на 50%.
Больные с наличием ИБЛ и без такового, не различались по полу, длительности болезни и по клинической картине проявлениям миозита, однако у больных с ИБЛ были более высокие значения креатинфосфокиназы (КФК) до лечения. Авторы отмечают, что у всех пациентов с Jo–1 выявлены признаки ИБЛ.
За период наблюдения (35 месяцев), два пациента погибло через 10 дней и 18 месяцев от момента постановки диагноза. Причиной смерти явились: прогрессирующая легочная недостаточность с рентгенологическими признаками тяжелой ИБЛ и высокая активность болезни, резистентная к проведению терапии (высокие дозы ГК в сочетании с внутривенным циклофосфамидом). У одной пациентки на аутопсии наблюдались пневмония, точечные легочные геморрагии и острый инфаркт легкого, у другой – альвеолит. У остальных (21 пациент) наблюдалась положительная динамика процесса (снижение активности болезни и увеличение объема движений, нарастание мышечной силы и нормализация КФК). У трех пациентов за период наблюдения отмечено обострение болезни. Эти пациенты имели более низкие показатели легочных тестов, и более выраженные рентгенологические изменения, более высокие цифры КФК, чем пациенты без ИБЛ. За время наблюдения ЖЕЛ увеличилась у 33%, осталась стабильной у 39% и уменьшилась у 28%.
Анализируя результаты, авторы приходят к следующим выводам:
1. Течение ИБЛ трудно прогнозировать в дебюте болезни, поэтому пациенты с ПМ/ДМ и ИБЛ нуждаются в тщательном наблюдении, внимательной оценке клинического состояния, легочных функциональных тестов и рентгенологической картины.
2. Изменения ЖЕЛ и рентгенологической картины, появляющиеся после 11–12 недели терапии, могут сохраняться в течение длительного времени.
3. ИБЛ при ПМ/ДМ, в большинстве случаев протекает хронически, но мягко и не прогрессирует на фоне иммуносупрессивной терапии.
4. Показатели легочных функциональных тестов могут нормализоваться или улучшаться на фоне иммуносупрессивной терапии даже в том случае, если рентгенологическая картина не изменяется.
5. В то же время, течение, «ответ» на терапию и прогноз ИБЛ могут быть вариабельны.
6. Пациенты с ПМ/ДМ и ИБЛ имеет худший прогноз. Развитие СФА имеет плохой прогностический признак и сопровождается высокой летальностью.
7. Проведение рентгенологического исследования легких и КТВР особенно необходимо пациентам с СФА., однако, КТВР является более информативным и чувствительным методом.
8. Легочные функциональные тесты, также, добавляют важную информацию, поскольку их показатели только частично коррелируют с КТВР – счетом и рисунком. Поскольку DLСО обычно снижена у больных с ИБЛ, или снижается у больных раньше, чем ЖЕЛ, то этот показатель, также, необходимо включать в план обследования больных ПМ/ДМ.
9. Изолированное снижение DLСО – ранний признак ИБЛ у больных с ПМ/ДМ.
10. Изменения в легких при КТВР могут сохраняться, несмотря на ремиссию мышечного синдрома.
11. У больных с маловыраженным снижением мышечной силы может развиваться быстропрогрессирующая ИБЛ.
12. Клиническая значимость бессимптомной ИБЛ у больных с ПМ/ДМ не оценивается, поскольку ни у одного из таких пациентов, за период наблюдения, не выявлены клинические изменения.
При исследовании функции внешнего дыхания авторы обращают внимание на значительное снижение легочных объемов и резервов дыхания.
Авторы, также, выделяют характерные для поражения легких при ПМ/ДМ КТ–изменения: в виде тяжистой и ячеистой деформации легочного рисунка по типу “сотового легкого”
Представляют особый интерес результаты, полученные авторами при изучении роли анти–Jo–1 антител. Согласно общепринятому ранее мнению, их выявление является плохим прогностическим признаком. Однако, в данном исследовании, анти– Jo–1 выявлялись у больных, которые были стабильны или у которых отмечалось улучшение показателей легочных тестов. В то же время у больных с отрицательной динамикой показателей они не выявлялись. Авторы считают, что анти–Jo–1 антитела являются не только предикторами ИБЛ, но и обладают позитивным прогностическим значением.
Подобное мнение относительно роли анти–Jo–1 антител не только не противоречит, а, возможно, и подтверждает приведенные выше (Yoshifuji с соавт.) описания случаев тяжелого поражения легких у больных с минимальными проявлениями миозита, позитивных по антисинтетазным антителам, в отсутствии Jо–1.
Интересно также исследование, проведенное в 2005 году японскими коллегами Fujisawa T с соавт. [16] по изучению различия течения и прогноза легочного поражения при ПМ и ДМ. Обследовано 28 пациентов (16 – с ПМ и 12 – с ДМ), у всех присутствовали признаки ИБЛ. Проведены: КТ–исследование, бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ), биопсия легких (у 5 больных с ПМ, 5 – с ДМ и у 3–х погибших пациентов – аутопсия). Обследование показало, что у пациентов, страдающих ДМ были худшие результаты и выживаемость. Так, несмотря на более низкие показатели КФК у пациентов с ДМ, отмечалась большая резистентность к ГК, чаще встречался диффузный альвеолит (у 3 погибших пациентов – 37%), выявлялось большее количество нейтрофилов (плохой прогностический признак), лимфоцитов и эозинофилов при проведение БАЛ. Тогда как у пациентов, страдающих ПМ чаще наблюдалась неспецифическая интерстициальная пневмония (80%) и ни у одного больного с ПМ не выявлено диффузного альвеолита. Так, факторами неблагоприятного прогноза, как и в предыдущих исследованиях, авторы выделяют диффузный альвеолит, большое количество нейтрофилов при БАЛ, а также низкие цифры КФК у больных с ИБЛ. В лечении больных ПМ/ДМ с ИБЛ авторы наблюдают положительный эффект при применении циклоспорина А, циклофосфамида и внутривенного иммуноглобулина в сочетании с высокими дозами ГК.
Обсуждая полученные данные, авторы предполагают, что поскольку иммунологические механизмы повреждения при ДМ и ПМ различны, то, возможно и различен иммунологический механизм поражения легочной ткани.
Таким образом, в связи с высокой частотой ИБЛ при ПМ/ДМ, рекомендовано обследование больных, включающее легочные функциональные тесты, рентгенограммы грудной клетки и КТ для выявления ИБЛ на ранних стадиях болезни, поскольку и поражение легких и миопатия могут влиять на ежедневную активность больного и качество его жизни.
При постановке диагноза ИБЛ необходимо динамическое обследование пациента для оценки прогноза болезни. Хотя течение болезни, несмотря на проведение иммуносупрессивной терапии, может варьировать, в большинстве случаев, прогноз благоприятный со стабилизацией, или даже нормализацией показателей легочных объемов и положительная динамика легочных показателей коррелирует с нарастанием мышечной силы.
Необходимы дальнейшие исследования для определенного заключения относительно прогностической роли анти–Jo–1 антител.

Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Дерматомиозит (полимиозит)

Дерматомиозит или по-другому — болезнь Вагнера является тяжелым диффузным прогрессирующим системным заболеванием соединительной ткани, поражающим скелетную и гладкую мускулатуру, микроциркуляторную систему сосудов, внутренние органы и кожные покровы. Приводит к замене функциональных структур на фиброзные.

Клиническая картина выражается в виде двигательной дисфункции, васкулита, отеков, эритемы, гиперкератоза и может быть:

острой, начинающейся с лихорадки и запоминающегося развития симптомов, без лечения приводит к летальному исходу спустя 2-3 мес., вызванному полным обездвиживанием и тяжелой сердечно-легочной недостаточностью;
подострой– с постепенным нарастанием на протяжении нескольких лет мышечной слабости, артралгии, эритемы, изменений во внутренних органах;
хронической– с доброкачественным исходом, имеющим циклическое течение и длительные ремиссии, отличается наличием локальных атрофических и склеротических изменений мышц и кожных покровов, причем во внутренних органах происходят компенсированные изменения.

В результате дерматополимиозит приводит к осложнениям – фиброзу, кальцинозу, атрофии и гнойным инфекциям.

Болезнь Вагнера встречается редко – 2-6 взрослых особей и 1-2 ребенка на 100 тыс. человек. Патология более распространена в странах на юге Европы. Заболеваемость повышается в весенне-летний сезон, что связывают с инсоляцией — более интенсивным облучением солнечным светом.

Патогенез

Начинается патогенетический процесс с неспецифического воздействия — переохлаждения, избыточной солнечной инсоляции, вакцинации, острой интоксикации, травм и прочих экзогенных факторов. Он связан с наличием инфекционных агентов, внедренных в геном мышечных клеток, изменениями нейроэндокринной реактивности или генетической предрасположенностью — наличием антигенов гистосовместимости HLA, связанных с B8 либо DR3.

При дерматомиозите происходит развитие иммунновоспалительной реакции, направленной на деструкцию измененных внутриядерных структур клеток мускулатуры и кожи. Благодаря перекрестным реакциям в иммунное поражение вовлекаются родственные по антигенам клеточные популяции. Микрофагальные механизмы элиминации из организма иммунокомплексов приводят к активации фиброгенеза и системного воспаления мелких сосудов. Гиперреактивность иммунной системы направлена на разрушение внутриядерного строения вириона, она проявляется наличием в кровотоке антител Mi2, Jo1, SRP, а также аутоантител к ядерным белкам и другим антигенам растворимого типа.

Классификация

Примерно в 25-30% случаев отсутствуют кожные симптомы и тогда говорят о частном случае этого системного заболевания – полимиозите.

В зависимости от происхождения и течения выделяют:

первичный идиопатический дерматополимиозит;
вторичный паранеопластический или опухолевый тип встречается у особ старше 55 лет на фоне рака молочной железы, легких, яичников, предстательной железы, матки, желудка, толстой кишки, при гемобластозах и прочих злокачественных новообразованиях;
ювенильный – детский;
полимиозит, сочетающийся с прочими диффузными заболеваниями соединительных тканей.

Ювенильный дерматомиозит: особенности течения

Отличается очаговым кальцинозом таких мягких тканей как мышцы, эпидермис и подкожная жировая клетчатка. Депозиты солей кальция – гидроксиапатиты могут откладываться на поверхности и глубоко, образуя ограниченные единичные или диффузно расположенные узелки и псевдоопухоли. Поверхностные бляшки с кальцинатами вызывают воспалительные реакции окружающих тканей, они нагнивают и отторгаются в виде крошковатой массы.

Как и у взрослых наблюдаются классические высыпания и симптом Готтрона. Постепенно нарастающая мышечная слабость начинается с причудливой походки ребенка, которая в дальнейшем еще больше сковывает движения, не давая возможности играть, бегать и обслуживать себя.

Причины

Патология полиэтиологическая, ей предшествует множество факторов:

латентные инфекционные агенты: вирусы гриппа, парагриппа, гепатита B, пикорнавирусы, парвовирусная инфекция, бактериологические возбудителиболезни Лайма и бета-гемолитические стрептококкигруппы А, простейшие, например, токсоплазмы;
злокачественные новообразования;
вакцинирование от тифа, кори, паротита, холеры, краснухи;
терапия Д-пеницилламинами, гормонами роста.

Симптомы дерматомиозита

Болезнь Вагнера представляет собой целый симпатокомплекс, обусловленный прежде всего генерализованными нарушениями микроциркуляторного кровяного русла и проявляющийся со стороны различных органов и систем, больше всего – со стороны эпидермиса и мускулатуры.

