Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) представляет собой состояние, при котором способность сердца качать кровь снижается из-за увеличения и ослабления левого желудочка, главной насосной камеры сердца. Зачастую это не позволяет сердцу наполниться кровью, как следует. Со временем это может повлиять также на другие камеры сердца.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Многие люди с ДКМП не имеют либо никаких признаков болезни, либо только незначительные симптомы, и живут абсолютно нормальной жизнью. У других же пациентов симптомы могут прогрессировать и обостряться, ухудшая тем самым работу сердца.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии могут возникнуть в любом возрасте и включают в себя:

• симптомы сердечной недостаточности (одышка и усталость)
• отек нижних конечностей
• усталость (чувство чрезмерной усталости)
• прибавка в весе
• обморок, возникающий в связи с нерегулярными сердечными ритмами, неправильной работой кровеносных сосудов, или вовсе без какой либо причины
• учащенное сердцебиение (из-за нарушения сердечного ритма)
• головокружение – при дилатационной кардиомиопатии образуются сгустки крови из-за которых кровь течет медленнее. Если этот кровяной сгусток отрывается, он может достичь легкие (легочная эмболия), почки (почечная эмболия), головной мозг (мозговая эмболия или инсульт) или конечности (периферическая эмболия)
• боль или давление в груди(происходит обычно при физической нагрузке на организм, но также может произойти во время отдыха или после еды).

Причины дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия может быть унаследована (семейная ДКМП), но в первую очередь эта болезнь сердца может быть вызвана рядом других факторов, в их числе:

• тяжелое заболевание коронарной артерии
• алкоголизм
• заболевания щитовидной железы
• диабет
• вирусные инфекции сердца
• аномалии клапанов сердца
• прием наркотиков
• ДКМП также может возникнуть у женщин после родов (послеродовая кардиомиопатии).

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

ДКМП диагностируется как при исследовании вашей истории болезни (симптомы и семейная история), так и на основе медицинского осмотра и клинических анализов, таких, например, как анализы крови, ЭКГ, рентген грудной клетки, эхокардиография (УЗИ сердца), стресс-тест, катетеризация сердца, КТ и МРТ.

Другие анализы, чтобы выявить причину возникновения ДКМП, делают редко, т.к. при проведении биопсии миокарда, необходимо исследовать под микроскопом, образец ткани, взятый из сердца, чтобы определить причину этих симптомов.

Родственники больных дилатационной кардиомиопатией должны регулярно проходить обследование на ДКМП. Также не лишним будет генетическое тестирование, для выявления ненормальных генов.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечение ДКМП – это лечение хронической сердечной недостаточности (ХСН) в чистом виде, поскольку этиотропное лечение возможно лишь при известной этиологии ДКМП. Еще одной важной целью является уменьшение размеров сердца, для этого должен быть снижен уровень гормонов в крови, которые приводят к его увеличению и, в конечном счете, к ухудшению симптомов. Пациенты обычно принимают различные лекарства для лечения сердечной недостаточности. Врачи кардиологи также рекомендуют изменения в образе жизни.

Какие препараты используются для лечения ДКМП?

Для улучшения работы сердца, большинство людей, принимают такие лекарства, как бета-блокаторы, ингибиторы АПФ и/или различные мочегонные средства. Если у вас аритмия, врач может дать вам лекарство для контроля сердечного ритма. Растворители крови могут быть использованы, чтобы предотвратить образование кровяных сгустков. Обсудите с вашим врачом, какое лечение вам больше подходит.

Что используют в хирургии для лечения ДКМП?

Людям с тяжелой формой дилатационной кардиомиопатии, возможно, потребуется одна из следующих операций:

• Сердечная ресинхронизирующая терапия – трёхкамерная стимуляция сердца (один электрод в правом предсердии, два — в желудочках).
• Операция окутывания сердца эластичным сетчатым каркасом — предотвращает прогрессирование ХСН, на начальных стадиях ДКМП может привести к обратному развитию заболевания.
• Механические желудочки сердца (микронасос, установленный в полости левого желудочка) — могут использоваться для временной поддержки гемодинамики, но показано, что через несколько месяцев работы аппарата улучшаются функции самого сердца.
• Трансплантация сердца — в настоящее время уже не считается средством выбора в лечении ДКМП, ввиду возможности альтернативных процедур, перечисленных выше.

Прогноз при ДКМП остается крайне серьезным – в случае идиопатической формы заболевания ежегодная летальность от 5 до 45%, для форм с известной этиологией смертность может быть меньше. Успехи в лечении привели к существенному увеличению выживаемости при этой форме кардиомиопатии.

Симптомы, диагностика, прогноз и причины смерти при дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – это тяжелое кардиологическое заболевание, приводящее к инвалидности в результате выраженного расширения камер сердца, что приводит к нарушению перекачивания крови. При этой болезни довольно быстро развивается сердечная недостаточность, и ей часто сопутствуют такие осложнения, как аритмия и тромбоэмболия.

Эпидемиология и встречаемость болезни

Из всех известных кардиомиопатий ДКМП является самой распространенной из них. Она встречается с частотой примерно 8 раз на 100 тыс. человек. В основном ею страдают люди в возрасте 30 – 40 лет, но есть и случаи среди маленьких детей и пожилых. Преимущественно болеют мужчины (отношение к женщинам составляет 3 – 4:1). Также недавние статистические исследования показали, что у населения негроидной расы ДКМП встречается в 2 раза чаще, чем у представителей европеоидной.

Почему возникает патология, и что происходит с сердцем

ДКМП занимает промежуточную позицию: она является чем-то средним между наследственным и приобретенным заболеванием. Примерно четверть (20 – 30%) всех случаев возникает из-за мутации генов, ответственных за образование белков мышечного цитоскелета кардиомиоцитов (дистрофин, ламинин). Они скрепляют все клетки миокарда в единое целое, обеспечивают передачу нервного импульса, а также синхронное сокращение всей сердечной мышцы.

При недостаточном образовании этих белков развивается постепенная дистрофия миокарда – ухудшается передача возбуждения от одной клетки к другой, и происходит медленное «ослабление» сердца как насосного органа. Генетическую природу дилатационной кардиомиопатии подтверждают многочисленные случаи среди близких родственников.

Наследственную ДКМП еще называют первичной или идиопатической. Приобретенные формы именуют вторичными. Причин данной разновидности заболевания довольно много, но за лидирующую позицию конкурируют две: миокардиты и алкоголизм.

Миокардиты

Примечательно то, что большую этиологическую роль играют именно вирусы. Все дело в том, что некоторые из них, особенно энтеровирусы (Коксаки А и В), помимо непосредственного повреждения кардиомиоцитов, способны запускать иммунопатологические процессы. Вследствие этого в организме начинают вырабатываться антимиокардиальные антитела, которые атакуют мышечные клетки сердца. Многие люди переносят вирусный миокардит и даже не подозревают об этом – его характерными признаками являются появление ноющих или колющих болей в области сердца, учащение сердцебиения через неделю после простудного заболевания.

