Синдром Туретта

Обобщены материалы публикаций последних лет по этиологии, генетическим особенностям, клиническим проявлениям и терапии одной из нозологических форм тикоидных гиперкинезов – синдрома Туретта.

Синдром Жилль де ла Туретта – прогрессирующее заболевание экстрапирамидной системы, характеризующееся разнообразными варьирующими по своей продолжительности и течению моторными и вокальными тиками, а также нарушениями поведения.

Первая публикация синдрома принадлежит французскому клиницисту J. Itard (1825). Автор привел описание больной, у которой в семилетнем возрасте появились тики, а затем вскрикивания и бранные выражения. Больную мучило непреодолимое желание выкрикивать бранные слова на людях. Никакие методы терапии, применявшиеся в те времена, не оказывали позитивного действия. Под влиянием эмоциональных переживаний больная, став взрослой, уединилась и вела замкнутый образ жизни. Клинические проявления болезни у больной были необычными и не укладывались в известные в те времена нозологические формы, но тем не менее J. Itard не считал, что наблюдавшийся им случай является новой нозологической формой болезни и рассматривал его как одну из форм тонических судорог. Между тем после J. Itard подобные наблюдения были описаны и другими неврологами – N. Friedreich (1881) и J. Charcot (1885). Однако они не высказались в пользу нозологической самостоятельности заболевания. В 1885 г. Gilles de la Tourette (Жилль де ла Туретт) целенаправленно стал изучать разнообразные патологические состояния, сопровождающиеся насильственными движениями. В 1884 г., работая в клинике Ж. Шарко в Salpetriere, Туретт опубликовал работу, основанную на собственных наблюдениях и посвященную изучению явлений эхолалии и копролалии. Он обнаружил своеобразное заболевание, при котором главными <стержневыми>симптомами являлись некоординированные подергивания мышц, странные выкрики, эхолалия и копролалия. Жилль де ла Туретт обратил внимание на то, что заболевание манифестирует преимущественно в детском и юношеском возрасте и характеризуется волнообразным и вместе с тем прогрессирующим течением. Ж. Шарко предложил назвать это заболевание, ранее именовавшееся “tic convulsif”, именем своего ученика – синдромом Жилль де ла Туретта.

Частота. Частота встречаемости болезни у лиц мужского пола значительно выше, чем у девочек и женщин – 4:1. Сведения о распространенности синдрома Туретта в популяции весьма противоречивы, что в значительной мере связано с различными подходами к оценке эпидемиологических показателей (табл. 1).

Таблица 1. Частота встречаемости синдрома Жилль де ла Туретта в разных странах
Автор, год	Страна	Частота встречаемости
E. Caine, 1988	США, Нью-Йорк	2,9 на 10 000 детей
L. Burd и соавт., 1986	CША, Северная Дакота	5,2 на 10 000 школьников
D. Comings и соавт., 1990	Франция, Париж	23 на 10 000 школьников
P. Debrey-Ritzen и соавт., 1980	США, Лос-Анджелес	49 на 10 000 школьников
A. Apter и соавт., 1993	Израиль	4,3 на 10 000 юношей в возрасте 16-17 лет

Синдром Туретта описали у лиц различных национальностей. В ряде исследований отмечена высокая распространенность болезни у евреев [1].

Генетика. Вопрос о возможной наследственной детерминированности синдрома Туретта обсуждался еще в конце XIX века. Следует отметить, что самим Туреттом был описан случай, в котором в семье двое сибсов – брат и сестра – страдали одной и той же болезнью. Несколько позднее D. Oppenheim (1887) сообщил о семье, в которой синдромом Туретта страдали несколько человек в двух поколениях. Однако исследователи прошлого ограничивались лишь констатацией факта возможной генетически детерминированной природы болезни и не предлагали каких-либо базисных концепций. Было очевидным, что для решения вопроса о возможной наследственной природе синдрома Туретта необходимы не единичные, а большие популяционные исследования. Основное внимание исследователей концентрировалось на следующих аспектах проблемы:

– определение среди наследственных форм синдрома Туретта частоты встречаемости как полного комплекса признаков, типичных для синдрома, так и отдельных вариантов – тиков, обсессивно-компульсивного поведения (навязчивых мыслей и принудительных действий);

В подавляющем большинстве публикаций, посвященных описаниям больных с синдромом Туретта, прослеживался аутосомно-доминантный тип наследования. M. Guggenheim в 1979 г. опубликовал наблюдение, в котором 17 из 43 членов семьи страдали синдромом Туретта [2]. R. Wilson и соавт. в 1978 г. показали, что среди родственников пробандов, страдающих синдромом Туретта, 30% имеют тики либо синдром Туретта [3]. A. Shapiro и соавт. в 1978 г. провели дифференцированный анализ частоты встречаемости у родственников пробандов как тиков, так и непосредственно синдрома Туретта [4]. Авторы установили, что полный синдром Туретта встречается у 7,4% родственников, а тики – у 36%. Близкие цифры приведены A. Lees и соавт. в 1984 г. – соответственно 4 и 46% [5]. В ряде публикаций обращено внимание на особо высокую распространенность тиков среди родственников I степени родства. Так, согласно K. Kidd и соавт. (1980), частота тиков у родственников I степени родства составила 14,4%, а по данным D. Pauls и соавт. (1981) – 23,3% [6, 7].

D. Comings и B. Comings в 1992 г. предположили, что при синдроме Туретта возможен как аутосомно-доминантный, так и аутосомно-рецессивный тип наследования [8].

Таким образом, данные, полученные на основании клинико-генеалогического анализа, позволяют считать, что синдром Туретта может иметь наследственную природу.

При анализе родословных больных с синдромом Туретта исследователи обратили внимание на высокую значимость половой принадлежности в детерминации клинических проявлений болезни и, в частности, на значительно более высокую частоту болезни среди мужчин.

Исследования монозиготных близнецов продемонстрировали высокую значимость генетических факторов в генезе синдрома Туретта. В двух независимых публикациях, базировавшихся на анализе конкордантности по синдрому Туретта и тикам у монозиготных близнецов, было показано, что конкордантность по синдрому Туретта составляет 55%, а по тикам – 86% [9]. Различная степень тяжести клинических проявлений, отмеченная у монозиготных близнецов, была взаимосвязана с отдельными пренатальными нарушениями, в частности с низкой массой тела при рождении.