Кожные проявления дерматомиозита

Симптом Готтрона – наличие розовых и ярко-красных шелушащихся папул, бляшек, локализованных на разгибательных поверхностях суставов, таких как: межфаланговые и пястнофаланговые складки, локтевые и коленные сгибы. Неяркие покраснения могут самопроизвольно регрессировать и оказываться полностью обратимыми.

Необычная гелиотропная сыпь также характеризует дерматомиозит, кожные проявления при этом лилового или красного цвета, размещаются преимущественно на верхних подвижных веках и сочетаются с периорбитальной отечностью, еще часто называется симптомом «лиловых дерматомиозитных очков». Также расположение сыпи может напоминать шаль, поражая V-образную зону груди, шею, живот, верхнюю часть спины и рук, бедра и ягодицы. По виду может напоминать ветки дерева бордово-синюшного цвета как телеангиоэктазии и ливедо.

Кожные проявления дерматомиозита: А — лиловые очки, В, С — гелиотропная сыпь, D — эритематозные изменения «руки мастерового»

У больных развивается фотодерматит – повышение чувствительности к солнечным лучам открытой поверхности кожи.

Ранним симптомом дерматомиозита считается изменения ногтей – покраснение и разрастание кожи вокруг ногтевой пластинки.

Проявления системного мышечного поражения

Главные симптомы полимиозита – это атрофия и мышечная слабость, которая обычно симметрична и вовлекает в патологический процесс плечевой и тазовый пояс, сгибатели шеи и мышцы брюшного пресса, проявляется сложностью подъема по лестнице, вставания со стула, удержания головы.

Опаснее всего, когда задеты дыхательные, глазодвигательные и глотательные мышцы, ведь это провоцирует дыхательную недостаточность, дезориентацию и диплопию, трудности во время акта глотания (дисфагия), охриплость и изменения голоса. Воспалительный процесс в мускулатуре может сопровождаться болевым синдромом — миалгией. Нарушения кровоснабжения и трофики вызывает уменьшение мышечной массы, развитие тяжелого некротического миозита, в результате происходит разрастание соединительной ткани в мышечных волокнах и образование уплотнений, а также сухожильно-мышечных контрактур.

Влияние на сердечно-сосудистую систему вызывает не только патологию миокарда — миокардит, но и коронарных сосудов и всех трех оболочек сердца, провоцируя тахикардию, артериальную гипотензию, приглушенность тонов, дилатационную кардиопатию, нарушения сердечного ритма, вплоть до AV-блокады и инфаркта.

Изменения в легких

Обычно это вторичные осложнения, вызванные гиповентиляцией в результате слабости дыхательных мышц и диафрагмы, развитием инфекции, аспирацией при глотании. Чаще всего они приводят к фиброзирующему альвеолиту, базальному пневмофиброзу, интерстициальной пневмонии и даже метастатическим новообразованиям. Главными проявлениями являются такие симптомы как:

непродуктивный кашель; ;
крепитация– хрустящий звук, выявляющийся при аускультации;
уменьшение объемов и диффузионных характеристик легких.

Другие проявления дерматополимиозита

скованность движений – вследствие поражения суставов ( артралгии и артрита), что может сопровождаться их припухлостью и болями;
субфебрильная температура – до 38° в острых фазах;
развитие гастрита, колита, эрозивно-язвенных поражений и геморрагиипрактически в 50% случаев приводят к утрате веса и спровоцированы изменениями сосудов и нарушениями питания слизистых ЖКТ, проходимости нервных импульсов и перистальтики; – онемение рук и холодные пальцы после действия холода, эмоционального стрессалибо без явных причин, что в итоге вызывает боль и отечность, багрово-красный цвет кожных покровов;
конъюнктивит, стоматит и другие поражения слизистых;
умеренная гепатомегалия и незначительные нарушения функции печени; – наличие плотных распространенных отеков;
нарушения чувствительности — гиперестезии, гипералгезии, арефлексии, чаще всего вызванные полиневритом;
гормональный дисбаланс, сопровождающийся функциональными нарушениями работы половых желез и гипофизарно-надпочечниковой системы.

Анализы и диагностика

При подозрении на дерматомиозит необходим первичный осмотр и изучение состояния больного, сбор данных анамнеза и жалоб. В анализах крови можно выявить:

незначительное повышение СОЭ;
умеренный лейкоцитоз;
увеличенное количество миоглобина, фибриногена, креатина, мочевой кислоты, гаптоглобинов, серомукоида, α-2-иγ-глобулинов;
повышение ферментативной активности, вызванной мышечным распадом, наибольшее диагностическое значение имеет креатинфосфокиназа, лактатдегидрогеназа, АЛТ, АСТ, альдолаза.

При полимиозите важны электромиографические исследования нормальной электрической активности расслабленных мышц, низкоамплитудной — при их произвольных сокращениях, а также изучение коротких, полифазных потенциалов моторных единиц, выявляющих спонтанные потенциалы фибрилляции.

Для подтверждения диагноза следует провести:

Лечение дерматомиозита

В основном лечение дерматомиозита медикаментозное. Обычно для ликвидации иммунновоспалительного фиброзирующего процесса назначают:

Кроме того, лечение полимиозита может включать симптоматическую коррекцию нарушений работы органов и систем – прием сердечных гликозидов, гепатопротекторов, поливитаминных комплексов, нестероидных противовоспалительных препаратов и средств, улучшающих нервно-мышечную передачу и повышающих метаболические процессы в мышечных тканях. При обнаружении глубинного или поверхностного отложения кальцинатов вводят внутривенно с 5%-раствором глюкозы динатриевую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты, которая образует комплексы с ионами кальция, и они выводятся из организма.