В странах Южной и Центральной Америки самой частой причиной миокардита является болезнь Шагаса, вызываемая паразитом трипаносомой.

Алкоголизм

С алкоголем не все так однозначно, как может показаться на первый взгляд. Например, до 1960-х годов ДКМП была очень распространена среди людей, длительно употребляющих алкоголь. Причем в подавляющем большинстве случаев это были «любители» пива. И, разумеется, сначала именно спиртному приписывали роль причины развития ДКМП. После проведения исследований оказалось, что возникновение патологии связано с отравлением тяжелыми металлами, а именно кобальтом, который добавляли в пиво в качестве стабилизатора пены. В настоящее время кобальт в производстве напитка давно уже не используется.

И тем не менее, не стоит полностью отрицать токсическое действие больших доз алкоголя на сердце. До сих пор не до конца ясно, вызвано ли развитие ДКМП прямым повреждающим эффектом спиртного (а точнее, его токсичного метаболита – ацетальдегида) на сердечную мышцу, либо же причиной является недостаточное усвоение витамина В1 (тиамина) в желудочно-кишечном тракте у лиц, длительно употребляющих алкоголь.

Более редкие причины дилатационной кардиомиопатии следующие:

• эндокринологические заболевания – тиреотоксикоз, гипотиреоз, синдром/болезнь Иценко-Кушинга;
• использование лекарственных средств – наиболее сильным кардиотоксическим эффектом обладают противоопухолевые препараты Доксорубицин, Даунорубицин;
• дефицит питательных веществ – селена, карнитина, витамина Д;
• поражение сердца при системных заболеваниях – красная волчанка, анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), амилоидоз, васкулиты и т. д.

Механизм развития болезни

В результате влияния различных этиологических факторов, будь то генетическая мутация или вирусный миокардит, камеры сердца начинают расширяться. Мышечные клетки постепенно гибнут, замещаясь соединительной тканью, развивается фиброз. Сердце становится менее эластичным, хуже растягивается в фазу диастолы, из-за чего желудочки плохо заполняются кровью. Оставшаяся ткань миокарда компенсаторно гипертрофируется, что в конечном счете приводит к его дистрофии и развитию сердечной недостаточности. В расширенных полостях сердца пациента с ДКМП образуются пристеночные тромбы.

Дилатационная кардиомиопатия у детей

ДКМП у детей занимает первое место среди всех кардиомиопатий. Она встречается примерно в 10 раз реже, чем у взрослых (частота – 0,5 на 100 000 людей), чаще болеют мальчики. Однако преобладающее число детских случаев патологии развивается вследствие генетических мутаций и протекает намного тяжелее, характеризуясь большей частотой летальных исходов.

Основные признаки

Клинические симптомы дилатационной кардиомиопатии складываются из признаков хронической (застойной) сердечной недостаточности (ХСН) и нарушений ритма сердца:

1. Одышка – это самый первый и частый симптом ДКМП, который связан с застоем крови в сосудах легких. В самом начале заболевания она возникает только на фоне тяжкой физической работы, а при прогрессировании ДКМП появляется при обычной ходьбе и даже в покое. Одышка усиливается в ночное время, что связано с горизонтальным положением тела и застоем крови в легких. Иногда больные просыпаются среди ночи от удушья, поэтому они чувствуют себя немного лучше в сидячем или стоячем положении.
2. Аритмии. Учащенное сердцебиение также является практически постоянным симптомом дилатационной кардиомиопатии. Она может возникать приступами либо протекать непрерывно. Иногда эпизод сопровождается довольно резким снижением артериального давления, из-за чего у больного начинает кружиться голова, появляется тошнота, ощущение «дурноты», он может даже упасть в обморок. Внеочередные сокращения сердца (экстрасистолы) пациентом воспринимаются как чувство «перебоев», «перекатывания органа в груди».
3. Общая слабость. Мои пациенты с ДКМП часто жалуются на постоянное чувство усталости. У них быстро наступает утомляемость после, казалось бы, привычной физической работы.
4. Тяжесть или боли в правом подреберье. Нередко из-за увеличения печени и застойных явлений в ней больные испытывают ноющий дискомфорт в правом боку под ребром.
5. Отеки ног, особенно лодыжек, в вечернее время, из-за чего обувь становится тесной.
6. Боли в области сердца. Характерны ноющие или сжимающие ощущения разной продолжительности (от нескольких секунд до часа). Могут возникать при физической нагрузке или в абсолютно спокойном состоянии.

Наиболее опасными осложнениями ДКМП являются тромбоэмболии, приводящие к инсульту, закупорке легочной артерии (ТЭЛА) и инфаркту других органов. Также нередко развивается внезапная смерть от дилатационной кардиомиопатии. Ее причиной выступают жизнеугрожающие нарушения ритма сердца: желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, полная атриовентрикулярная блокада.

Как устанавливают диагноз: исследования и их критерии

Чтобы заподозрить наличие у человека дилатационной кардиомиопатии, я внимательно провожу его общий осмотр. Методом перкуссии я определяю границы сердца – прикладываю одну руку к грудной клетке больного и средним пальцем второй руки постукиваю по среднему пальцу первой, по звуку выявляя размеры органа. Из-за дилатации полостей сердца при ДКМП тупой звук имеет гораздо большую площадь, чем у здорового человека.

При аускультации сердца мне удается выслушать глухие тоны, высокую частоту сердечных сокращений (до 100 – 120 ударов в минуту), систолический шум на верхушке. На поздних стадиях болезни появляется дополнительный III тон между I и II, из-за чего возникает специфический «ритм галопа», свидетельствующий о тяжелом поражении сердечной мышцы.

После этого, чтобы провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, я назначаю дополнительное обследование, включающее:

• электрокардиографию (ЭКГ);
• рентгенографию органов грудной клетки;
• эхокардиографию (ЭхоКГ, УЗИ сердца);
• определение в крови мозгового натрийуретического пептида (BNP, NT-proBNP).

На пленке ЭКГ я часто обнаруживаю различные нарушения ритма сердца: синусовую, суправентрикулярную или желудочковую тахикардию, фибрилляцию или трепетание предсердий, замедление предсердно-желудочковой проводимости (АВ-блокады), предсердные и желудочковые экстрасистолы. Так как многие аритмии протекают приступообразно (пароксзимально), иногда их не удается «поймать» при обычной записи, поэтому я дополнительно назначаю холтеровское (суточное мониторирование) ЭКГ.

На рентгене отчетливо можно увидеть расширенное сердце (кардиомегалию), усиление сосудистого рисунка из-за застоя крови в легочных сосудах.

Эхокардиография – это основной метод диагностики ДКМП. С его помощью можно определить точный размер увеличения каждой камеры сердца, а также измерить главный показатель сократительной (насосной) функции миокарда – фракцию левого желудочка.