Несмотря на довольно веские факты, говорящие о генетической детерминированности по крайней мере части случаев синдрома Туретта, попытки картировать ген либо гены, ответственные за развитие синдрома, до настоящего времени оказались безуспешными. Ведется поиск возможного сцепления гена синдрома Туретта с D1 и D2 дофаминовыми рецепторами [10]. Но пока не получено убедительных доказательств, подтверждающих возможность подобного сцепления. К возможным пренатальным факторам, определяющим риск развития синдрома Туретта, относят прием лекарственных препаратов во время беременности – анаболических стероидов, кокаина, а также воздействие гипертермии и стрептококковой инфекции [11].

Самым принципиальным является вопрос о том, что и каким образом запускает <каскад>двигательных, вокальных и поведенческих нарушений – стресс, врожденный дефект, структурно-функциональная незрелость отдельных структур мозга, нарушения нейромедиаторной либо нейротрансмиттерной функций. Нейрорадиологические и экспериментальные исследования, проведенные в течение последних лет, выявили ряд своеобразных изменений в структуре и функции базальных ганглиев, нейромедиаторных и нейротрансмиттерных систем. Они позволили наметить взаимосвязь синдрома Туретта и патологических изменений фронтально-субкортикальной области и нейротрансмиттерных аномалий. H. Singer в 1994 г. обобщил результаты собственных исследований и данные литературы и привел следующие аргументы в пользу высокой значимости нарушений фронтально-субкортикальной области в развитии синдрома Туретта [12]:

1) наличие структурных и функциональных изменений в базальных ганглиях, доказанное нейрорадиологическими методами исследования (магнитно-резонансной томографией и позитронно-эмиссионной томографией головного мозга);

4) возникновение поведенческих изменений и интенсивных стереотипий при экстремальном повреждении базальных ганглиев либо их электрической стимуляции.

Таким образом, роль экстрапирамидных структур в детерминации по крайней мере отдельных клинических признаков синдрома Туретта не вызывает сомнений. Тем не менее не понятно, почему в одних случаях синдрома Туретта имеет место <зеркальная>в сравнении с контролем асимметрия размеров базальных ганглиев, в других случаях нет? Почему подобная асимметрия должна вызывать двигательные и поведенческие нарушения? Какова онтогенетическая эволюция изменений и насколько она может быть взаимосвязана с клиникой?

Непосредственная связь нейротрансмиттерных и нейромедиаторных нарушений с синдромом Туретта убедительно документирована в достаточно большом количестве публикаций [12, 13]. Среди фактов, непосредственно указывающих на прямую заинтересованность нейротрансмиттерных систем в генезе синдрома Туретта, основного внимания заслуживает регресс или уменьшение количества тиков под влиянием отдельных препаратов, модифицирующих метаболизм нейротрансмиттеров и медиаторов в ликворе и крови больных. Вероятно, несколько нейрохимических систем могут быть задействованы в патогенезе синдрома Туретта – дофаминергическая, серотонинергическая (серотонин и норэпинефрин), холинергическая, ГАМКергическая, норадренергическая и нейропептидная (энекефалин, динорфин, субстанция Р).

К настоящему времени сформулирован ряд концепций, рассматривающих патогенез синдрома Туретта с позиций нарушений либо нейротрансмиттерной, либо медиаторной функций.

Одной из наиболее популярных является дофаминергическая гипотеза патогенеза. Дофамин является главным медиатором и нейротрансмиттером, так или иначе связанным с <запуском>двигательных и поведенческих нарушений при синдроме Туретта. Дофаминергическая гипотеза базируется на предположении о том, что при синдроме Туретта имеет место либо увеличенная продукция дофамина, либо повышенная чувствительность рецепторов к нему. Клинический опыт показывает, что при с препаратами, альтернативно воздействующими на обмен дофамина, нередко возникают диаметрально противоположные результаты. Так, при назначении таких препаратов, как галоперидол, пимозид, флуфеназин, являющихся антагонистами дофаминовых рецепторов, либо медикаментов, блокирующих синтез дофамина (таких, как $alpha$-метил-пара-тирозин) илипредупреждающих накопление дофамина в пресинаптических щелях, наблюдается подавление моторных и фонетических тиков. Напротив, при применении препаратов, тем или иным способом усиливающих продукцию дофамина или дофаминергическую активность (таких как L-ДОФА, и центральных стимуляторов – амфетамина, метилфенидата и пемолина), а также при внезапной отмене нейролептических препаратов, оказывающих ингибирующее действие на метаболизм ДОФА, развиваются либо усиливаются принудительные действия. Применение стимулирующей терапии (метилфенидат, пемолин, декстроамфетамин) у детей с синдромом гиперактивности и дефицита внимания иногда способствует развитию синдрома Туретта. Показано, что более чем у 25% больных синдром Туретта возник после того, как детям с тиками, либо поведенческими нарушениями, расцененными как синдром дефицита внимания, назначалась нейростимулирующая терапия. Интересна гипотеза, допускающая возможность к дофамину постсинаптической мембраны [12]. Косвенными аргументами, позволившими сформулировать данную гипотезу, явились исследования динамики уровня гомованилиновой кислоты – основного метаболита дофамина до и после лечения галоперидолом. Оказалось, что базисные уровни гомованилиновой кислоты были снижены, а после терапии галоперидолом достигали нормальных величин. Вместе с тем непосредственное изучение особенностей рецепторного связывания D1 и D2 рецепторов в посмертной стриальной ткани не выявило существенных различий между группой больных с синдромом Туретта и контрольной [14]. Выполненные теми же авторами в 1992 г. позитронно-томографические исследования головного мозга больным с синдромом Туретта показали, что в отличие от группы контроля у пациентов отмечалось повышенное связывание вводимого вещества структурами базальных ядер. Следует отметить, что данные изменения были возрастзависимыми и отмечались только у пациентов моложе 28 лет.

Очевидно, что исследования дофаминовых рецепторов с целью ответа на вопрос о возможной причастности их структурно-функциональных изменений к патогенезу синдрома Туретта нуждаются в продолжении и соответственно концепция сверхчувствительности постсинаптических дофаминовых рецепторов требует дополнительного обоснования.