В ходе лечения важно сохранять объем движений и препятствовать мышечной слабости, образованию контрактур, к примеру, при помощи лечебной физкультуры. Больным категорически противопоказана иммобилизация.

Дерматомиозит

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперчно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита. Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели. Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Дерматомиозит

Общие сведения

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперечно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита. Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели. Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Предполагается этиологическая связь дерматомиозита с вирусной инфекцией (пикорнавирусы, Коксаки-вирусы) и генетической обусловленностью. Хроническая персистенция вирусов в мышцах и антигенное сходство между вирусными и мышечными структурами вызывает иммунный отклик с образованием аутоантител к мышечной ткани. Пусковыми моментами к развитию дерматомиозита может послужить переохлаждение, инфекционное обострение, стресс, гипертермия, гиперинсоляция, лекарственная провокация (вакцинация, аллергия).

Дерматомиозит

Классификация дерматомиозитов

Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Вторичный паранеопластический (опухолевый) дерматомиозит встречается в 20-30% случаев. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым либо хроническим.

В развитии патологии выделяют период неспецифических предвестников (продромальный), клинических проявлений (манифестный) и этап осложнений (терминальный, дистрофический, кахектический). Дерматомиозит может протекать с различной степенью активности воспаления (от I до III).

Симптомы дерматомиозита

Клиника дерматомиозита развивается постепенно. В начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Острое начало менее характерно для дерматомиозита. Основным клиническим проявлениям может предшествовать появление кожных сыпей, полиартралгии, синдрома Рейно.

Определяющим симптомом в клинике дерматомиозита служит поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий. При тяжелых поражениях пациенты с трудом приподнимаются в постели, не могут удержать голову, самостоятельно передвигаться и держать предметы в руках.

Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний. Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями. Отмечается развитие периорбитального отека, эритематозно-пятнистой сыпи над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых).

Типично наличие симптома Готтрона – шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы. Классическим признаком дерматомиозита является чередование на коже очагов депигментации и пигментации в сочетании с телеангиэктазиями, сухость, гиперкератоз и атрофия участков кожи (пойкилодерматомиозит).

Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита, стоматита, отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей. При ювенильном дерматомиозите возможно появление внутрикожных, внутрифасциальных и внутримышечных кальцификатов в проекции тазового, плечевого пояса, ягодиц, суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к изъязвлению кожи и выходу отложений кальция наружу в виде крошковатой массы.

Диагностика дерматомиозита

Основными диагностическими маркерами дерматомиозита служат характерные клинические проявления поражения кожи и мускулатуры; патоморфологическая трансформация мышечных волокон; повышение уровня сывороточных ферментов; типичные электромиографические изменения. К дополнительным (вспомогательным) критериям диагностики дерматомиозита относятся дисфагия и кальцинозы.

Достоверность диагноза дерматомиозита не вызывает сомнения при наличии 3-х основных диагностических критериев и кожной сыпи либо 2-х основных, 2-х вспомогательных критериев и кожных проявлений. Вероятность дерматомиозита нельзя исключить при выявлении поражений кожи; при совокупности любых 2-х других основных проявлений, а также при сочетании любого основного и 2-х вспомогательных критериев. Для установления факта полимиозита необходимо наличие 4-х диагностических критериев.

Картина со стороны крови характеризуется анемией умеренной степени, лейкоцитозом, нейтрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, нарастанием СОЭ в соответствии с активностью процесса. Биохимическими маркерами дерматомиозита служит увеличение уровня α2- и γ-глобулинов, фибриногена, миоглобина, сиаловых кислот, гаптоглобина, серомукоида, трансаминаз, альдолазы, отражающих остроту поражения мышечной ткани. Иммунологическое исследование крови при дерматомиозите выявляет сниженный тир комплемента, уменьшение количества Т-лимфоцитов, рост уровня иммуноглобулинов IgG и IgM при уменьшении IgA, незначительное количество LE-клеток и антител к ДНК, высокое содержание миозитспецифических антител, наличие неспецифических антител к тиреоглобулину, миозину, эндотелию и т. д.

При исследовании кожно-мышечных биоптатов определяется картина тяжелого миозита, фиброз, дегенерация, воспалительная инфильтрация мышечных волокон, утрата поперечной исчерченности. Электромиограмма при дерматомиозите фиксирует повышенную мышечную возбудимость, коротковолновые полифазовые изменения, фибриллярные колебания в покое. На рентгенограммах мягких тканей видны участки кальцификации; при рентгенографии легких определяется увеличение размеров сердца, кальцинаты плевры, интерстициальный фиброз легочной ткани. В костях выявляется умеренно выраженный остеопороз.

Лечение дерматомиозита

При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания. Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды (преднизолон) под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента. В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка кортикостероидов, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. Противовоспалительная схема при дерматомиозите может дополняться назначением салицилатов.

В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн). Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B. В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК.

Прогноз и профилактика дерматомиозита

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений. При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности. Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Мероприятий, предупреждающих развитие дерматомиозита, не разработано. К числу мер вторичной профилактики дерматомиозита относятся диспансерный контроль ревматолога, поддерживающая терапия кортикостероидами, снижение реактивной гиперчувствительности организма, санирование очаговой инфекции.