При ДКМП практически всегда повышена концентрация мозгового натрийуретического пептида (BNP) и его предшественника (NT-proBNP). Первый выделяется в предсердиях, он участвует в регуляции объема циркулирующей крови. При задержке жидкости в сосудистом русле (что и происходит при сердечной недостаточности) предсердия растягиваются. В ответ на это начинает выделяться натрийуретический пептид, который усиливает выведение натрия с мочой, а вместе с ним уходит и лишняя жидкость из организма. Степень повышения этого гормона коррелирует с тяжестью сердечной недостаточности.

BNP и NT pro BNP повышается не только при ДКМП, но и при ХСН любого происхождения. Инструментально подтвержденные кардиомегалия и фракция выброса левого желудочка ниже 45 % – основные диагностические критерии ДКМП.

Методы лечения

Лечение дилатационной кардиомиопатии – это многоэтапный процесс. Первые пункты в нем – это ограничение физической нагрузки, уменьшение потребления поваренной соли до 3 грамм в сутки и полное исключение алкоголя. Без выполнения этих условий дальнейшая терапия окажется практически бесполезной. К сожалению, не существует медикаментозных способов лечения, позволяющих полностью избавиться от этого заболевания.

Хирургические вмешательства, применяющиеся при ДКМП:

1. Сердечная ресинхронизирующая терапия. В правое предсердие и два желудочка устанавливаются электроды, подающие нервные импульсы, благодаря чему сердце начинает эффективнее сокращаться.
2. Окутывание сердца мешком CorCap. Желудочки в буквальном смысле «окутываются» в эластичный сетчатый каркас, который препятствует патологическому расширению сердца, тем самым предотвращая прогрессирование ХСН. Этот метод в ряде случаев даже приводит к обратному развитию заболевания.
3. Имплантация механических желудочков сердца. В полость левого желудочка устанавливается микронасос. Это позволяет добиться улучшения кровообращения всего организма.
4. Трансплантация сердца – это наиболее радикальный метод лечения, позволяющий добиться полного исцеления от ДКМП. Данную операцию проводят пациентам до 60 лет при безуспешности других видов терапии.

Также для профилактики внезапной сердечной смерти в определенных условиях производится имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Это специальное устройство, которое способно немедленно купировать возникающие жизнеугрожающие нарушения ритма сердца. Перспективным направлением в лечении ДКМП является пересадка стволовых клеток, благодаря чему происходит регенерация мышечных волокон. Данная методика находится еще на стадии клинических испытаний.

Поддержка пациента и устранение симптомов

Теперь разберем, какие же лекарства используются для борьбы с признаками ДКМП. Медикаментозная терапия имеет несколько направлений:

• замедление прогрессирования ХСН;
• лечение и профилактика нарушений ритма сердца;
• предотвращение тромбообразования.

Для лечения сердечной недостаточности я применяю следующие лекарственные препараты:

1. Ингибиторы АПФ (Периндоприл, Лизиноприл) обязательно назначаются всем больным с ХСН. Эти лекарства улучшают сократительную функцию сердца, но при их приеме может возникнуть сухой кашель. В этом случае нужно провести замену на сартаны (Лозартан, Валсартан).
2. Бета-адреноблокаторы (Бисопролол, Метопролол) тоже являются обязательными лекарствами. Они замедляют сердцебиение, благодаря чему сердечная мышца больше «отдыхает» и лучше кровоснабжается. Но стоит помнить, что они строго противопоказаны при полной АВ-блокаде (III степени), которая иногда развивается у пациентов с ДКМП.
3. Калийсберегающие диуретики (Спиронолактон) – эти медикаменты выводят лишнюю жидкость из организма, что уменьшает дополнительную нагрузку на миокард.
4. Мочегонные (Торасемид, Гидрохлортиазид) используются для выведения жидкости из организма.

Для лечения и профилактики нарушений ритма назначают антиаритмические средства (Амиодарон, Соталол). Если у больного имеется фибрилляция предсердий, я иногда использую сердечные гликозиды (Дигоксин).

Средняя продолжительность жизни

Дилатационная кардиомиопатия является тяжелым заболеванием. Продолжительность жизни пациентов с момента начала клинических признаков составляет от 2 до 10 лет в зависимости от степени прогрессирования. Основными причинами летального исхода являются хроническая сердечная недостаточность, тромбоэмболические осложнения и внезапная смерть от нарушений ритма сердца.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Дилатационная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика и терапия

Дилатационная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика и терапия

Нарушения в работе сердца имеют свои причины развития, характерную симптоматику. Главной задачей кардиолога является полная диагностика пациента, определение точного комплексного лечения на базе клинической картины.

Дилатационная кардиомиопатия – это нарушение сердечной деятельности, которое поражает миокард, расширяет полость желудочков, затрудняет привычную работу органа. Патология характеризирует отрицательную динамику в работе сердца, приводит к кислородному голоданию органа, сердечной недостаточности, сбоям в ритме.

Особенности заболевания, факторы риска

Дилатационная кардиомиопатия занимает 60% среди всех случаев развития кардимиопатии. В зоне риска находятся люди в возрасте от 20 до 55 лет, но случается, что болезнь поражает детей или людей преклонного возраста. Мужчины чаще женщин страдают патологией.

Когда снижается насосная функция сердца, это приводит к затруднению его работы. У 90% больных до обнаружения дилатационной кардиомиопатии развивается инфекционный миокард. Предрасположенность к заболеванию обуславливает и наследственный фактор. Если в роду были больные с сердечно-сосудистыми патологиями, то риск развития болезни возрастает до 82%.

Факторы, которые способствуют развитию патологии:

• принадлежность к мужскому полу;
• возраст от 20 до 55 лет;
• наследственный фактор;
• хронические заболевания кровеносной системы.

Дилатация затрудняет перекачку крови через сердце, что приводит к ряду осложнений, развитию характерной симптоматики. Если не диагностировать заболевание на начальной стадии, то болезнь вызовет серьезные осложнения, которые приведут к госпитализации и длительному лечению.

Дилатационная кардиомиопатия занимает место в десятке распространенных патологических состояний сердечно-сосудистой системы. Генетическая предрасположенность стоит на первом месте в перечне влияющих факторов, также спровоцировать болезнь может экологическая обстановка в регионе проживания.

Причины развития

Патология не всегда имеет одну причину развития. Часто появление болезни происходит после накопления в организме опасных веществ, процесс которого может занять 5-10 лет. Статистика показывает, что в 30% случаев основной причиной считается семейная расположенность. Среди второстепенных причин выступают состояния и вторичные факторы:

• влияние генетики;
• инфекционные заболевания, попадание вирусных и грибковых агентов в кровь;
• патологии неврологического профиля, мышечная дистрофия;
• долгое воздействие токсических веществ, отравление спиртными напитками;
• перенесенные заболевания сердца, инфаркт, инсульт.

Опасней всего является кардиомиопатия, которая передается по наследственности. Она развивается в скрытой форме.