Концепция, связывающая синдром Туретта с возможным первичным дефектом вторичных мессенджерных систем, исходит из пока немногочисленных данных ряда исследователей, обнаруживших при анализе посмертной ткани мозга (лобной, височной, затылочной долей, а также скорлупы) снижение содержания АМФ [14]. С целью уточнения вопроса о возможном участии вторичных мессенджерных систем в патогенезе синдрома Туретта H. Singer и соавт. в 1994 г. исследовали в мозге больных с синдромом Туретта содержание веществ, являющихся промежуточными в синтезе и катаболизме АМФ [12]. Авторы не обнаружили значимых изменений продуктов метаболизма АМФ и предположили, что нарушения вторичной мессенджерной системы не могут быть основным звеном патогенеза синдрома Туретта.

Таким образом, оригинальные, хотя еще далеко не завершенные исследования нейротрансмиттерного и нейромедиаторного метаболизма с применением современных технологий свидетельствуют о безусловно важнейшей их роли в детерминации развития заболевания.

Синдром Туретта

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Синдром Туретта: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Синдром Жиля де ля Туретта (болезнь Туретта, синдром де ла Туретта, синдром Туретта, комбинированное вокальное и множественное моторное тикозное расстройство) — психическое расстройство, манифестирующее в детском (редко в подростковом) возрасте и характеризующееся наличием нескольких моторных (двигательных) и хотя бы одного вокального (голосового) тика.

Причины синдрома Туретта

Точные причины патологии неизвестны, однако установлено, что в большинстве случаев в развитии синдрома Туретта играют роль генетические факторы.

Описаны семейные случаи заболевания, когда у братьев, сестер, родителей и близких родственников больных детей нередко имеются гиперкинезы (непроизвольные и неконтролируемые движения).

Кроме генетической предрасположенности существуют определенные факторы, провоцирующие манифестацию заболевания:

серьезные инфекции;
отравление токсинами;
психические травмы;
сильные и повторяющиеся стрессы;
применение психотропных веществ (в том числе неправильное употребление лекарственных препаратов).

У синдрома Туретта есть 4 основные стадии развития:

начальная стадия характеризуется появлением симптомов не чаще одного раза в минуту;
средняя стадия имеет от 2 до 4 тиков в минуту;
средне-тяжелая стадия проявляется пятью и более тиками в минуту;
тяжелая стадия характеризуется достаточно частыми тиками с развитием серьезных психических нарушений.

легкое течение – больной еще может контролировать тики либо они еще слабо выражены, поэтому окружающие их не замечают;
умеренное течение – тики уже не поддаются контролю, их замечают окружающие, но больной все еще контролирует себя хотя бы отчасти;
выраженное течение – тики не поддаются контролю;
тяжелое течение – вокальные и моторные тики сложные и очень ярко проявляющиеся.

Синдром Туретта, как правило, начинается с тиков мышц глаз, лица, головы, которые с течением времени распространяются на другие части тела. Кроме того, тики имеют тенденцию к нарастанию и убыванию в течение года с периодами спонтанных ремиссий, продолжительность которых может доходить до полугода.

Простые моторные тики включают зажмуривание и закатывание глаз, подергивание щеки, кивки головой, пожимание плечами, напряжение крыльев носа, закидывание головы назад. В отличие от простых, сложные моторные тики характеризуются включением нескольких групп мышц или повторяющимися движениями – к ним относятся, гримасы, прыжки и т.д.

Фонические (вокальные) тики тоже делятся на простые (шмыганье, кашель, фырканье, писк) и сложные (стон, имитация звуков животных, выкрикивание непристойной брани (копролалия), повторение только что услышанных фраз или слов (эхолалия) и повторение собственных слов или фраз (палилалия)).

Симптомы Туретта.jpg

При попытках супрессии (подавления) наступления тика могут наблюдаться сенсорные расстройства, проявляющиеся зудом, чувством жара или озноба.

Большинство авторов выделяют так называемые когнитивные тики, представляющие собой навязчивые (повторяющиеся) мысли, не связанные с тревожностью.

Тики при синдроме Туретта имеют три основные отличительные черты:

наличие временной супрессии тика;
присутствие внутреннего напряжения во время супрессии;
ощущение активного вовлечения в процесс исполнения тика для облегчения продромального позыва, усиливающегося по мере взросления.

Диагностическими критериями, позволяющими говорить о наличии синдрома Туретта, служат манифестация заболевания в возрасте до 18-20 лет, повторяющиеся, непроизвольные, стереотипные движения нескольких мышечных групп (моторные тики) и не менее одного вокального (голосового) тика, продолжительность заболевания не менее года.

Диагностика болезни Туретта основывается на сборе анамнеза (в первую очередь выясняют наличие синдрома у родственников), выявлении характерных симптомов.

При первом обращении пациента с подозрением на синдром Туретта проводят неврологическое обследование с целью исключения опухолевого процесса в головном мозге. Для этого выполняют компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию, а также электроэнцефалографию.

Сканирование головного мозга, черепа и окружающих их тканей, позволяющее диагностировать различные патологии.

Синдром Туретта

Синдром Туретта является генетическим заболеванием, которое чаще всего передается от отцов к сыновьям, гораздо реже оно встречается у женщин. При этом женщины, чьи отцы страдали этим недугом, сильно склонны к неврозу навязчивых состояний.

в десятой части случаев синдром Туретта сопровождается еще и копролалией – это болезненная тяга к нецензурной лексике, желание употреблять ругательства тогда, когда это неуместно. Копролалия не является симптомом исключительно данного синдрома, потому что такая проблема встречается и при шизофрении, и при некоторых маниакальных состояниях.

Нельзя сказать, что само заболевание очень редкое – оно встречается от 1 до 10 раз на 2000 людей, чаще всего диагноз ставят в детском возрасте.

Факторы, провоцирующие синдром Туретта

Хотя болезнь и является генетической, некоторые факторы ее активнее провоцируют. Поэтому выделим такие причины синдрома Туретта:

серьезные инфекции;
отравление токсинами;
психические травмы;
сильные и повторяющиеся стрессы;
применение психотропных веществ (в том числе неправильное употребление выписанных лекарств).

Как проявляет себя синдром Туретта

К симптомам синдрома Туретта относят:

разные непроизвольные тики. Подергивания наблюдаются на шее, лице, в области плеч;
хаотичные и частые движения языка, губ. Причем это может сопровождаться выкрикиванием разных слов, звуков;
повторение отдельных движений по несколько раз, повторение слогов, слов либо звуков.