Системные поражения при дерматомиозите и полимиозите

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Дерматомиозит/полимиозит (Д/П)

2. Синонимы:
• Полимиозит/дерматомиозит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (ИЗЛ)
• Идиопатическая воспалительная миопатия, ассоциированная с ИЗЛ

3. Определение:
• Аутоиммунная миопатия:
о Проявляется воспалением мышц и мышечной слабостью
о Дерматомиозит проявляется различными кожными симптомами
о Полимиозит характеризуется поражением проксимальных мышц (в течение нескольких недель или месяцев)
• Может осложняться заболеванием соединительной ткани, ассоциированным с интерстициальным заболеванием легких (ЗСТ-ИЗЛ), аспирационным бронхиолитом, и/или гиповентиляцией вследствие поражения дыхательных мышц:
о ЗСТ-ИЗЛ: диффузная интерстициальная пневмония, обусловленная Д/П
о Аспирационный бронхиолит обычно является диффузным

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о ЗСТ-ИЗЛ: диффузное поражение легких у пациента с известной идиопатической воспалительной миопатией
• Локализация:
о ЗСТ-ИЗЛ: преимущественное поражение нижних долей
• Морфология:
о ЗСТ-ИЗЛ:
– Субплевральные ретикулярные изменения
– ± «сотовое легкое»

2. Радиографическая картина:
• Рентгенография легких при дерматомиозите:
о ЗСТ-ИЗЛ:
– Уменьшение объема легких
– Ретикулярные изменения с преимущественно в нижних долях
о Организующаяся пневмония (ОП):
– Субсегментарные участки консолидации; могут быть мигрирующими
о Слабость мышц диафрагмы и/или грудной стенки ± синдром «сморщенного легкого»:
– Уменьшение объема легких
о Кальцинаты в мягких тканях (часто)

КТ изменения легких при дерматомиозите (полимиозите)

(Слева) На аксиальной КТВР у мужчины 48 лет с полимиозитом и заболеванием соединительной ткани, ассоциированным с интерстициальным заболеванием легких, определяются двухсторонние участки «матового стекла», перибронховаскулярные ретикулярные изменения и «сотовое легкое». Субплевральные отделы легких интактны.
(Справа) На сагиттальной КТВР у этого же пациента определяются участки «матового стекла», перибронховаскулярные участки «сотового легкого», и тракционные бронхоэктазы. Субплевральные отделы легких интактны, что характерно для неспецифической интерстициальной пневмонии.

3. КТ легких при дерматомиозите:
• КТВР/КТ:
о ЗСТ-ИЗЛ:
– Могут обнаруживаться признаки неспецифической интерстициальной пневмонии (НСИП) или обычной интерстициальной пневмонии (ОИП)
– «Матовое стекло» в базальных субплевральных отделах (85%)
– Утолщение междольковых перегородок и ретикулярные изменения (45%)
– Тракционные бронхоэктазы (50%)
– «Сотовое легкое» (15%):
Встречается реже, чем идиопатический легочный фиброз
– Консолидация (55%); обычно связана с организующейся пневмонией
о ОП:
– Субплевральные и/или перибронховаскулярные субсегментарные участки консолидации
– Симптом «обратного гало» («атолла»)
– Мигрирующие затемнения
о Антисинтетазный синдром:
– «Матовое стекло» (НСИП) и перибронховаскулярные участки консолидации (ОП); часто возникают синхронно
о Аспирация:
– Диффузный аспирационный бронхиолит и/или аспирационная пневмония
– Очаги в виде «дерева в почках» ± бронхоэктазы
– Участки консолидации
о Лимфаденопатия средостения, корней легких, и подмышечных областей (часто реактивного характера)
о Грудная стенка:
– Слабость диафрагмальных мышц и/или мышц грудной стенки ± симптом «сморщенного легкого»:
Уменьшение объема легких без признаков ЗСТ-ИЗЛ
– Атрофия мышц с замещением жировой тканью
– Подкожные кальцинаты

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР/КТ

КТ изменения легких при дерматомиозите (полимиозите)

(Слева) На аксиальной КТ с КУ у женщины 50 лет с антисинтетазным синдромом и затруднением дыхания определяются признаки организующейся пневмонии в виде множественных двухсторонних участков консолидации.
(Справа) На корональной КТ с КУ у этой же пациентки визуализируются двухсторонние перибронховаскулярные очаги и участки консолидации. Была выполнена трансбронхиальная биопсия, подтвердилась организующаяся пневмония, которая может являться самостоятельным заболеванием или сочетается с неспецифической интерстициальной пневмонией.

в) Дифференциальная диагностика поражения легких при дерматомиозите:

1. Идиопатическая интерстициальная пневмония:
• ИЛФ, НСИП, ОП:
о Неотличима от ИЗЛ, ассоциированного с Д/П
о Диагностика и дифференциальная диагностика основана на отсутствии клинических и серологических признаков аутоиммунного процесса

2. Интерстициальная пневмония с аутоиммунными проявлениями:
• Картина ИЗЛ при исследовании биоптата или на KTBR полностью не отвечающая критериям ЗСТ-ИЗЛ, но с клиническими или серологическими проявлениями, позволяющими предположить аутоиммунный процесс
• КТВР и патологические признаки ОИП, НСИП, лимфоидной интерстициальной пневмонии (ЛИП), ОП

3. Системная красная волчанка:
• Может проявляться ЗСТ-ИЗЛ и ОП с идентичной картиной
• Возможен синдром «сморщенного легкого» (рестриктивная картина без ЗСТ-ИЗЛ)

4. Другие аутоиммунные заболевания:
• Ревматоидный артрит
• Прогрессирующий системный склероз
• Смешанное заболевание соединительной ткани
• Синдром Шегрена
• Могут проявляться ЗСТ-ИЗЛ, ЛИП и ОП

5. Лекарственно индуцированное заболевание легких:
• Может проявляться лучевой и патологической картиной ОИП, НСИП, или ОП
• Прием лекарственных препаратов (в т.ч. в анамнезе), которые могут воздействовать на легкие

6. Диффузный аспирационный бронхиолит:
• Может быть обусловлен Д/П и прогрессирующим системным склерозом
• Наиболее распространенные причины:
о Заболевания пищевода ± неврологическая патология, приводящая к нарушению глотания и перистальтики пищевода (ахалазия, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, гастроэзофагеальный рефлюкс, болезнь Паркинсона, цереброваскулярные наушения и т.д.)
• Лучевая картина аналогична аспирационному бронхиолиту другой этиологии