Более 30% пациентов с патологией страдают от алкоголизма. Регулярное употребление спиртных напитков приводит к серьезным изменениям в работе сердца и кровеносной системы. Это с годами перерастает в патологическое состояние, в итоге приводящее к летальному исходу.

При дилатационной кардиомиопатии рекомендации по лечения зависят от конечной причины ее развития. Иногда для выздоровления достаточно урегулировать рацион. Несбалансированное питание, частое голодание, нехватка витаминов приводит к плохому самочувствию и болезням сердца.

Люди, которые часто страдают от инфекционных заболеваний, вируса герпеса, склонны к патологиям сердечной системы, развитию онкологии, других болезней.

Причинами могут выступать как внешние факторы, так и внутренние раздражители, которые с разной степенью влияют на организм человека и провоцируют развитие болезней. Неправильный образ жизни, опасные условия работы приводят к накоплению токсинов в крови, развитию хронических заболеваний, высокой смертности от инфаркта, инсульта.

Симптоматика

Дилатационная кардиомиопатия может развиваться на протяжении долгого периода. Иногда она имеет скрытую симптоматику, иногда – ярко выраженные признаки. Жалобы могут отсутствовать первые 2-3 года от поражения миокарда. Иногда появляются симптомы общего характера, которые часто путают с осложнениями после перенесенного гриппа, воспаления легких. Характерные признаки:

• выраженная сердечная недостаточность;
• нарушенный ритм сердцебиения;
• плохая проводимость крови, тромбоэмболия;
• сухой, навязчивый кашель, сильная одышка, удушье;
• приступы, схожие со стенокардией.

Каждый организм по-разному реагирует при остром протекании заболевания, большое влияние имеет общее состояние пациента, сопутствующие хронические заболевания. Сильная одышка характерна для многих сердечных болезней, 10 – 15% больных страдают от приступов стенокардии во время дилатационной кардиомиопатии.

Патология влияет на сердечный ритм, приводит к головокружению, порокам сердца. Заболевание постепенно прогрессирует, в тяжелых формах приводит к сердечному приступу, который требует срочной медицинской помощи.

Заболевание развивается в разных формах. Быстротечный вид патологии достигает пика тяжести за 1 год, признаки проявляются остро. Медленно развивающаяся форма прогрессирует на протяжении нескольких лет, симптомы проявляются постепенно. Сбой в работе малого и большого кругов кровообращения приводит к летальному исходу, только ранняя диагностика и своевременное лечение позволяют остановить опасную динамику.

Дилатационная кардиомиопатия — заболевание в большей степени со слабой динамикой развития. Симптомы не всегда ярко выражены, могут долго сохранять скрытый характер, что представляет опасность для жизни пациента.

Диагностирование

Диагноз дилатационная кардиомиопатия ставится только на основе проведенного обследования, которое состоит из нескольких этапов. Все назначения делает кардиолог индивидуально. Проводятся лабораторные и инструментальные исследования. Чтобы установить точный диагноз необходимо провести дифференциальную диагностику, позволяющую отличить кардиомиопатию от других сердечных патологий.

Основные методы обследования:

• электрокардиография — метод позволяет определить точный сердечный ритм;
• рентгенография – метод позволяет визуализировать сердце, его желудочки, чтобы определить стадию развития патологии;
• лабораторные анализы сдаются пациентом в обязательном порядке для диагностики общего состояния, выявления сопутствующих заболеваний;
• биопсия миокарда — назначается анализ редко и применяется только при подозрении на онкологическую форму болезни.

Каждый случай рассматривается в индивидуальном порядке, поэтому и назначения проводятся в зависимости от остроты признаков, дополнительной симптоматики. Каждый метод позволяет увидеть протекание заболевания с разной стороны, что поможет доктору составить общую картину болезни, поставить точный диагноз.

Лечение

При дилатационной кардиомиопатии лечение полностью зависит от точности проведенного обследования. Терапия заключается в комплексном подходе: нормализация общего состояния, стабилизация сердечной недостаточности. Терапевтический эффект может быть достигнут одним из способов:

1. Медикаментозное лечение. Назначение зависит от результатов диагностики. Лечение состоит из основных и вспомогательных препаратов. Назначаются диуретики (Леспефрил, Урофлукс, трава хвоща полевого), ингибиторы АПФ (Зофеноприл, Рамиприл). В зависимости от состояния больного кардиолог делает дополнительные назначения препаратов симптоматического действия.
2. Соблюдение постельного режима, коррекция ежедневного рациона (больному нужно снизить до минимума потребление соленой пищи, ограничить количество жидкости).
3. Радикальное лечение. Хирургическое вмешательство назначается при острых формах болезни, когда другие методы бессильны.

Лечение в первую очередь направлено на устранение симптомов и признаков болезни. Хирургическое вмешательство эффективно на поздних стадиях, при дополнительных патологиях, пороках сердца.

Своевременное обращение к специалисту сокращает риск развития осложнений до минимума, благоприятно сказывается на общем состоянии пациента. Только грамотный подход поможет правильно решить проблемы со здоровьем.

Профилактика, возможный прогноз заболевания

При дилатационной кардиомиопатии прогноз зависит от своевременности обращения к врачу и внимательного отношения к здоровью. Статистика сердечных заболеваний неблагоприятная для пациентов с поздними стадиями болезни, сердечной недостаточностью. После проявления первичных признаков болезни средняя продолжительность жизни составляет около 7–10 лет. Смерть вызывают нарушения в кровоснабжении желудочков, тромбоэмболия.

Профилактические меры, которые способствуют предотвращению болезни:

1. Ежегодные осмотры у кардиолога помогут предотвратить развитие патологии на ранних стадиях, что позволит сократить возможность развития дилатации.
2. Смена привычного образа жизни, отказ от вредных привычек, курения, спиртных напитков.
3. Сбалансированное питание с витаминами и микроэлементами для укрепления мышцы сердца, кровеносной системы.
4. Прием витаминных комплексов каждый год, согласно врачебным назначениям.
5. Своевременное лечение инфекционных и респираторных болезней.

Правильный образ жизни поможет укрепить организм предотвратить развитие сердечных болезней. Отказ от алкоголя, курения, умеренные физические нагрузки помогут укрепить миокард. Главным фактором в профилактике заболеваний сердца является своевременное посещение врача и диагностика, которая является основой любого лечения.

Дилатационная кардиомиопатия – причины, диагностика и лечение

Новейшая методика лечения дилатационной кардиомиопатии – введение мезенхимальных стволовых клеток. Трансплантация сердца с качественной сопроводительной терапией, широко проводимая в зарубежных клиниках, обеспечивает выживаемость в течение 10 и более лет в 80% случаев, причем два пациента из трех через год после операции возвращаются к работе. Но, как правило, зарубежным пациентам пересадку сердца не проводят.

Дилатационная кардиомиопатия (от латинского dilato — расширять) – патология сердечной мышцы, проявляющаяся расширением камер сердца и прогрессирующим снижением его насосных функций.