По списку видно, что проявления болезни бывают моторными (связанными с движениями) и вокальными (связанными со звуками). Все, что связано с движением, чаще всего проявляет себя с 2 до 8 лет, а вокальные «всплески» характерны и для детей помладше.

Любые тики при таком заболевании не контролируются. Эти признаки синдрома Туретта существуют как бы сами по себе – пациент не в силах с ними совладать. При этом в стрессовой ситуации такие реакции обостряются, становятся более выраженными, яркими и частыми. В условиях полного покоя и расслабления тики беспокоят намного меньше.

Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону +7 (495) 775-73-60

Стадии заболевания

Синдром имеет четыре стадии. Определяют их в зависимости от того, как часто происходят тики. Если не чаще одного раз в минуту – речь о первой стадии. Причем пациент часто чувствует, что проблема приближается, и может ее как-то замаскировать. На второй стадии происходит от 2 до 4 тиков в минуту. Это дает сильное напряжение на психику, она перевозбуждается.

Далее процесс идет по нарастающей: на третьей стадии наблюдается 5 и более тиков в минуту, а четвертая характеризуется очень частыми тиками. В последнем случае нередки серьезные психические нарушения, поскольку ЦНС находится в постоянном напряжении.

Как протекает синдром Туретта, есть ли лечение

Полностью вылечить болезнь при помощи конкретных программ нельзя, но нередко она может исчезнуть самостоятельно. Например, такое случается при половом созревании. Если синдром Туретта сохраняется с возрастом, он часто дублирует разные психические расстройства вроде панических атак. Последствий, опасных для жизни, этот синдром в себе не несет, однако ухудшает качество жизни пациента – хотя бы по той причине, что болеющий чувствует себя неловко, не может общаться с окружающими как обычный человек.

Лечение синдрома Туретта предполагает сглаживание выраженных симптомов, повышение качества жизни пациента.

Особенности диагностики

Диагностика синдрома Туретта заключается в комплексе мер:

опрос пациента, его визуальный осмотр;
проведение КТ головного мозга; . Выбор конкретного метода исследования делает врач.

Проблемой такого характера занимаются врачи-психиатры, и сам синдром относится к психиатрическим заболеваниям по МКБ-10.

Важно! Родители не смогут сами определить, какой у ребенка синдром. Дело в том, что есть очень опасные состояния, которые маскируются под тики, поэтому визуально они выглядят так же, как и синдром Туретта. Но убедиться в этом может исключительно профессионал. Если при обследовании специалист заподозрит отклонение, он может назначить ряд дополнительных обследований и анализов (по ситуации). В таком случае нужно обязательно пройти все процедуры и убедиться в точности диагноза.

Чем лечат синдром Туретта в Москве

Все методы, которые используются при лечении подобных заболеваний, можно поделить на медикаментозные и немедикаментозные. Первые предполагают прием седативных препаратов, редко транквилизаторов. Если их и назначают, то короткими курсами и только после того, как врач выяснит, что это необходимо.

Немедикаментозные методы лечения синдрома Туретта:

расслабляющий массаж – ручной и аппаратный;
рефлексотерапия. Вариант выбирается в зависимости от ситуации. Такую терапию проводят при помощи рук, специальных игл, электрических импульсов. Смысл в том, чтобы воздействовать на определенные точки тела, которые помогут расслабиться, стабилизировать нервную систему;
ароматерапия. Она направлена на отдых, успокоение, расслабление. После консультации с врачом ароматерапия доступна и в домашних условиях – это простой и часто действенный метод;
лечебный сон (электросон). Благодаря импульсам тока через специальные аппараты такой сон нормализует работу мозга, ЦНС. Обычно он длится от 30 минут до 2 часов;
психотерапия. Она помогает человеку избавиться от тревожности, сложных состояний, психологических травм, а также учит принимать свое состояние.

Важный момент при лечении синдрома Туретта – это правильная обстановка дома, среди близких друзей. Человек с таким отклонением должен получать поддержку, заботу, его необходимо оградить от насмешек и неадекватных реакций на тики.

Народная медицина

При таком недуге можно использовать народные средства, которые направлены на стабилизацию состояния, сохранение спокойствия. Это чаи и настойки из таких трав, как мята, ромашка, мелисса. Можно применять любые успокаивающие сборы, если нет аллергии на компоненты. Однако не стоит рассчитывать на их целебные свойства – это просто легкая поддержка состояния в дополнение к основному лечению (обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом).

Не только брань. Что такое синдром Туретта?

До недавнего времени это заболевание считалось редким и странным. Почему так? Наверное, не в последнюю очередь потому, что внешне оно может проявляться нецензурной бранью и оскорблениями в адрес окружающих.

Говорить мы будем о синдроме Туретта. Что сегодня известно об этой болезни? Как распознать синдром Туретта? Какие методы лечения используются для коррекции больных с таким недугом? С этими и другими вопросами мы обратились к врачу-неврологу «Клиника Эксперт» Курск Наталье Владимировне Умеренковой.

— Наталья Владимировна, об этом недуге снимают фильмы. Что же это за болезнь – синдром Туретта?

— Это заболевание, сопровождаемое хроническими множественными двигательными и вокальными тиками. В его основе лежит изменение созревания определённых структур головного мозга, а также нарушение нейронных связей в подкорковых структурах, лобных долях и лимбической системе.

Своим названием синдром обязан французскому неврологу Жилю де ла Туретту, который в конце 19 века вместе с коллегами описал его симптомы на примере нескольких пациентов.

— Насколько часто встречается это заболевание? Что говорит статистика?

— Статистические данные по синдрому Туретта вариативны. В России это число равно 5 на 10 000 населения. При этом есть оговорка, что до 3 % школьников могут страдать этим недугом. Известно также, что мальчики болеют в 2-4 раза чаще, чем девочки.

— Известны ли причины развития синдрома Туретта? Передаётся ли это заболевание по наследству?

— На сегодняшний день выделить одну причину заболевания невозможно. Наиболее вероятной специалисты считают генетическую теорию развития заболевания, но гены, ответственные за это нарушение, пока не найдены. У трети пациентов прослеживается семейный анамнез, то есть у кого-то из родственников в роду наблюдались тиковые состояния. Но даже в случае наследственной отягощённости обычно необходимы пусковые факторы, которые способствуют развитию болезни. Это могут быть, например, перенесённая ребёнком стрептококковая инфекция, особенности течения беременности у матери (наркомания, употребление анаболических стероидов).