7. Асбестоз:
• Картина ОИП у пациентов, подверженных воздействию асбеста
• Дискретные участки утолщения плевры или плевральные бляшки являются признаком поражения плевры при асбестозе

г) Патология. Микроскопия:
• Описаны различные гистологические и морфологические картины ЗСТ-ИЗЛ, обусловленные Д/П:
о НСИП, ОИП, ОП, ЛИП, диффузное альвеолярное повреждение (ДАП), острая интерстициальная пневмония

КТ изменения легких при дерматомиозите (полимиозите)

(Слева) На корональной КТ без КУ (костное окно) у женщины 41 года с дерматомиозитом визуализируются «географические» субплевральные участки снижения пневматизации в нижних долях наряду с обширными обызвествлениями мягких тканей грудной стенки.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у пациента с полимиозитом определяются признаки распространенной мышечной атрофии с замещением жировой тканью. Мышцы грудной стенки практически неразличимы за исключением паравертебральных мышц. Обратите внимание на реактивную лимфаденопатию средостения.

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Дерматомиозит и полимиозит: системное и аутоиммунное заболевание, характеризующееся хроническим воспалением поперечно-полосатых мышц туловища, верхних и нижних конечностей, проявляющимся преимущественно мышечной слабостью
о За исключением поражения кожи дерматомиозит и полимиозит крайне похожи, вследствие чего часто используется «общий» термин Д/П
о Полимиозит: отсутствие кожных проявлений
о Дерматомиозит: как минимум одно кожное проявление:
– Гелиотропная сыпь: эритематозная или фиолетовая сыпь на верхних веках ± отек
– Папулы Готтрона: симметричные эритематозные или фиолетовые папулы на дорзальных поверхностях межфаланговых и пястно-фаланговых суставов
– Симптом Готтрона: эритематозные или фиолетовые макулы или папулы на разгибательных поверхностях локтей, коленей, лодыжек
– Кальциноз кожи: скопление кальция в дерме
– Другие изменения: отек лица, пойкилодермия участков, подверженных воздействию света, генерализованная эритродерма, псориазиформные изменения кожи волосистой части головы, и т.д.
• Другие признаки/симптомы:
о Боль в мышцах, патологические изменения при электромиографии, недеструктивный артрит, артралгия, системные воспалительные проявления
о Изменения лабораторных данных:
– Повышение уровня сывороточный креатинкиназы
– Нарушения при электромиографии
– Антитела анти-Jo-1 (к гистадил т-РНК синтетазе)
– Патологические изменения, сопоставимые с воспалительным миозитом
о Поражение миокарда:
– Часто является субклиническим
– Нарушения проведения импульса, аритмия
– ↑ риск инфаркта миокарда
о Антисинтетазный синдром:
– Встречается у определенного числа пациентов с полимиозитом/дерматомиозитом:
Антисинтетазные антитела (анти-ARS)
Интерстициальное заболевание легких
Лихорадка
Артралгии
Феномен Рейно
Экзантема кистей

2. Демография:
• Выше распространенность у мужчин (Ж:М = 2:1)
• Взрослые >20 лет; пик заболеваемости: 45-60 лет
• У 20-40% пациентов с идиопатической воспалительной миопатией возникает ИЗЛ
• В 5-7 раз выше риск рака (70%-эденокарциномы), чем в целом среди населения; особенно высок риск у пациентов с дерматомиозитом:
о Рак легкого, яичника; аденокарцинома шейки матки, поджелудочной железы, мочевого пузыря, желудка

3. Течение и прогноз:
• Прогноз у пациентов с ЗСТ-ИЗЛ, ассоциированным с Д/П, хуже, чем у пациентов без поражения легких
• Смертность достигает 40% в результате легочных осложнений
• Слабость дыхательных мышц, приводящая к гиповентиляции, ателектазам, пневмонии
• Дисфункция глоточных мышц может становиться причиной диффузного аспирационного бронхиолита и/или аспирационной пневмонии
• Неблагоприятные прогностические признаки: ИЗЛ, ОИП, легочная гипертензия, преклонный возраст, сопутствующая злокачественная опухоль

4. Лечение:
• Стартовая терапия: системные кортикостероиды
• Рецидивирующий или рефрактерный Д/П: ритуксимаб, циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• ЗСТ-ИЗЛ у пациентов с двухсторонним поражением субплевральных отделов легких в сочетании с идиопатической воспалительной миопатией (Д/П)

2. Советы по интерпретации изображений:
• Дискретные доминантные узлы должны рассматриваться как первичный рак легкого с высокой степенью подозрения

ж) Список использованной литературы:
1. Wang Н et al: Pulmonary hypertension in polymyositis. Clin Rheumatol. 34(12):2105-12, 2015
2. Tanizawa К et al: The prognostic value of HRCT in myositis-associated interstitial lung disease. Respir Med. 107(5):745-52,2013
3. Hervier В et al: Clinical manifestations of anti-synthetase syndrome positive for anti-alanyl-tRNA synthetase (anti-PLI 2) antibodies: a retrospective study of 17 cases. Rheumatology (Oxford). 49(5):972-6, 2010
4. Chen IJ et al: Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis. Clin Rheumatol. 28(6):639-46, 2009
5. Kang EH et al: Interstitial lung disease in patients with polymyositis, dermatomyositis and amyopathic dermatomyositis. Rheumatology (Oxford). 44(10):1282-6, 2005

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 13.1.2022

Дерматомиозит

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Дерматомиозит: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Дерматомиозит – диффузное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением кожи и мышц, проявляющееся мышечной слабостью. Могут поражаться другие органы и ткани (сердце, легкие, почки, суставы, желудочно-кишечный тракт).