Причины заболевания не вполне изучены, но в трети случаев оно носит наследственный характер, также доказаны роли вирусного миокардита, злоупотребления алкоголем, и аутоиммунных механизмов. В любом случае патологический процесс начинается с повреждения и гибели клеток сердца (кардиомиоцитов), эти зоны замещаются соединительной тканью, и одновременно развивается компенсаторная, но неадекватная гипертрофия миокарда. В результате его сократительная способность неуклонно снижается.

Проблема дилатационной кардиомиопатии достаточно актуальна, так как средний возраст пациентов не превышает 45 лет, а без современных методов лечения они погибают в течение нескольких лет от сердечной недостаточности, тяжелых форм аритмии или связанных с ними тромбоэмболических осложнений.

Поскольку сердечная недостаточность развивается постепенно, в самом начале заболевание может проявляться лишь быстрой утомляемостью и одышкой при выраженной физической нагрузке. Затем появляются боли в груди. По мере снижения сократительной способности левого желудочка сердца одышка усиливается, появляется даже в покое и может сопровождаться приступами удушья.

У каждого второго пациента развиваются желудочковые аритмии, проявляющиеся частыми обмороками и чреватые внезапной смертью. Каждый пятый страдает от фибрилляции предсердий (мерцательной аритмии), в результате чего резко повышается риск тромбоэмболических инсультов головного мозга.

К левожелудочковой недостаточности со временем присоединяется правожелудочковая, характеризующаяся застоем и повышением давления в малом круге кровообращения. Это проявляется отеками, увеличением живота (из-за скопления жидкости в брюшной полости), тяжестью в правом подреберье (из-за увеличения печени).

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Поскольку сердечная недостаточность и аритмии – главные проявления дилатационной кардиомиопатии, диагноз устанавливается в процессе поиска их причин. В профильных кардиоцентрах мира с этой целью проводится:

• лабораторная диагностика, включающая иммунологические исследования. Они могут обнаруживать признаки продолжающейся гибели кардиомиоцитов, изменение соотношения разных видов лимфоцитов и иммуноглобулинов;
• электрокардиография, в том числе холтеровское мониторирование на протяжении 1-3-х суток, отражает гипертрофию левых отделов сердца, желудочковые и предсердные аритмии, нарушение атриовентрикулярного проведения и другие блокады;
• эхокардиоскопия позволяет выявить расширение всех полостей сердца, снижение его сократительной способности, внутрипредсердные тромбы, повышенное давление в легочной артерии;
• стресс-эхокардиография с медикаментозной нагрузкой служит для дифференциальной диагностики с ишемической кардиомиопатией;
• рентгенография органов грудной клетки. На рентгенограммах видны шаровидное увеличенное сердце и признаки венозного полнокровия легких;
• радионуклидная вентрикулография – после внутривенного введения меченых изотопов с помощью гамма-камеры определяют скоростные и объемные параметры проходящей через сердце крови, по которым судят о его функции;
• сцинтиграфия миокарда выявляет «мозаичность» мышцы сердца, отражающую множество мелких очагов соединительнотканного перерождения мышечных волокон;
• катетеризация сердца с ангиографией – малоинвазивные рентгенэндоваскулярные исследования для оценки размеров его полостей, давления крови в них и исключения ишемической природы кардиомиопатии;
• эндоскопическая биопсия миокарда также выполняется внутрисосудистым способом под контролем флюороскопии. В ходе последующего гистологического исследования образца выявляются очаги некроза, дистрофии и фиброза.

Основные методы лечения дилатационной кардиомиопатии

Лечение дилатационной кардиомиопатии – сложная задача, над более совершенным решением которой работают ведущие кардиологические и кардиохирургические центры и клинические институты. Но уже сейчас ситуация перестала быть безнадежной, как еще десять лет назад. В специализированных клиниках применяют множество вариантов консервативной терапии и хирургической коррекции. Она направлены на:

• борьбу с сердечной недостаточностью;
• лечение аритмий;
• профилактику тромбоэмболических и других осложнений.

С этими целями назначают индивидуально подобранные дозы и комбинации препаратов:

• ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента;
• бета-адреноблокаторов;
• сердечных гликозидов;
• диуретиков;
• антагонистов альдостерона;
• блокаторов рецепторов ангиотензина II.

Лечение стволовыми клетками и другие новые методы

Новейшая методика лечения дилатационной кардиомиопатии – введение мезенхимальных стволовых клеток. Благодаря своей универсальности и способности к воспроизведению в огромных масштабах, будучи введенными в кровоток, они достигают сердца и заменяют погибшие кардиомиоциты, трансформируясь в них. Под действием стволовых клеток множественные очаги фиброза в сердечной мышце постепенно исчезают, а на их месте образуются полноценные мышечные волокна. Помимо мышечной ткани, стволовые клетки создают сеть мелких сосудов, благодаря которым восстановление поврежденного миокарда протекает еще активнее.

Существуют также хирургические методы лечения дилатационной кардиомиопатии. Выполняются операции:

• имплантация кардиостимуляторов и кардиовертеров-дефибрилляторов. Проводятся малоинвазивным рентгенхирургическим способом, обеспечивающим доступ в полости сердца через периферический сосуд;
• трансплантация сердца, позволяющая радикально решить проблему лечения кардиомиопатии. В ведущих кардиоцентрах мира каждому второму пациенту, перенесшему такую операцию, она была выполнена по поводу дилатационной кардиомиопатии;
• имплантация искусственного левого желудочка на период подготовки к трансплантации или до устойчивого улучшения функции миокарда, достигнутого другими методами;
• различные варианты пластики левого желудочка.

Современные консервативные и малоинвазивные методы лечения дилатационной кардиомиопатии позволяют значительно увеличивать продолжительность жизни, улучшать ее качество и прогноз в целом.

Дилатационная кардиомиопатия

а) Определение понятия. Идиопатическая ДКМП – это заболевание сердечной мышцы неясной этиологии. Согласно определению ВОЗ, ДКМП характеризуется расширением левого или обоих желудочков сердца и нарушением их сократительной функции, причина которых во многих случаях не ясна или связана с семейно-генетическими и иммунологическими факторами, хронической алкогольной интоксикацией, воспалительным процессом вирусной природы и другими факторами.

Критерии. К общепринятым критериям дилатации ЛЖ относятся увеличение кардио-торакального индекса до величины более 0,50—0,55 или внутреннего диаметра ЛЖ до величины более 2,7 см на 1 м 2 площади поверхности тела.

Критерием нарушения насосной функции левого желудочка по Manolio и соавт. считается снижение фракции выброса менее 40-45%.

По приведенному выше определению ДКМП расширение желудочков сердца, обусловленное коронарной болезнью сердца, врожденными и приобретенными пороками сердца, артериальной и легочной гипертензией, в понятие ДКМП не входит.

б) Клиническая картина. Согласно статистике, ежегодно регистрируется 29 новых случаев ДКМП на 1 млн населения, а распространенность этого заболевания составляет 131 случай на I млн жителей.