— Как проявляется синдром Туретта? Только ли это нецензурная брань?

— Нет, не только. Обычно заболевание дебютирует в детском, реже в подростковом возрасте. Начинается обычно с различных двигательных нарушений на лице. Это может быть зажмуривание глаз, облизывание губ, пошмыгивание носом, скрежетание зубами, гримасничание – довольно неспецифические проявления, которые обычно не заставляют родителей заподозрить болезнь. Далее присоединяются вокальные проявления – покашливание, шипение, лаяние, чмокание. Тики распространяются на мышцы шеи, верхних и нижних конечностей. С течением времени они видоизменяются и могут усложняться. У больных можно наблюдать такие непроизвольные двигательные проявления, как щёлканье пальцами, сложные гримасы, повторение увиденного действия.

Ранее к критериям диагностики относили и копролалию – выкрикивание нецензурной брани и оскорблений. Сейчас этот признак не является определяющим, так как активно проявляется лишь у 10 % больных с синдромом Туретта. У остальных он либо отсутствует, либо пациент осознаёт такие слова, но произносит их мысленно, а не вслух.

У значительной части лиц с синдромом Туретта отмечается также синдром дефицита внимания, навязчивые состояния, поведенческие нарушения (агрессивность, тревожность).

— Наталья Владимировна, расскажите, пожалуйста, о методах диагностики синдрома Туретта. Как его выявляют?

— Исключительно клиническим способом. Никаких специфических лабораторных и инструментальных методов исследования этой патологии нет. Довольно часто заболевание на ранних стадиях не распознаётся, потому что родители интерпретируют появление двигательных и звуковых тиков у ребёнка как поведенческое нарушение или личностную особенность.

Хочу подчеркнуть, что диагноз ставится в том случае, если клинические проявления присутствуют на протяжении не менее 12 месяцев. Важно также отличать тики при синдроме Туретта от вторичных тиков, развившихся в результате черепно-мозговой травмы, интоксикации.

— Как лечат это заболевание? И, что также важно, кто?

— Чем раньше выявляется этот синдром, тем проще его корректировать. Обычно этим занимается врач-невролог и, при необходимости, психиатр. Хочу заметить, что синдром Туретта – это не нарушение интеллектуальной сферы. Важно донести до родителей то, что ребёнку нужна психолого-педагогическая коррекция и грамотная социализация, чтобы над ним не насмехались, не подшучивали, не акцентировали внимание на его особенностях.

Медикаментозное лечение подбирается индивидуально и зависит от тяжести состояния пациента. Терапия при синдроме Туретта длительная.

Особенность данного заболевания в том, что в состоянии покоя тики усиливаются. Поэтому важно обеспечить ребёнку занятость, например, в спортивных кружках. Поведенческая терапия, аутогенные тренировки и прочие способы психологической помощи при синдроме Туретта также дают возможность пациентам социализироваться.

Согласно исследованиям, у каждого третьего пациента заболевание проходит после подросткового возраста, у 30 % заметно снижается выраженность тиков во взрослом возрасте, а ещё у трети остаётся без изменений.

— Берут ли в армию с синдромом Туретта?

— При высокой степени нарушений, то есть когда двигательные тики выражены настолько, что не поддаются контролю и могут нести угрозу физическому состоянию, пациент признается негодным к воинской службе.

— Как сказывается синдром Туретта на трудоспособности? Можно ли получить инвалидность при этом заболевании?

— Да, она может быть установлена. Если выраженность тиков весьма велика, а эффекта от лечения нет, это повод обратиться за медико-социальной экспертизой.

Беседовала Севиля Ибраимова

Записаться на приём к врачу-неврологу можно здесь
Записаться на приём к врачу-детскому неврологу можно здесь
ВНИМАНИЕ: услуга доступна не во всех городах

Редакция рекомендует:

Для справки:

Умеренкова Наталья Владимировна

Выпускница лечебного факультета Курского государственного медицинского университета 2004 года.
В 2005 год прошла интернатуру по неврологии.
В настоящее время занимает должность врача-невролога, заведующего отделением неврологии в «Клиника Эксперт» Курск. Принимает по адресу: ул. Карла Либкнехта, д. 7.

ВСТУПАЙТЕ В НАШИ ГРУППЫ:

Другие статьи по теме

Почему нельзя трясти и подбрасывать ребёнка? К каким последствиям могут привести подобные. Сдержите гнев! Что такое синдром детского сотрясения?

«Мама, папа, мне страшно! Я боюсь!» Почему малыш, который не так давно. Малыш, не бойся! Детские страхи дошколят – найти и обезвредить

Обычно это поток негативных эмоций в виде гнева, злости и обиды, а. Детская ложь. Разбираемся с причинами

Синдром Туретта

Синдром Туретта – нервно-психическое расстройство, манифестирующее в детском возрасте и характеризующееся неконтролируемыми двигательными, вокальными тиками и нарушениями поведения. Синдром Туретта проявляется гиперкинезами, выкриками, эхолалиями, эхопраксиями, гиперактивностью, которые периодически, самопроизвольно возникают и не поддаются контролю со стороны больного. Синдром Туретта диагностируется на основании клинических критериев; с целью дифдиагностики проводится неврологическое и психиатрическое обследование. В лечении синдрома Туретта используется фармакотерапия нейролептиками, психотерапия, акупунктура, БОС-терапия; иногда – глубокая стимуляция мозга (DBS).

Синдром Туретта

Общие сведения

Синдром Туретта (генерализованный тик, болезнь Жиль де ла Туретта) – симптомокомплекс, включающий пароксизмальные моторные тики, непроизвольные выкрики, навязчивые действия и другие двигательные, звуковые и поведенческие феномены. Синдром Туретта встречается у 0,05% населения; дебют заболевания обычно приходится на возраст от 2 до 5 или от 13 до 18 лет. Две трети случаев синдрома Туретта диагностируются у мальчиков. Подробная характеристика синдрома была дана французским неврологом Ж. Жиль де ля Туреттом, в честь которого он и получил свое название, хотя отдельные сообщения о заболеваниях, подходящих под описание синдрома известны со времен средневековья. До настоящего времени вопросы этиологии и патогенетических механизмов синдрома Туретта остаются дискуссионными, а само заболевания изучается генетикой, неврологией и психиатрией.