Соединительная ткань – ткань организма, выполняющая опорно-механическую, питательную, защитную и восстановительную функции. Соединительная ткань составляет более 50% массы тела и образует: костную ткань, сухожилия, связки, фасции, апоневрозы, капсулы внутренних органов, хрящевую ткань всех видов (суставные хрящи, межпозвоночные диски, реберные хрящи, мениски, хрящи гортани, носа, ушной раковины, слухового аппарата), капсулы суставов, клапаны сердца, прослойки между органами.

Причины появления дерматомиозита

Причина возникновения первичного дерматомиозита неизвестна. Считают, что в основе развития заболевания у человека с генетической предрасположенностью лежит активация иммунной системы под действием факторов, которые воспринимаются организмом как чужеродные.

К предрасполагающим факторам развития болезни относятся различные инфекционные заболевания (острые или обострения хронических), физические и психические травмы, переохлаждение, перегревание, избыточная инсоляция, вакцинация, воздействие лекарственных средств, чрезмерные физические нагрузки.

Примерно в 1/3 случаев причиной развития вторичного дерматомиозита являются злокачественные опухоли молочных желез, легких, поджелудочной железы, толстой кишки, яичников и др.

Иногда новообразования обнаруживают сразу в начале заболевания, в других случаях – через несколько лет после установления диагноза «дерматомиозит».

Дерматомиозит идиопатический (первичный, развившийся без видимых причин).
Дерматомиозит паранеопластический (вторичный, развивающийся на фоне злокачественного опухолевого процесса).
Дерматомиозит ювенильный (юношеский).

Дерматомиозит характеризуется поражением кожи, слабостью поперечнополосатой мускулатуры, поражением внутренних органов.

Изменения кожного покрова могут быть различными: ограниченное интенсивное покраснение кожи лица, зоны декольте, шеи и плеч, фиолетово-красные узелки с шелушением, расположенные на внешней стороне суставов пальцев, запястий, локтей и коленей. Характерно наличие отека окологлазничной области с пурпурно-лиловым покраснением – дерматомиозитные очки (симптом «очков»).

Дерматомиозитные очки.jpg

Кожное поражение может усиливаться под действием ультрафиолета. Иногда высыпания сопровождаются зудом. У основания ногтевого ложа может наблюдаться покраснение, кожа подушечек пальцев становится блестящей, красной и истонченной, трескается и шелушится. В некоторых случаях образуются подкожные кальцинаты (скопление солей кальция), которые могут изъявляться и инфицироваться.

Дерматомиозит_руки.png

Возникшая симметричная слабость проксимальных групп мышц (мышц шеи, лопаточной области, плечевого и тазового пояса, бедер и т. д.) со временем нарастает. Пациентам становится трудно вставать со стула, расчесывать волосы, бриться, поднимать руки, чтобы одеться (симптом «рубашки»). Больные с трудом отрывают голову от подушки, не могут держать стакан в вытянутой руке, подниматься по лестнице (симптом «лестницы»). В то же время они без усилий держат ручку в руке и застегивать пуговицы на одежде, так как при выполнении этих действий в работу включаются дистальные группы мышц. В 25% случаев мышечная слабость сочетается с мышечной болью (миалгией). Миалгии возникают во время движения, в покое, при надавливании на мышцы. Мышечная ткань уплотняется, увеличивается в объеме. Боль в суставах возникает при движениях и ограничивает их подвижность.

При дерматомиозите в результате поражения мышц глотки и верхней части пищевода нарушается функция глотания (поперхивание, попадание пищи в носовые ходы) и голосовая функция. При распространении процесса на мимические мышцы возникает маскообразность лица.

Поражение сердечной мышцы развивается в 20-30% случаев и проявляется учащенным сердцебиением, нарушениями сердечного ритма, артериальной гипотонией, сердечной недостаточностью. Тяжелое поражение сердца при дерматомиозите встречается не часто, но может быть одной из причин смерти при данном заболевании.

Поражение межреберных мышц и мышц диафрагмы ведет к снижению подвижности грудной клетки, нарушению дыхания. Легкие поражаются в 65%, при этом пневмония развивается не всегда.

Органы пищеварения вовлекаются в процесс почти в половине случаев в результате поражения мышц слизистой оболочки полости рта, желудка и кишечника. Пациент испытывает боли в эпигастрии.

К общим проявлениям дераматомиозита относят отсутствие аппетита, снижение массы тела, повышение температуры тела, которая при обострении процесса может быть высокой.

При ювенильном (детском) дерматомиозите в начальном периоде заболевания часто возникает васкулит (воспаление стенки сосудов) и кальциноз (отложение солей кальция в мягких тканях) в позднем периоде.

Выделяют острое, подострое и хроническое течение дерматомиозита.

При остром течении через 3-6 месяцев от начала заболевания наблюдается катастрофически нарастающее поражение мускулатуры вплоть до полной обездвиженности. Подострый дерматомиозит имеет циклическое течение, но процессы поражения мышц, кожи и внутренних органов также постепенно нарастают. Хроническое течение наиболее благоприятное: в процесс вовлекаются только отдельные группы мышц, общее состояние пациентов остается удовлетворительным, они долго сохраняют работоспособность.

Диагностика дерматомиозита

Диагноз «дерматомиозит» ставят на основании характерной клинической картины (нарастающая симметричная слабость в проксимальных отделах мышц конечностей в сочетании с поражением кожи), наличия системных проявлений воспаления (повышения температуры, боли и воспаления суставов) и результатов обследования.

Для подтверждения диагноза врач может назначить комплекс лабораторно-инструментальных исследований.

С-реактивный белок (СРБ, CRP);

Исследование СРБ в сыворотке крови применяют в целях выявления воспаления и контроля лечения воспалительных заболеваний.

Полимиозит и дерматомиозит: причины, симптомы, диагностика, лечение

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Полимиозит и дерматомиозит – редкие системные ревматические заболевания, характеризующиеся воспалительными и дегенеративными изменениями мышц (полимиозит) либо мышц и кожи (дерматомиозит). Наиболее специфичным кожным проявлением является гелиотропная сыпь.