1. Левожелудочковая недостаточность. Дилатационная кардиомиопатия нередко длительное время протекает бессимптомно. Клинические проявления начинаются с симптомов левожелудочковой недостаточности, таких как одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, недомогание. Примерно треть больных жалуется на боль в груди, напоминающую стенокардию. При физикальном исследовании, в частности при аускультации, выслушиваются III и IV тоны как признак левожелудочковой сердечной недостаточности, а у многих больных -и систолический шум, обусловленный относительной митральной недостаточностью.

2. Нарушение ритма сердца. У 20% больных ДКМП возникает фибрилляция предсердий, а еще почти у 30% другие опасные для жизни нарушения ритма сердца.

3. Блокада левой ножки пучка Гиса. Важным клиническим признаком ДКМП является блокада левой ножки пучка Гиса, которая на ЭКГ появляется за несколько лет до клинических проявлений ДКМП. В общей сложности при блокаде левой ножки пучка Гиса диагноз ДКМП более вероятен, чем КБС.

4. Прогноз. Прогноз при ДКМП неблагоприятный. Отдаленные результаты наблюдения за 123 больными показали, что в течение первых 5 лет от момента появления клинических симптомов заболевания умерли 50% из них. При тяжелой сердечной недостаточности уже в течение первого года наблюдения умирают 50% больных. В последние годы появление новых препаратов и немедикаментозных методов лечения несколько улучшило прогноз при ДКМП.

Как показали результаты наблюдения с помощью ЭхоКГ-контроля, в отдельных случаях возможно спонтанное или обусловленное применением систем вспомогательного кровообращения улучшение состояния больных ДКМП, а также при применении систем вспомогательного кровообращения, позволяющих частично разгрузить левый желудочек, улучшение состояния больных ДКМП.

в) Диагностика:

1. Наиболее важные исследования. Наряду с собиранием анамнеза и физикальным исследованием в диагностике ДКМП важную роль играют ЭКГ, рентгенография грудной клетки и ЭхоКГ в сочетании с допплеровским исследованием. Такие исследования, как зондирование левых и правых отделов сердца, позволяют дифференцировать ДКМП от коронарной болезни сердца, оценить степень нарушения гемодинамики, а также рассчитать сопротивление системного и легочного сосудистого русла.

2. Эндомиокардиальная биопсия. У части больных ДКМП развивается после вирусного миокардита, возбудитель которого остается нераспознанным, но вероятнее всего, что это представители энтеровирусов (особенно Коксаки типа В3) или аденовирусы. У этих больных при эндомиокардиальной биопсии выявляют картину хронического воспаления. По классификации ВОЗ эту форму ДКМП относят к воспалительной кардиомиопатии. Значение эндомиокардиальной биопсии в диагностике ДКМП оценивается неоднозначно. У 12% больных, у которых появляются клинические признаки сердечной недостаточности и расширение левого желудочка со снижением его насосной функции, при биопсии выявляют картину миокардита.

Недавно проведенные эксперименты на животных с применением новых методологических подходов показали роль воспалительной реакции и апоптоза в развитии ДКМП. Предметом современных научных исследований является связь ДКМП с генетическими (например, с полиморфизм ДНК), иммунологическими (например, с образованием аутоантител, кардиотоксических цитокинов, миоцитолизом, вызываемым цитотоксическими Т-лимфоцитами) и нейрогуморальными (такими как норэпинефрин, предсердный натрийуретический пептид, ренин, эндотелии) факторами. Установлена связь между генетическими и воспалительными формами ДКМП, показана роль генов главного комплекса гистосовместимости (МНС – major histocompatibility complex).

3. Семейная дилатационная кардиомиопатия. На долю семейной формы приходится примерно 20-30% всех случаев ДКМП. По сравнению со спорадической формой ДКМП при семейной ДКМП симптомы заболевания появляются в более раннем возрасте. К настоящему времени показана роль 24 мутаций в различных генных локусах. Особенно значительна роль мутации в гене, кодирующем тяжелую цепь β-миозина (MYH7). Наследование происходит преимущественно по аутосомно-доминантному типу, причем различают форму, сцепленную с Х-хромосомой, и митохондриальную форму. В литературе описано 6 различных фенотипов:

– ДКМП с одновременной мышечной дистрофией,

– ювенильная форма с быстропрогрессирующим течением, которой болеют только мужчины,

– ДКМП, характеризующаяся разнообразием клинических проявлений,

– ДКМП с сегментарной гипокинезией левого желудочка,

– форма ДКМП с ранними проявлениями нарушения возбудимости миокарда, а также

– ДКМП, сочетающаяся с ранней нейросенсорной глухотой. Предсказать семейную ДКМП по клиническим или морфологическим признакам невозможно, а скрининговое молекулярно-генетическое исследование позволяет выявить лишь часть больных и к тому же является весьма дорогим методом исследования. Поэтому диагностика семейной ДКМП основывается на клиническом скрининге всей семьи больного. В таком скрининге наряду с клиническим обследованием, регистрацией ЭКГ и анализом крови (в том числе на кардиоспецифические антитела) важную роль играет и ЭхоКГ. Так, у 4,6% бессимптомных лиц выявляют изменения на ЭКГ, требующие лечения.

Рекомендации по проведению клинического скрининга членов семьи больного ДКМП были опубликованы в одном из номеров журнала «European Heart Journal» за 1999 г..

в) Дифференциальный диагноз:

1. Другие формы дилатационной кардиомиопатии. Дифференциальная диагностика призвана разграничить идиопатическую форму ДКМП от других ее форм, в том числе алкогольной и медикаментозной. Трудности в дифференциальной диагностике могут возникнуть у больных с сердечной недостаточностью, у которых нет признаков КБС, но снижена глобальная сократительная функция желудочка и при этом существенного расширения полости левого желудочка нет. Эту форму ДКМП, которую некоторые исследователи в США называют «недилатационной и негипертрофической кардиомиопатией», следует отличать от рестриктивной кардиомиопатии. В дифференциальный диагноз следует включить также кардиомиопатию при инфильтративных заболеваниях и болезнях накопления.

При дифференцировании ДКМП от изолированного некомпактного миокарда левого желудочка (INVM – Isolated Noncompaction of Ventricular Myocardium), относящегося к группе неклассифицируемых кардиомиопатий, следует учесть двухслойную структуру утолщенной стенки желудочка и характерную локализацию некомпактного миокарда в области верхушки и средних сегментов нижней и боковой стенок левого желудочка.

2. Поражение сердца при артериальной гипертензии и ишемической болезни сердца. Важное место в дифференциальном диагнозе ДКМП принадлежит снижению сократительной функции левого желудочка при гипертонической болезни и ИБС. Эхокардиографические дифференциально-диагностические признаки этих заболеваний приведены в разделе «Двумерная ЭхоКГ».

3. Пороки сердца. В дифференциальный диагноз включают также врожденные и приобретенные пороки сердца, особенно пороки развития аорты и первичную митральную недостаточность, которые также могут проявиться глобальным снижением сократительной функции левого желудочка.