Синдром Туретта

Причины синдрома Туретта

Точные причины патологии неизвестны, однако установлено, что в подавляющем большинстве случаев в развитии синдрома Туретта прослеживается роль генетического фактора. Описаны семейные случаи заболевания у братьев, сестер (в т. ч. близнецов), отцов; у родителей и близких родственников больных детей нередко имеются гиперкинезы. По наблюдениям, преобладает аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью, хотя возможен аутосомно-рецессивный путь передачи и полигенное наследование.

Нейрорадиологическими (МРТ и ПЭТ головного мозга) и биохимическими исследованиями доказано, что наследственный дефект, обусловливающий возникновение синдрома Туретта, связан с нарушением структуры и функций базальных ганглиев, изменениями нейротрансмиттерных и нейромедиаторных систем. Среди теорий патогенеза синдрома Туретта наиболее популярна дофаминергическая гипотеза, исходящая из того, что при данном заболевании имеет место либо увеличение секреции дофамина, либо повышение чувствительности рецепторов к нему. Клинические наблюдения показывают, что назначение антагонистов дофаминовых рецепторов, приводит к подавлению моторных и голосовых тиков.

Среди возможных пренатальных факторов, увеличивающих риск развития синдрома Туретта у ребенка, называются токсикозы и стрессы беременной; прием во время беременности лекарственных препаратов (анаболических стероидов), наркотических веществ, алкоголя; внутриутробная гипоксия, недоношенность, внутричерепные родовые травмы.

На манифестацию и тяжесть течения синдрома Туретта оказывают влияние инфекционные, экологические и психосоциальные факторы. В ряде случаев возникновение и обострение тиков отмечено в связи с перенесенной стрептококковой инфекцией, интоксикацией, гипертермией, назначением психостимуляторов детям с синдромом гиперактивности и дефицита внимания, эмоциональными нагрузками.

Симптомы синдрома Туретта

Первые проявления синдрома Туретта чаще всего относятся к возрасту 5-6 лет, когда родители начинают замечать странности в поведении ребенка: подмигивание, гримасничанье, высовывание языка, частое моргание, хлопки ладонями, непроизвольные сплевывания и т. д. В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы распространяются на мышцы туловища и нижних конечностей и становятся более сложными (прыжки, приседания, выбрасывание ног, прикосновения к частям тела и пр.). Могут иметь место явления эхопраксии (повторения движений других людей) и копропраксии (воспроизведения оскорбительных жестов). Иногда тики носят опасный характер (удары головой, прикусывание губ, надавливание на глазные яблоки и пр.), в результате чего пациенты с синдромом Туретта могут наносить себе серьезные травмы.

Вокальные (голосовые) тики при синдроме Туретта так же многообразны, как и двигательные. Простые вокальные тики могут проявляться повторением бессмысленных звуков и слогов, свистом, пыхтением, вскрикиванием, мычанием, шипением. Вплетаясь в речевой поток, вокальные тики могут создавать ложное впечатление запинок, заикания и других нарушений речи. Навязчивый кашель, сопение носом нередко ошибочно воспринимаются как проявления аллергического ринита, синусита, трахеита. К звуковым феноменам, сопровождающим течение синдрома Туретта, также относятся эхолалии (повторение услышанных слов), палилалии (многократное повторение одного и того же собственного слова), копролалии (выкрикивание нецензурных, бранных слов). Вокальные тики также проявляются изменением ритма, тона, акцента, громкости, скорости речи.

Пациенты с синдромом Туретта отмечают, что перед началом тика они испытывают нарастающие сенсорные феномены (ощущение инородного тела в горле, зуд кожи, резь в глазах и пр.), вынуждающие их издать звук либо совершить то или иное действие. После окончания тика напряженность спадает. Эмоциональные переживания оказывают индивидуальное влияние на частоту и выраженность моторных и вокальных тиков (уменьшают или увеличивают).

В большинстве случаев при синдроме Туретта интеллектуальное развитие ребенка не страдает, однако отмечаются трудности в обучении и поведении, связанные, главным образом, с СГДВ. Другими поведенческими нарушениями могут служить импульсивность, эмоциональная лабильность, агрессия, обсессивно-компульсивный синдром.

Те или иные проявления синдрома Туретта могут быть выражены в различной степени, на основании чего выделяю 4 степени заболевания:

(легкая) степень – пациентам удается хорошо контролировать проявления болезни, поэтому внешние признаки синдрома Туретта не заметны для окружающих. В течение заболевания имеются короткие асимптомные периоды.
(умеренно выраженная) степень – гиперкинезы и вокальные нарушения заметны для окружающих, однако относительная способность к самоконтролю сохраняется. «Светлый» промежуток в течение заболевания отсутствует.
(выраженная) степень – проявления синдрома Туретта очевидны для окружающих и практически не поддаются контролю.
(тяжелая) степень – вокальные и моторные тики преимущественно сложные, ярко выраженные, их контроль невозможен.

Проявления синдрома Туретта обычно достигают наивысшего пика в подростковом возрасте, затем, по мере взросления, могут уменьшаться или прекращаться совсем. Однако у части больных они сохраняются в течение всей жизни, усиливая социальную дезадаптацию.

Диагностика синдрома Туретта

Диагностическими критериями, позволяющими говорить о наличии синдрома Туретта, служат дебют заболевания в молодом возрасте (до 20 лет); повторяющиеся, непроизвольные, стереотипные движения нескольких мышечных групп (моторные тики); не менее одного вокального (голосового) тика; волнообразный характер течения и длительность заболевания более года.

Проявления синдрома Туретта требуют дифференциации с пароксизмальными гиперкинезами, характерными для ювенильной формы хореи Гентингтона, малой хореи, болезни Вильсона, торсионной дистонии, постинфекционного энцефалита, аутизма, эпилепсии, шизофрении. Для исключения данных заболеваний необходимо обследование ребенка детским неврологом, детским психиатром; динамическое наблюдение, проведение КТ или МРТ головного мозга, ЭЭГ.