Поражения мышц симметричны и включают слабость, некоторую болезненность и последующую атрофию проксимальных мышц пояса верхних конечностей. Осложнения могут включать поражение внутренних органов и малигнизацию. Диагностика основана на анализе клинической картины и оценке нарушений со стороны мышц путем определения концентраций соответствующих ферментов, выполнения МРТ, электромиографии и биопсии мышечной ткани. При лечении используются глюкокортикоиды, иногда в комбинации с иммуносупрессантами или иммуноглобулинами, вводимыми внутривенно.

Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Заболевание может встречаться в любом возрасте, но чаще выявляется в интервале от 40 до 60 лет; у детей – от 5 до 15 лет.

trusted-source

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Что вызывает дерматомиозит и полимиозит?

Причиной заболевания, как предполагается, является аутоиммунная реакция на мышечную ткань у генетически предрасположенных лиц. Заболевание чаще встречается при наличии отягощенного семейного анамнеза и носителей некоторых HLA-антигенов (DR3, DR52, DR56). Возможными пусковыми факторами являются вирусные миозиты и злокачественные новообразования. Имеются сообщения о выявлении в мышечных клетках структур, подобных пикорнавирусам; кроме того, вирусы могут индуцировать сходные заболевания у животных. Ассоциация злокачественных опухолей с дерматомиозитом (значительно реже, нежели с полимиозитом) позволяет предположить, что опухолевый рост также может являться пусковым механизмом развития заболевания в результате запуска аутоиммунных реакций на общие антигены опухоли и мышечной ткани.

В стенках кровеносных сосудов скелетных мышц обнаруживаются отложения IgM, IgG и третьего компонента комплемента; это особенно характерно при дерматомиозите у детей. У больных полимиозитом возможно развитие также других аутоиммунных процессов.

Патофизиология дерматомиозита и полимиозита

Патологические изменения включают повреждение клеток и их атрофию на фоне воспаления различной степени выраженности. Мышцы верхних и нижних конечностей, а также лица повреждаются в меньшей степени, нежели другая скелетная мускулатура. Поражение висцеральной мускулатуры глотки и верхних отделов пищевода, реже – сердца, желудка или кишечника может приводить к нарушению функций указанных органов. Высокие концентрации миоглобина, обусловленные рабдомиолизом, могут являться причиной поражения почек. Также могут иметь место воспалительные изменения в суставах и легких, особенно у пациентов, у которых обнаруживаются антисинтетазные антитела.

Симптомы дерматомиозита и полимиозита

Начало полимиозита может быть острым (особенно у детей) или подострым (чаще у взрослых). Острая вирусная инфекция иногда предшествует или является пусковым фактором манифестации заболевания, наиболее частыми проявлениями которой являются слабость проксимальных мышц или кожные высыпания. Болевые ощущения выражены в меньшей степени, нежели слабость. Возможно развитие полиартралгии, феномена Рейно, дисфагии, нарушений со стороны легких, общих симптомов (повышения температуры тела, снижения его массы, слабости). Феномен Рейно часто встречается у больных, имеющих сопутствующие заболевания соединительной ткани.

Мышечная слабость может прогрессировать в течение нескольких недель или месяцев. Однако для клинического проявления мышечной слабости необходимо поражение минимум 50 % мышечных волокон (таким образом, наличие мышечной слабости свидетельствует о прогрессировании миозита). Пациенты могут испытывать затруднения при подъеме рук выше уровня плеч, ходьбе вверх по лестнице, подъеме из положения сидя. Вследствие выраженной слабости мышц таза и плечевого пояса пациенты могут быть прикованы к креслу-каталке или постели. При поражении сгибателей шеи становится невозможным оторвать голову от подушки. Поражение мышц глотки и верхних отделов пищевода приводит к нарушению глотания и регургитации. Мышцы нижних, верхних конечностей и лица обычно не поражаются. Однако возможно развитие контрактур конечностей.

Кожные высыпания, отмечающиеся при дерматомиозите, обычно имеют темный цвет и эритематозный характер. Характерен также периорбитальный отек пурпурного цвета (гелиотропная сыпь). Кожные высыпания могут немного возвышаться над уровнем кожи и быть гладкими или покрытыми чешуйками; локализация высыпаний – лоб, шея, плечи, грудь, спина, предплечья, нижние отделы голеней, брови, коленные области, медиальные лодыжки, тыльные поверхности межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, с латеральной стороны (симптом Готтрона). Возможна гиперемия основания или периферии ногтей. На коже латеральной поверхности пальцев возможно развитие десквамативного дерматита, сопровождающегося появлением трещин. Первичные кожные поражения чаще разрешаются без последствий, но могут приводить к развитию вторичных изменений в виде темной пигментации, атрофии, рубцов или витилиго. Возможно образование подкожных кальцинатов, в особенности у детей.

Приблизительно у 30 % пациентов развиваются полиартралгии или полиартриты, часто сопровождающиеся отеком и суставным выпотом. Тем не менее выраженность суставных проявлений невелика. Более часто они имеют место при выявлении у больных антител к Jo-1 или другим синтетазам.

Поражение внугренних органов (за исключением глотки и верхних отделов пищевода) при полимиозите встречается реже, чем при других ревматических заболеваниях (в частности, СКВ и системной склеродермии). Редко, особенно при антисинтетазном синдроме, болезнь манифестирует в виде интерстициального пневмонита (в виде диспноэ и кашля). Могут развиваться аритмии сердца и нарушения проводимости, но они обычно бессимптомны. Проявления со стороны желудочно-кишечного тракта чаще встречаются у детей, страдающих также васкулитом, и могут включать рвоту с примесью крови, мелену и перфорацию кишечника.