4. Острый миокардит. У больных, у которых отмечается повышение температуры тела и в анализах крови имеются изменения, характерные для воспалительного процесса, в дифференциальный диагноз включают также острый миокардит. Кроме того, в таких случаях нередко в полости перикарда выявляют также небольшое скопление жидкости.

5. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, ранее называвшаяся аритмогенной дисплазией, представляет собой заболевание миокарда, в основе которого лежит фиброзно-жировая перестройка миокарда правого желудочка с постепенным расширением его полости и нарушением сократительной функции. В некоторых случаях фиброзно-жировая перестройка затрагивает также миокард левого желудочка. Это приводит к нарушению сократительной функции левого желудочка, что делает необходимым дифференцировать аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию с ДКМП. Об особенностях этого заболевания, включая эхокардиографическую картину, говорится в соответствующем разделе.

6. Спортивное сердце. Отдифференцировать спортивное сердце от ДКМП обычно нетрудно. Дифференциальная диагностика, основанная на результатах ЭхоКГ, описана в отдельной статье на сайте «Эхокардиография в М-режиме».

Дилатационная кардиомиопатия

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Дилатационная кардиомиопатия – нарушение функционирования миокарда, приводящее к сердечной недостаточности, при которой преобладают дилатация желудочков и систолическая дисфункция.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии включают одышку, усталость и периферические отеки. Диагноз устанавливают на основе клинических данных, рентгенографии грудной клетки и эхокардиографии. Лечение дилатационной кардиомиопатии направлено на устранение причины, может возникнуть необходимость в трансплантации сердца.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Эпидемиология дилатационной кардиомиопатии

Заболеваемость дилатационной кардиомиопатией составляет 5-7,5 случая па 100 000 населения в год. У мужчин она бывает в 2-3 раза чаще, особенно и возрасте 30-50 лет). Это заболевание также служит причиной хронической сердечной недостаточности в 30% случаев. Среди всех видов кардиомиопатий ДКМП составляет 60%.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Причины дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) имеет много известных и, вероятно, много нераспознанных причин. Наиболее распространенная причина – диффузное поражение венечных артерий (ИБС) с распространенной ишемической миопатией. Более 20 вирусов могут вызвать дилатационную кардиомиопатию. В зонах умеренного климата вирус Коксаки группы В наиболее распространен. В Центральной и Южной Америке наиболее частой причиной бывает болезнь Шагаса, вызываемая Trypanosoma cruzi. Дилатационную кардиомиопатию все чаще встречают среди больных СПИДом. Другие причины включают токсоплазмоз, тиреотоксикоз и бери-бери. Многие токсичные вещества, особенно алкоголь, различные органические растворители и определенные химиотерапевтические препараты (например, доксорубицин), вызывают поражение сердца.

В большинстве случаев этиология этого заболевания неизвестна, однако в развитии первичной дилатационной кардиомиопатии в настоящее время большое внимание уделяется трем моментам:

• семейным и генетическим факторам;
• перенесенному вирусному миокардиту;
• иммунологическим нарушениям.

В генетических исследованиях при развитии идиопатической дилатационной кардиомиопатии в трети случаев определена семейная предрасположенность, при которой преимущественно превалирует аутосомно-доминантное наследование (аутосомно-доминантные ДКМП). Наряду с аутосомно-доминантными также описаны аутосомно-рецессивныс, Х-сцепленные и митохондриальные формы дилатационной кардиомиопатии.

Аутосомно-доминантные формы характеризуются клинической вариабельностью и генетической гетерогенностью. Они ассоциированы с шестью различными локусами: простая дилатационнаяя кардиомиопатия – с локусами lq32, 2р31, 9ql3, 10q21- q23; ДКМП с нарушениями проводимости – с локусами lql-lql, 3р22-3р25, причем неизвестно, за синтез каких кардиальных белков отвечают эти локусы.

Митохондриальные дилатационной кардиомиопатии связаны с аномалиями митохондриальной структуры и дисфункцией процесса окислительного фосфорилирования. Вследствие мутации нарушается энергетический обмен кардиомиоцитов, что приводит к развитию ДКМП. Описаны точечные мутации и множественные делении в митохондриальных ДНК как при спорадических случаях ДКМП, так и при семейных. Многие митохондриальные миопатии ассоциируются с неврологическими нарушениями.

В настоящее время ведется исследование молекулярных основ X-сцепленных ДКМП. Описаны мутации различных участков гена, отвечающего за синтез белка дистрофина (хромосома 21). Дистрофии – миокардиальный белок, входящий в состав мультипротеинового комплекса, связывающего мышечный цитоскелет кардиомиоцита с внеклеточным матриксом, благодаря чему происходит скрепление кардиомиоцитов в экстрацеллюлярном матриксе. Связываясь с актином, дистрофии выполняет ряд важнейших функций:

• мембрано-стабилизирующую;
• передает сократительную энергию кардиомиоцита во внеклеточную среду;
• обеспечивает мембранную дифференциацию, т.e. специфичность мембраны кардиомиоцита.

Выявлены мутации, при которых происходит замена нуклеотидов, приводящая к аминокислотной замене. Это может вызывать нарушение полярности молекулы дистрофина и изменять другие свойства этого белка, снижая его мембрано-стабилизирующее свойство. Вследствие этого происходит дисфункция кардиомиоцита. Мутации гена дистрофина описаны при ДКМП, ассоциированных с мышечными дистрофиями Дюшена, Беккера, чаще всего в этих случаях обнаружены делеции.

Большое значение также придается роли энтеровирусной инфекции (в частности, вирусам Коксаки В, гепатита С, герпеса, цитомегаловирус-у) в развитии ДКМП. Персистируюшие вирусы встраивают свою РНК в генетический аппарат кардиомиоцитов, повреждая митохондрии и нарушая энергетический метаболизм клеток. Есть данные о наличии кардиоспецифических аутоантител, таких как антимиозин, антиактин, антимиолемма, анти-альфа-миозин и анти-бета-миозин тяжелых цепей. Обнаружен также анти-аденозин-дифосфат-аденозин-трифосфат, представляющий антитела к митохондриальной мембране кардиомиоцита и оказывающий неблагоприятное влияние на функционирование мембранных кальциевых, каналов, что в свою очередь приводит к нарушению метаболизма миокарда. У части больных было обнаружено увеличение провоспалительных цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО-а) в крови. Вероятно, больные с исходным аутоиммунным дефицитом в большей степени подвержены повреждающему воздействию вирусов и развитию дилатационной кардиомиопатии.

Предполагают, что у некоторых больных дилатационной кардиомиопатией начинается с острого миокардита (вероятно, вирусного в большинстве случаев), сопровождающегося вариабельной скрытой фазой, во время которой развивается распространенный некроз кардиомиоцитов (вследствие аутоиммунной реакции на измененные вирусом миоциты), а затем возникает хронический фиброз. Независимо от причины сохранившийся миокард расширяется, истончается и компенсаторно гипертрофируется, что часто приводит к функциональной митральной или трикуспидальной регургитации и расширению предсердий.