Определенную помощь в диагностике синдрома Туретта может оказать определение уровня катехоламинов и метаболитов в моче (увеличение экскреции норадреналина, дофамина, гомованилиновой кислоты), данные электромиографии и электронейрографии (увеличение скорости проведения нервных импульсов).

Лечение синдрома Туретта

Вопрос о методах лечения синдрома Туретта решается в индивидуальном порядке, исходя из возраста пациента и степени выраженности проявлений. Хорошим эффектом при легких и умеренно выраженных проявлениях синдрома Туретта обладает детская арт-терапия, музыкотерапия, анималотерапия. Одним из ключевых звеньев терапии является психологическая поддержка и создание благоприятной эмоциональной атмосферы, окружающей ребенка.

Во всех случаях предпочтение отдается немедикаментозным методикам: акупунктуре, сегментарно-рефлекторному массажу, лазерорефлексотерапии, ЛФК и др. Основным методом лечения синдрома Туретта является психотерапия, позволяющая справиться с возникающими эмоциональными и социальными проблемами. Перспективными методами лечения синдрома Туретта являются БОС-терапия, инъекции ботулинического токсина для предотвращения голосовых тиков и др.

Фармакологическая терапия показана в тех случаях, когда проявления синдрома Туретта препятствуют нормальной жизнедеятельности больного. Основными применяемыми препаратами являются нейролептики (галоперидол, пимозид, рисперидон), бензодиазепины (феназепам, диазепам, лоразепам), адреномиметики (клонидин) и др., однако их прием может быть сопряжен с длительными и кратковременными побочными эффектами.

Имеются сообщения об эффективности лечения лекарственно резистентных форм синдрома Туретта хирургическими методами с помощью глубокой стимуляции мозга (DBS). Однако в настоящее время метод рассматривается как экспериментальный и не применяется для лечения детей.

Течение и прогноз синдрома Туретта

На фоне лечения синдрома Туретта у половины пациентов отмечается улучшение или стабилизация состояния в позднем подростковом или взрослом возрасте. При сохранении постоянных генерализованных тиков и невозможности их контроля требуется пожизненная лекарственная терапия.

Несмотря на хроническое течение, синдром Туретта не оказывает влияния на продолжительность жизни, но может значительно ухудшать ее качество. Пациенты с синдром Туретта склонны к депрессии, паническим атакам, антисоциальному поведению, поэтому нуждаются в понимании и психологической поддержке со стороны окружающих.

Синдром Туретта: симптомы и лечение

Лечение синдрома болезни Туретта необходимо в любом возрасте. Это патология ЦНС, выражающаяся в двигательных и звуковых расстройствах, тиках, которые невозможно держать под контролем. Часто встречается копролалия среди взрослых, также в подростковом возрасте. Диагноз распространен — до 10 % населения страдает от проблемы. Болезнь передается генетически. Риск возникновения заболевания Жиля де ля Туретта у ребенка увеличивается, если симптоматика наблюдается у родителей.

Агибалова Татьяна Васильевна

Происхождение заболевания

Ученик Жана Мартена Шарко, невролог Жиль де ля Туретта, в 1885 году описал необычный синдром, который потом назвали его именем. Он характеризуется переизбытком нервов, энергии, судорожными подергиваниями, тиками, гримасами, жестами, ругательствами и выкриками. Наблюдается возникновение навязчивых мыслей, странного юмора, эксцентричных проделок. Затрагивается центральная нервная система. В записях врача было описано 9 серьезных случаев прогрессирующей болезни.

Симптомы, методы лечения

Синдром Туретта проявляется по – разному: происходят психические моторные и вокальные тики. Вокальное проявление заключаются в непроизвольных цоканьях языком, человек покашливает, издает другие звуки. При этом могут возникать тики на нервной почве, в которых задействованы все группы мышц. Первый тревожный звоночек проявляет себя у детей в период 4 – 5 лет, чаще у мальчиков.

Если женщина беременна, носит ребенка и заболевает, возрастает риск передать болезнь в утробе. Первая симптоматика, которую описал Жиль де ля Туретта, проявляется в раннем возрасте больного. Наблюдается постоянное повторение движений ребенка, гиперактивности, дергания, крики без причины, появляется тик: глаз, мышцы неритмично сокращаются, малышом издаются разные звуки. Есть два вида тиков:

Моторные / вокальные.
Простые / сложные.

Все, что произносит ребенок – вокальные. Есть такие их разновидности:

копролалия (нецензурные ругательства);
эхолалия (постоянное повторение);
палилалия (повторяется 1 слово или предложение).

Серьезное исследование и диагностика синдрома понадобятся, если признаки повторяются на протяжении 1 года. Диагноз ставится доктором, в совокупности с другими факторами: психологических расстройств, депрессии, функций головного мозга. Простой тик проявляется как быстрое движение или в виде голосового звука, при этом нет социального значения. Сложный тик включает в себя несколько жестов, звуков, по продолжительности – от пары секунд до 2 мин. Тик происходит непроизвольно.

Симптомами синдрома Туретта является состояние сильного эмоционального перевозбуждения, человек нервно двигается, появляются конвульсии, для окружающих заметно его напряженное состояние. Когда напряжение становится чересчур сильным, пациент начинает дергаться, кричать или истерически смеяться. Когда приступ проходит, наступает облегчение. Тики классифицируются так:

временные;
стойкие;
синдром Туретта – диагноз ставится после 1 года болезни.

Проявляется симптоматика до 18 лет, она не является следствием связанной с употребления наркотиков или прогрессирования других психических расстройств. В школьном возрасте влияет на обучение, ребенок плохо усваивает материал, притупляется память.

Как лечить синдром Туретта у ребенка

Полностью излечиться невозможно. Чтобы корректировать тяжелые проявления, используются лекарства. С малышами работают детские врачи: логопеды, психологи, педагоги. Меры стоит принимать как можно раньше – тогда гарантирован успех. Детей учат находиться в обществе, вести себя со сверстниками, учиться новому.

Логопедические занятия играют большую роль – речь у детей развивается своевременно, но есть нарушения, которые решает дефектолог. Дети говорят быстро или медленно, у них нарушена координация и моторика. Такие малыши не могут самостоятельно завязать шнурки, у них «хромает» каллиграфия, темп речи их монотонный.

Нужно развивать коммуникативную речь: задействуется дидактика, правила построения диалога, этика, адаптации в социуме. Педагог работает с артикуляционным аппаратом – характерна дизартрия.