У большинства пациентов заболевание поражает оба желудочка, у некоторых только левый желудочек (ЛЖ), и намного реже только правый желудочек (ПЖ).

Как только расширение камер сердца достигает значительного размера, особенно во время острой фазы миокардита, часто формируются пристеночные тромбы. Аритмии нередко осложняют течение острого миокардита и позднюю фазу хронической дилатации, также возможно развитие атриовентрикулярной блокады (АВ-блокады). Вследствие дилатации левого предсердия часто возникает мерцательная аритмия.

Дилатационная застойная кардиомиопатия(острая или хроническая)

Хроническая распространенная ишемия миокарда (поражение венечных артерий).

Инфекции (острые или хронические), вызванные бактериями, спирохетами, риккетсиями, вирусами (включая ВИЧ), грибами, простейшими, гельминтами.

Гранулематозные болезни: саркоидоз, гранулематозный или гиганто-клеточный миокардит, гранулематоз Вегенера. Нарушения обмена веществ: пищевые нарушения (бери-бери, дефицит селена, дефицит карнитина, квашиоркор), семейные болезни накопления, уремия, гипокалиемия, гипомагниемия, гипофосфатемия, сахарный диабет, тиреотоксикоз, гипотиреоз, феохромоцитома, акромегалия, патологическое ожирение.

Препараты и токсины: этанол, кокаин, антрациклины, кобальт, антипсихотические препараты (трициклические и квадрициклические антидепрессанты, фенотиазины), катехоламины, циклофосфамид, радиация. Опухоли.

Системные заболевания соединительной ткани. Изолированный семейный синдром (доминантный по Менделю). Наследственные нервно-мышечные и неврологические заболевания (атаксия Фридрайха). Беременность (послеродовой период)

Аутосомно-доминантное наследование, феохромоцитома, акромегалия, нейрофиброматоз

Амилоидоз, системный склероз, эндокардиальный фиброз, болезнь Фабри, фиброэластоз, болезнь Гоше, гемохроматоз, гиперэозинофильный синдром Леффлера, саркоидоз, синдром гиперэозинофилии, опухоли

В формировании вторичной/специфической ДКМП описано около 75 этиологических факторов.

[23], [24], [25], [26]

Основные причины вторичной / специфической дилатационной кардиомиопатии

• Электролитные нарушения.
  • Гипокалиемия.
  • Гипофосфатемия.
  • Уремия.
  • Болезнь Иценко-Кушинга.
  • Сахарный диабет.
  • Акромегалия.
  • Гипотиреоз/гипертиреоз.
  • Феохромоцитома.
  • Бактериальные (бруцеллез, дифтерия, брюшной тиф и т.д.).
  • Грибковые.
  • Микобактериальные.
  • Паразитарные (токсоплазмоз, болезнь Шагаса, шистосомоз).
  • Риккетсиозные.
  • Вирусные (вирус Коксаки А и В, ВИЧ, аденовирус).
  • Амилоидоз.
  • Гемохроматоз.
  • Саркоидоз.
  • Миопатии.
  • Атаксия Фридрейха.
  • Атрофическая миотония.
  • Дефицит селена.
  • Дефицит карнитина.
  • Дефицит тиамина.
  • Гигантоклеточный артериит.
  • Системная склеродермия.
  • Системная красная волчанка.
  • Амфетамины.
  • Противовирусные препараты.
  • Угарный газ.
  • Облучение, химиотерапевтические препараты.
  • Хлорохин, фенотиазин.
  • Кобальт, свинец, ртуть.
  • Кокаин.
  • Этанол.

  Патогенез дилатационной кардиомиопатии

  В результате воздействия этиологических факторов нa сердце развивается повреждение кардиомиоцитов с уменьшением количества функционирующих миофибрилл.

  Это ведет к прогрессированию сердечной недостаточности, выражающейся в значительном снижении сократительной способности миокарда с быстрым развитием дилатации полостей сердца. На первых этапах компенсаторно для поддержания ударного объема и фракции выброса происходит активация симпатоадреналовой системы с развитием тахикардии. Вследствие этого формируется компенсаторная гипертрофия миокарда, происходит значительное увеличение потребности миокарда в кислороде с появлением признаков ишемии, развитием кардиофиброза и прогрессированием сердечной недостаточности. В результате патологического процесса происходит критическое снижение насосной функции сердца, повышается конечно-диастолическое давление в желудочках и развивается миогенная дилатация полостей сердца с относительной недостаточностью митрального и трехстворчатого клапанов. Повышенная активация нейрогормональпых систем организма приводит к большему повреждению миокарда, периферической вазоконстрикции, нарушениям свертывающей и противосвертывающей систем крови с развитием внутрисердечных тромбов и системных тромбоэмболических осложнений.

  Симптомы дилатационной кардиомиопатии

  Заболевание чаще возникает у людей молодого и среднего возраста. Начало обычно постепенное, за исключением случаев острого миокардита. Симптомы зависят от того, какой желудочек поражен. Дисфункция ЛЖ вызывает одышку при физической нагрузке, а также усталость из-за повышенного диастолического давления в ЛЖ и низкого сердечного выброса. Недостаточность ПЖ приводит к периферическим отекам и набуханию вен шеи. Для изолированного поражения ПЖ типичны развитие предсердных аритмий и внезапная смерть из-за злокачественных желудочковых тахиаритмий. Приблизительно 25 % всех больных с дилатационной кардиомиопатией отмечают нетипичную боль в груди.

  На ранних стадиях определяются лишь отдельные симптомы сердечной недостаточности, а при рентгенографии органов грудной клетки – кардиомегалия. Вследствие прогрессирующей левожелудочковой недостаточности появляются одышка, приступы удушья, характерны быстрая утомляемость, мышечная слабость. При аускультации сердца обнаруживают тахикардию, а также выслушивается III тон («ритм галопа»), нередко – (V тон, шум относительной митральной регургитации. В 40-50% случаев течение дилатационной кардиомиопатии осложняется появлением желудочковых аритмий, что сопровождается синкопальными состояниями, а в 15-20% случаев развивается вначале пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, переходящая в постоянную, что резко увеличивает риск тромбоэмболических осложнений на фоне имеющейся систолической дисфункции миокарда. Признаки правожелудочковой недостаточности (отеки ног, тяжесть в правом подреберье, увеличение печени, живота в объеме за счет асцита) появляются позже. Таким образом, клинические симптомы дилатационной кардиомиопатии варьируют от малосимптомного течения до тяжелой сердечной недостаточности.

  Похожие записи:

  • 

    Кардиомиопатия – что это за болезнь?

  • 

    Левый желудочек гипертрофирован

  • 

    Признаки гипертрофии левого желудочка

  • 

    Как проявляется сердечная недостаточность у взрослых

  • 

    Что такое недостаточность аортального клапана?

  • 

    Регургитация это что