Синдром Туретта у взрослых людей

Больные с синдромом Туретта становятся странными для общества: они не понимают невербальной мимики, двусмысленных намеков, сарказма или шуток. Для того, чтобы общаться с ними, придется проявить терпение.

Основная терапия заключается в разработке сильных коммуникативных сторон, социальной адаптации. Чем раньше начнется курс, тем лучше. Учитываются индивидуальные потребности. Взрослые после коррекции заводят полноценные семьи, детей, работают, строят карьеру.

Прогрессия и последствия не лечения

Развитие заболевания синдрома Туретта происходит стремительно. Когда оно прогрессирует, у дитя возникает не просто тик и нервные движения: происходит непроизвольное постоянное повторение слов и фраз. Со стороны это кажется, что ребенок дразнится. К простому повторению добавляется нецензурная лексика, грубость, обидные слова. При сильных навязчивостях, важно своевременно прибегнуть к помощи невролога, провести осмотр.

Гарантии, прогноз, отзывы положительного лечения, хорошая динамика

Заболевание пациента не влияет на его продолжительность жизни, как и на интеллектуальное развитие. Если своевременно человеку будет предоставлена психологическая поддержка, проведен осмотр, диагностика, проблемными признаками можно управлять. Со временем можно научиться контролировать себя и не привлекать внимания окружающих. Все зависит от степени болезней: чем раньше обнаружить, тем лучше. Положительный результат можно достичь спустя пару месяцев после начала терапии.

Лечение в стационаре синдрома Туретта

Эффектнее, чем манипуляции в стационаре, для данного случая просто нет. Медикаментозные процедуры направлены на снятие неприятных симптомов, контроль своего самочувствия. Если это легкая форма, пить лекарства не нужно. Для управления своим состоянием понадобится психологическое воздействие, беседы с семьей и окружением заболевшего. Для каждой стадии применяются атипичные препараты: галоперидол, пимозид и прочие.

У каждой группы своя эффективность, многие не доказаны до конца в педиатрии. Для борьбы с апатией и депрессией, применяются антидепрессанты, ингибиторы. Они показаны в том случае, когда налицо серьезные нарушения, мешающие полноценно жить. По окончанию курса прекращать употреблять лекарства нужно постепенно. В противном случае возрастает синдром отмены: симптоматика усиливается в несколько раз.

Прописываются и другие медикаменты, но они редко бывают эффективнее нейролептиков. Врач выписывает лекарства для терапии артериальной гипертензии, которая эффективна против тика. Второй положительный момент: седативное свойство, успокаивающее нервозность. Обратите внимание на побочные эффекты: многие медикаменты оказывают противоположное действие на организм. Есть стимуляторы, убирающие неприятные спазмы после приступов, к примеру, «Риталин». Некоторые группы строго запрещены на территории России, с ними работают в США, Европе.

Самолечение синдрома

Причин возникновения проблемы много, поэтому если вы заметили странности: напряжение мышц, странно наклоняется голова, дитя произносит непонятные звуки, его тело дергается – немедленно обращайтесь к медикам! Своими силами установить причину и решить проблему не получится: если квалифицированный невролог сразу поставит верный диагноз, курс поможет. Только знания и корректная информация позволят понять, что это состояние человек не контролирует. Часто родители пытаются избавиться от симптомов сами, давая ребенку препараты – антипсихотики. Этого делать нельзя: тремор становится интенсивнее. Проводит осмотр, и назначает прием седативных и нейролептиков только медработник.

Амбулаторная программа, ремиссия

Есть много методов облегчить самочувствие больного, вернуть нормальную жизнь. Рекомендуется чаще посещать узких специалистов: психолога, невролога. Разработана программа для выздоровления, направленная на расслабление ЦНС. Есть много случаев, когда доктор провел курс неправильно или не вовремя – синдро́м Туре́тта остается на всю жизнь. Лечиться нужно курсом, обязательно проводить психотерапию. Важно влияние педагога и психолога, ребенка просвещают о его недуге, проявлениях, снижении интенсивности признаков. Важно когнитивно – поведенческое воздействие: тики приравниваются к рефлексам. Нужны тренинги, направленные на возможность самостоятельного контроля эмоций.

Социальная адаптация

Синдром Туретта в любой форме требует социализации и строгого контроля, чтобы приучить дитя правильно относиться и реагировать на свою «неполноценность» в повседневной жизни, перестроить его навыки, научиться контролировать тик. Корректировать их поможет врач. Вторая часть программы для тренировки социально – психологических навыков: регулярные визиты к неврологу и психиатру. Рекомендуется читать научные статьи, просвещать по поводу выраженности симптомов.

Нарушения двигательного аппарата пугает детей: важно подобрать несколько слов, которые успокоят его. Родители должны четко осознавать механизм, который становится причиной тиков, успокоить дитя, не доводить до точки кипения. Немаловажно внесение корректив в режим дня, окружение пациента с синдромом Туретта, чтобы не волновать человека, нужно исключить связь из ближнего окружения всех, кто может неблаготворно влиять на психологическое и эмоциональное настроение больного.

В школьной системе для таких детей предусмотрены перерывы между занятиями, отдых в процессе выполнения заданий на дом. Домашние задания лучше решать с репетитором, перевести школьные уроки по максимуму на дом. Для ученика разрабатывается специальная программа, в которую подключается коллектив преподавателей, разбираются особенности болезни, развивается толерантность к проявлениям.

Профилактика

Избавиться в целом от неприятных признаков нельзя, но если заниматься, можно купировать их. Необходимо соблюдать режим, следить за общим состоянием своего здоровья. Первичные меры профилактики невозможны. Вторичная профилактика включает серьезную медицинскую помощь и работу с психологом, чтобы предотвратить осложнения. Синдром Туретта контролируется на протяжении сознательной жизнедеятельности – заручитесь медицинской помощью, держите свои эмоции в руках.

Важно как можно раньше выявить недуг. В полной мере исправить ничего нельзя, но в подростковом возрасте прогресс налицо, помогут препараты для подавления тика. Угрозы для жизнедеятельности и интеллектуальных функций нет, но поддержка им важна. По мере взросления симптомы уменьшаются, но прогрессируют нарушения поведения, панические атаки, апатия, депрессия, резкая смена настроения, антисоциальные привычки.